Cysta ductus choledochus

Overview

Cysta choledochu je vzácné onemocnění, výrazně vyšší výskyt zaznamenáváme u asijské populace. Etiologie není zcela známa, avšak uvažuje se o spojení s anomáliemi v anatomii žlučových cest. Přestože je svojí povahou benigní, jedná se o prekancerózu s nebezpečím zvratu v karcinom žlučových cest. Jediným kurativním řešením je radikální chirurgické odstranění s rekonstrukcí žlučových cest. Autoři prezentují kazuistiku nemocné s cystou ductus hepatocholedochus typu I dle Todaniho klasifikace.

Klíčová slova:
cysta ductus choledochus − klasifikace − diagnostika − léčba

ÚVOD

Cysta choledochu je vzácně se vyskytující dilatace žlučových cest. Incidence v západních zemích se pohybuje v rozmezí 1:100 000 až 1:150 000, 10x častěji se onemocnění vyskytuje u asijské populace a 4x častěji postihuje ženy. Jedná se v naprosté většině případů o onemocnění benigní povahy, které je často sdruženo s anatomickými abnormalitami ve spojení žlučového a pankreatického vývodu. Přestože se jedná o benigní onemocnění s relativně nízkým výskytem, je nutné je zařadit do diferenciálně-diagnostické úvahy při vyšetřování patologických stavů v oblasti žlučového stromu. Komplikace vyplývají především z výše zmíněné anatomické anomálie a jsou jimi typicky akutní cholangoitida, akutní pankreatitida a choledocholitiáza. Častý bývá i asymptomatický průběh, jehož nebezpečí spočívá v potenciální maligní transformaci, která je popisována až u 30 % dospělých. V kazuistice uvádíme případ 46leté pacientky s náhodně diagnostikovanou asymptomatickou objemnou cystou typu I dle Todaniho, která byla chirurgicky řešena na našem pracovišti.

KAZUISTIKA

46letá žena bez závažných komorbidit byla na konci roku 2012 odeslána praktickým lékařem na urologické vyšetření pro recidivující infekce močových cest. Bylo provedeno ultrazvukové vyšetření břicha, které bylo s normálním nálezem na ledvinách či vývodných cestách močových, vedlejším nálezem byl avaskulární cystický útvar nad horním pólem pravé ledviny velikosti 55x40 mm. Pacientka byla proto objednána na počítačovou tomografii (CT) břicha a vyšetření na Chirurgické klinice Fakultní nemocnice v Plzni. Na CT břicha byl zobrazen cystický útvar velikosti 62x58 mm mezi hlavou pankreatu a jaterním hilem identifikovaný radiologem jako v.s. lymfangiom či prostá cysta retroperitonea (Obr. 1, 2).

Pro vedlejší nález hepatosplenomegalie byla pacientka vyšetřena v hematologické ambulanci, provedené vyšetření kostní dřeně však neodhalilo žádnou patologii. Chirurgem indikované vyšetření žlučových cest pomocí magnetické rezonance (MRCP) zobrazilo vakovitou dilataci ductus choledochus velikosti 65x45x40 mm (Obr. 3). Dle Todaniho klasifikace se jednalo o I. typ. Vzhledem k riziku prekancerózy byla pacientka indikována k chirurgickému řešení. Byla provedena cholecystektomie, resekce cysty choledochu (Obr. 4, 5) s hepatikojejunoanastomózou dle Rouxe. Pooperační průběh byl nekomplikovaný, nemocná byla propuštěna 12. pooperační den. Nemocná je dále sledována v naší poradně pro onemocnění jater a žlučových cest a je zcela bez potíží.

DISKUZE

Cysta choledochu byla poprvé popsána Abrahamem Vaterem a Christianem Sigmundem Ezlerem v roce 1723 [1]. Incidence se pohybuje od 1:100 000 do 1:150 000 u euroamerické populace, zatímco u Asiatů je výskyt zhruba 10x častější (1:13 000 v Japonsku) [2]. Asi 80 % cyst je diagnostikováno v první dekádě života a výskyt je 4x častější u žen [3]. Etiologie onemocnění není zcela známa, avšak nejčastěji se hovoří o souvislosti s anomáliemi ve spojení pankreatického a žlučového vývodu, která se uvádí až u 70 % pacientů. Jde především o spojení společného choledochu a pankreatického vývodu více než 15 mm před Vaterskou papilou. Jedná se o tzv. „long common channel“ a objevuje se u méně než 2 % populace, nicméně 80−96 % cyst choledochu diagnostikovaných v dětském věku je spojeno s touto anomálií [4]. V této souvislosti se za stěžejní považuje působení pankreatických enzymů na stěnu choledochu. Jiné patofyziologické hypotézy hovoří o poruše stěny choledochu, zvýšeném intrabiliárním tlaku, neadekvátní autonomní inervaci či dysfunkci Oddiho svěrače [2].

