Atrézie hymenu a syndrom inkompletního zdvojení dělohy u 15leté dívky: kazuistika

Atrézie hymenu představuje překážku ve vývodných pohlavních cestách. Menstruační krev nemůže při menarche odtékat, hromadí se v pochvě a vzniká hematokolpos a může dojít i ke vzniku hematometry. Kazuistika popisuje případ 15leté dívky s anomálií zevního genitálu a s atrézií hymenu. Ultrazvukové a palpační vyšetření detekovalo hematokolpos a intravenózní urografie agenezi levé ledviny. Byla indikována discize hymenu a evakuace hematokolpu Přibližně po půl roce byla pro bolesti břicha při menstruaci indikována diagnostická laparoskopie s hysteroskopií. Ta potvrdila hematometru v rudimentárním rohu vlevo a hematosalpinx na téže straně. Na základě této skutečnosti byla laparoskopie konvertována v laparotomii a byla provedena exstirpace rudimentárního rohu vlevo s levostrannou salpingektomií. Případ potvrzuje, že při bolestech břicha a nálezu rezistence v malé pánvi u dívek v období puberty musí být nedílnou součástí vyšetřovacího algoritmu vyšetření dětským gynekologem. Vždy je přitom nutno myslet nejen na ovariální patologii, ale i na možné vrozené vývojové vady genitálu.

Klíčová slova:
atrézie hymenu — hematokolpos — hematometra — hematosalpinx — menarche — bolesti břicha — rezistence v malé pánvi

Úvod

Atrézie hymenu představuje překážku ve vývodných pohlavních cestách a je jednou z nejčastějších a nejméně závažných vrozených vývojových vad. U pacientek s atrézií hymenu nemůže při menarche menstruační krev odtékat z těla, hromadí se v pochvě a vzniká tak hematokolpos. Nahromaděná krev může vyplňovat i celou malou pánev a následkem toho může dojít i ke vzniku hematometry. Terapie je operační a spočívá v široké discizi atretického hymenu.

U syndromu inkompletního zdvojení dělohy a pochvy je podstatou porucha vývoje dolní části Wolfova mezonefrického vývodu, ze kterého se za normálních okolností vyvine ureter a ledvina a který je vodící strukturou pro růst, splývání a napojení Müllerových vývodů. Při poruše Wolfova vývodu nesplynou Müllerovy vývody a na postižené straně se nenapojí na sinus urogenitalis – vznikne atrézie na postižené straně. Po menarche odtéká menstruační krev z komunikující strany, ale na straně postižení se hromadí a vznikají potíže podobné jako při atrézii hymenu. Terapie spočívá ve vytvoření co nejširší komunikace atretické pochvy do pochvy zdravé. V některých případech není pochva na postižené straně vytvořena vůbec a atretická dutina je hemihematometra (Wunderlichův syndrom), nebo jen rudimentární roh děložní. V těchto případech je vytvoření a udržení komunikace velmi obtížné a je lepší provést exstirpaci děložního těla nebo rohu. U dívek s touto vrozenou vadou nenastupuje menstruační cyklus obvykle v obou polovinách současně. Někdy se vytvoří hemihematokolpos ještě před tím, než se objeví viditelná menstruace z průchodné strany, jindy dívka menstruuje několik měsíců, než se vytvoří příznaky městnání na neprůchodné straně.

Obě tyto vrozené vady se projeví až v době puberty po menarche a také jejich operační řešení se provádí v tomto období.

Kazuistika

Z urologického pracoviště k nám byla odeslána dívka ve věku 15 let pro suspektní tumor v malé pánvi. Její rodinná anamnéza byla bezvýznamná, podle osobní anamnézy byla sledována pro skoliózu a dystopii levé ledviny. Měla primární amenoreu a byla dosud bez gynekologických potíží. Její tělesná hmotnost byla 35 kg, výška 134 cm, sekundární pohlavní znaky byly vyvinuty přiměřeně.

Při gynekologickém vyšetření byla zjištěna anomálie zevního genitálu s análním otvorem nad zadní komisurou, ventrálně od anu byl patrný modře prosvítající atretický hymen a nad ním ústí uretry.

Per rectum byla hmatná nebolestivá, pružná rezistence o rozměru asi 20x10 cm, dosahující po pupek, děloha ani adnexa nebyla hmatná. Při USG-vyšetření abdominální sondou byl za močovým měchýřem detekován cystický útvar o rozměru 18 x 8 cm - hematokolpos. Nad ním byla patrna děloha a adnexa.

Provedli jsme discizi hymenu s evakuací hematokolpu. Operace i pooperační průběh byl zcela klidný. Při kontrole 7 týdnů po operaci byla dívka zcela bez potíží, poslední menzes měla 30 dní po zákroku.

Při USG - vyšetření bylo vysloveno podezření na vrozenou vývojovou vadu děložní - uterus bicorporeus. Endometrium v obou dutinách děložních mělo výšku 10 mm. Ovaria byla bilaterálně normální velikosti a vzhledu. Výhledově byla plánována diagnostická laparoskopie k verifikaci nálezu na děloze.

Genetické vyšetření prokázalo normální ženský karyotyp 46 XX, nebyla detekována oblast SRY.

Při intravenózní urografii byla zjištěna ageneze ledviny vlevo a pravá ledvina délky 14 cm s dolním pólem pod bikristální linií. Močový měchýř byl shledán bez patologie.

Přibližně po 7 měsících od operace byla pacientka odeslána z chirurgického pracoviště pro silné bolesti břicha při menses in cursu (4. den) opětovně ke gynekologickému vyšetření.

Při USG - vyšetření byla zjištěna děloha se 2 děložními těly, v pravé děloze bylo zjištěno endometrium o výšce 5 mm, v levé děloze pak dutina velikosti 57 x 17 mm vyplněná hypoechogenním obsahem. Nález ukazuje na syndrom inkompletního zdvojení dělohy - hematometru v rudimentárním rohu vlevo.

Byla provedena diagnostická laparoskopie a hysteroskopie, která potvrdila předpokládanou diagnózu: hematometra v rudimentárním rohu vlevo s hematosalpingem vlevo. Na základě laparoskopického nálezu byla laparoskopie konvertována v laparotomii a byl exstirpován rudimentární roh vlevo a byla provedena levostranná salpingektomie. Operace i pooperační průběh byly zcela bez komplikací.

Histologické vyšetření konstatovalo rudimentární levý roh děložní a chronický zánět tuby vlevo.

Při další kontrole byla dívka zcela bez potíží, měla pravidelné menzes.

Závěr

Při bolestech břicha a nálezu rezistence v malé pánvi je u dívek v období puberty nedílnou součástí vyšetřovacího algoritmu vyšetření dětským gynekologem. Vždy je nutno myslet nejen na ovariální patologii, ale i na možné vrozené vývojové vady genitálu, které se v tomto období klinicky manifestují. Při operačním řešení vždy nutno postupovat maximálně konzervativně s ohledem na budoucí fertilitu dívky.

as. MUDr. Ingrid Rejdová

Gynekologicko-porodnická klinika LF MU a FN Brno