Raritní případ obrovského adenomu příštítného tělíska

Overview

Primární hyperparatyreóza je v současnosti celosvětově třetím nejčastějším endokrinním onemocněním. V posledních letech nemocných evidovaných pro tuto diagnózu ovšem zřetelně přibývá. Mnohem častěji postihuje ženy a věk pacientů je obvykle přes 50 let. K diagnostice nás vedou klinické příznaky pacienta, stejně jako výsledky biochemických a zobrazovacích metod [1]. Zjistí-li endokrinolog adenom příštítných tělísek jako zdroj primární hyperparatyreózy, chirurg provede v potřebném rozsahu resekci. V prezentovaném případě se jednalo o provedení rychlé diagnostiky, nutnou kompenzaci pacienta do stabilního stavu s lokalizací adenomu k indikované operaci. Při ultrazvukem navigované exploraci jsme zjistili překvapivě velký nádor příštítného tělíska, který působil akutní klinický stav pacienta s příznaky svědčícími pro primární hyperparatyreózu s diskrétním mechanickým útlakem horního mediastina.

Klíčová slova:
akutní diagnostika hyperparatyreózy − akutní aktivní adenom příštítných tělísek − exstirpace obrovského tumoru příštítného tělíska − normalizace klinického stavu

Úvod

Spolu s paraneoplastickým syndromem je nejčastější příčinou hyperkalcémie primární hyperparatyreóza (až 90 % nemocných s náhodně zjištěnou hyperkalcémií). Do poloviny sedmdesátých let minulého století byla považována za relativně vzácné onemocnění s výrazným postižením kostí a ledvin. Po zavedení rutinního stanovení hladiny vápníku se incidence zvýšila na více než 100 případů na 100 000 obyvatel a rok. Je častější u žen a její výskyt narůstá s věkem. Incidence v naší populaci se odhaduje na jeden případ na 1000 hospitalizací za rok [1,2].

Typickými klinickými projevy onemocnění jsou osteoporóza, postižení ledvin s nefrolitiázou až nefrokalcinózou, chondrokalcinóza kloubů, postižení gastrointestinálního traktu v podobě vředů a pankreatitidy, kardiovaskulárního aparátu a vyšší výskyt hypertenze, neuromuskulární projevy, mentální a psychické změny, ovlivnění hematopoézy, zvýšené riziko malignit. V dnešní době je ale až 80 % případů asymptomatických.

Incidence hyperparatyreózy stoupá a i díky stále běžnějšímu používání screeningových metod se počet rozpoznaných onemocnění výrazně zvyšuje [1]. Pacienti se rekrutují nejčastěji z urologických, ortopedických, gastroenterologických a denzitometrických ambulancí. Je častější záchyt pacientů v rámci preventivních prohlídek s hyperkalcémií bez klinických příznaků. Diagnostika je dostupnější a cílenější. Zřetelně se zlepšují terapeutické možnosti.

Chirurgický zákrok stále zůstává jediným racionálním řešením hyperparatyreózy, pokud je zdrojem adenom, hyperplazie či karcinom příštítného tělíska. Pro operatéra je samozřejmě ideální pacient s lokalizovaným adenomem. Ale v určitých případech je lokalizace nádoru obtížná, i když se pamatuje na predilekční místa uložení při embryonálním vývoji. Příčinou nemusí být jen jeho atypické uložení nebo to, že neakumuluje radionuklid, ale i nezvyklá velikost, která nás může zmást při hodnocení výsledků lokalizačních diagnostických metod [3]. Obvykle je zvětšení tělíska kolem 10x15x5 mm. Ale může se objevit i případ, kdy je tělísko obrovské a při svém růstu expanduje cestou nejmenšího odporu do zadních částí za tracheu a mnohdy i do zadního mediastina a velikostí si nezadá s objemnějšími tumory mezihrudí. Ve světové literatuře se pak uvádějí publikované kazuistiky obřích tělísek, které korelují s japonskou studií poukazující na souvislosti růstu příštítných nádorů s jaderným zářením [4]. Faktem pro nás zůstává, že i na taková velká tělíska je nutno pamatovat už při jejich diagnostice. Uvádím zde případ našeho pacienta, který měl minimální projevy příštítné patologie, ale až peroperační nález odhalil obrovský adenom příštítného tělíska.

Kazuistika

Pacient (muž 1967) byl přivezen 29. 10. 2009 na akutní příjem ze spádového nefrologického střediska s hyperkalcémií 3,58 mmol/l, vstupní hodnotou parathormonu 46,9 pmol/l, se známkami renální insuficience, přiměřené tělesné konstituce, spavý, unavený a mírně dezorientovaný. Nemocného hospitalizovali na interním pracovišti, kde byla provedena akutní hemodialýza a následně diagnostika pro podezření na primární hyperparatyreózu způsobenou hyperaktivním příštítným adenomem. Na ultrazvuku endokrinolog potvrdil uzlovou strumu levého laloku štítnice bez jednoznačného potvrzení hypoechogenity, která by odpovídala příštítnému adenomu. Zároveň byla provedena tenkojehlová biopsie z uzlu v levém laloku. Ta prokázala v cytologii nález příštítné tkáně. Po zhodnocení všech provedených diagnostických vyšetření bylo vysloveno podezření na intraparenchymově uložené tělísko. Osmý den od přijetí byl akutně aplikován radionuklid pertechnátu sodného s kumulací aktivity pod dolním pólem levého i pravého laloku. Na snímcích SPECT CT (Obr. 1) bylo vysloveno podezření na aktivitu za pravým sternoklavikulárním skloubením. Tedy nález nejednoznačný v lokalizaci, avšak v symptomech a laboratorních nálezech zcela jasný z vysoce aktivního paratyroidálního adenomu. Klinicky se pacient jevil metabolicky dekompenzován s tachykardií, spavý, apatický s nutností opakované akutní hemodialýzy. Ve shodě interně-endokrinologického, anesteziologického a chirurgického týmu byla indikována levostranná hemityroidektomie a explorace příštítných tělísek s exstirpací zvětšeného. Uběhlo šestnáct dní od přijetí, kdy bylo nutno pacienta stabilizovat a snížit hladiny kalcémie pomocí opakovaných hemodialýz, podáváním kalcimimetik a diuretik, a byly provedeny nutné diagnostické a lokalizační procedury.

K operaci jsme přistoupili po maximálním možném zkompenzování vnitřního prostředí. V první fázi byl odhalen peroperačním ultrazvukem v levém laloku uzel v dolním pólu cca 12x7 mm, v souladu s výsledkem diagnostického ultrazvuku předoperačního. Vpravo však nebyly prokázány žádné patologické struktury bezprostředně pod žlázou, ale v hloubce směrem distálním se objevila hypoechogenní struktura kulovitá, překrytá distálně klavikulárním úhlem, tedy zasahující až do horního mediastina. Uvnitř byla tekutina se sedimentujícím obsahem tvořící i hladinku s dorzálním echem. Nález jsme korelovali ještě s předoperačním akutně provedeným SPECT CT nálezem (Obr. 2) a vyslovili jsme podezření na objemný tumor horního mediastina. Provedli jsme levostrannou lobektomii uzlově změněného laloku štítnice, kde nebyla jednoznačná příštítná struktura. Se zavedenou nasogastrickou silnou sondou, kvůli identifikaci jícnu, jsme pokračovali v exploraci paratyroidální tkáně. Bezprostředně při pravém laloku byl nález bez patologie stran příštítných tělísek. Vzhledem k suspekci na objemný nádor jsme zrevidovali dostupné mediastinum a ozřejmili fixovaný cystický tumor vyplňující přední horní část jdoucí pak dorzálně až k páteři, velikosti 70x50x40 mm (Obr. 3). Abychom mohli kompletně nádor vybavit, bylo nutné provést jeho punkci a zredukovat tak velikost nádoru (Obr. 4). Po exstirpaci a otevření velké cysty se nádor zmenšil na 54x42x25 mm (Obr. 5) a i tak zůstává jedním z největších popsaných příštítných adenomů ve srovnání se světovými záznamy [5,6].

Peroperační odběr parathormonu v definovaném čase 10 minut po odstranění nádoru vykázal okamžitý pokles z předoperačních 2,99 mmol/l na 2,62 mmol/l i s podílem předoperační akutní hemodialýzy. Pooperačně byl pacient sledován na jednotce intenzivní péče se standardním průběhem, vertikalizace a rekonvalescence. Byl propuštěn 5. pooperační den s normalizovanou hyperkalcémií a fosfatémií, bez projevů ve smyslu křečí či parestezií v časném pooperačním období. Pacient se zhojil per primam ad intentionem a dochází na pravidelné kontroly endokrinologického a kostního statusu bez patologického nálezu a v dobré kondici (Obr. 6).

Diskuze

Příštítné adenomy tvoří většinu případů primární hyperparatyreózy, která má zvyšující se incidenci, zřejmě i díky včasnému záchytu a zlepšení diagnostiky. Zřídkakdy dosáhnou obrovských rozměrů a stanou se pak celosvětově raritními. Protože se však většinou jedná o menší nádory kolem 15−20 mm v největším rozměru, mohou se stát ty „obří“ diagnostickým oříškem snadno přehlédnutelným. Standardně se provádí předoperační lokalizace pomocí sestaMIBI skenování nebo ultrasonograficky včetně laboratorního screeningu a v případě nejistoty punkcí pod ultrazvukem a biochemickým vyšetřením punktátu na přítomnost parathormonu v podezřelém ložisku. Zkušenosti z pracovišť, která se příštítnou patologií zabývají, jsou takové, že i při výše uvedené pečlivé předoperační diagnostice je mnohdy nutné provést operaci s explorací všech příštítných tělísek, abychom vyloučili možnost vícečetného postižení paratyroidních žláz, nebo je nalezen větší nádor, než je předpokládaný v rámci předoperační diagnostiky [7]. Charakteristické příznaky nás vedou k diagnóze primární hyperparatyreózy s jasnou indikací resekce patologických příštítných tělísek. Ostatní diagnostické metody, jako jsou ultrazvuk, scintigrafie, nám pomáhají specifikovat místo léze a jejich peroperační použití přispívají k zajištění úspěchu operace [7,8,9,10].

V tomto případě nikdo neočekával velikost nádoru, který kromě akutní paratyroidní krize vyvolal také do jisté míry nenápadné mechanické potíže. Peroperační ultrazvuk nám umožnil identifikovat umístění nádoru a mohli jsme cíleně provést jeho exstirpaci, která byla radikálním řešením primární hyperparatyreózy u zmíněného pacienta.

Výsledky

Okamžitá normalizace hladin vápníku a parathormonu bezprostředně po exstirpaci, hypokalcémie pooperační <1,9 mmol/l byla kompenzována intravenózním podáním infuzí s vápníkem, při perorálním příjmu pak přechod na tabletovou efervescentní formu kalcia a podávání vitaminu D v podobě Tachystinu do stabilizace hladiny vápníku. Pacient byl po operaci lucidní, soustředěný, bez poruch fonace, bez respiračních obtíží, v dobré kondici propuštěn do domácího a dispenzárního sledování. Histologie prokázala příštítný adenom s cystickou a kalcifikující složkou bez patologické mitotické aktivity. Lalok štítné žlázy bylyse známkami nodózní strumy bez malignity. Doposud je pacient sledován a bez potíží.

Závěr

Se zlepšením diagnostiky se dostává stále více pacientů s příštítnou patologií k chirurgickému řešení. Nejsou výjimkou nálezy, které mají nejen atypickou lokalizaci, ale i velikost, byť ve vzácnějším počtu, a mohou svádět k nejasným indikačním závěrům.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

MUDr. Marcela Linhartová, Ph.D.

Milénova 12

638 00 Brno 38

e-mail: linhamar@seznam.cz