Z hlediska morfologie dělíme cysty dle dnes nejčastěji používané klasifikace japonského lékaře Takujiho Todaniho z roku 1977 na 5 subtypů (Obr. 6):

• I  – vřetenovitá či vakovitá dilatace části d. choledochus, bez postižení intrahepatických žlučových cest
• II – izolovaný divertikl d. choledochus
• III – choledochocoele: rozšíření v duodenální části v oblasti soutoku s d. pancreaticus
• IV a – dilatace intra- i extrahepatických žlučových cest
• IV b – vícečetné dilatace extrahepatických žlučových cest
• V  – Caroliho nemoc: cystická dilatace intrahepatických žlučových cest

Nejčastěji se vyskytuje typ I, a to  cca v 80 %, následovaný typem IV v 15–20 % [4].

Cysty choledochu jsou nejčastěji diagnostikovány již v dětství, i když ani jejich prvozáchyt v pokročilejším věku není výjimkou. Klinicky se projevují typicky triádou příznaků zahrnující žloutenku, bolesti v pravém podžebří a hmatnou rezistenci. Nezřídka se onemocnění může prvně projevit některou ze svých komplikací v podobě akutní cholangoitidy, pankreatitidy či portální hypertenze jako důsledek výše zmíněné anatomické abnormality [5]. Jednotlivé příznaky jsou u dětských a dospělých pacientů vyjádřeny různě. Obecně lze říci, že u dospělých jsou více vyjádřeny biliární a pankreatické symptomy, u dětí se častěji objevují ikterus a hmatná rezistence. Někdy může být toto onemocnění spojeno i s jinými vrozenými vadami, jako jsou dvojitý společný ductus choledochus, kongenitální fibróza jater, anuální pankreas a až u 31 % dětských pacientů s cystou choledochu je popisována asociace s vrozenými srdečními vadami [6]. Nejobávanější komplikací je maligní transformace popisována v 10–30 % případů. U dětí je maligní zvrat spíše raritou, nicméně biliární malignita spojená s cystou choledochu má výrazně horší prognózu [7]. Prevalence malignity je nejvyšší u cyst typu I, IV a V a stoupá s věkem. Jestliže například v první věkové dekádě hrozí vznik malignity v 0,7 %, pak ve věku 20 let je to již 20% nebezpečí maligní transformace [8]. Etiologie vzniku malignity na podkladě cystické dilatace žlučových cest je neznámá. Stagnace žluče se změnami jejího chemického složení, tvorbou konkrementů, spolu s pomnožením bakterií vede nepochybně ke změnám epitelu žlučových cest a bude jednou z hlavních příčin vzniku malignity.

Diagnostika této nemoci zahrnuje ultrasonografii, počítačovou tomografii (CT), magnetickou rezonanci (MRCP) a endoskopickou retrográdní cholangiopankreatografii (ERCP) či perkutánní transhepatickou cholangiografii (PTC) [9].

Léčba dříve spočívala především ve vnitřní či zevní drenáži společně s cholecystektomií. To s sebou však nese vysoké riziko infekce, recidivujících pankreatitid a cholangoitid a zvláště výrazné riziko rozvoje cholangiocelulárního karcinomu [10]. První excizi cysty choledochu provedl MacWorter v roce 1924 a radikální chirurgická léčba je považována za nejvhodnější formu terapie i dnes. Obecný chirurgický postup spočívá v resekci cysty a náhradě žlučového stromu pomocí hepatikojejunoanastomózy dle Rouxe, kterou preferujeme před hepatikoduodenoanastomózou, jež je alternativou prvně jmenované operace. Je však spojena se signifikantně vyšším výskytem biliárního refluxu s rizikem výskytu karcinomu žaludku [11]. Jako stěžejní se jeví dostatečná šíře anastomózy k zajištění volného toku žluči, čímž se minimalizuje riziko vzniku striktur anastomózy a stagnace žluče. Předchází se tím riziku vzniku recidivujících cholangoitid, biliární cirhózy a vývoje karcinomu intrahepatálních žlučových cest. Komplikovanější postup je u cysty typu IV. Pokud cysta typu IVa není komplikována hilovými nebo intrahepatálními strikturami, hepatikolithiázou, cirhózou, malignitou, pak postačuje resekce extrahepatické cystické dilatace s širokou hepatikojejunoanastomózou dle Rouxe. Řešením komplikovaných cyst je pak transplantace jater. Řešení cyst typu IVb je stejné jako u cyst typu I, tj. excize cysty a náhrada pomocí hepatikojejunoanastomózy. V případě typu V (Caroliho nemoc) je jediným možným řešením resekce postiženého úseku jater či transplantace jater [12].

Chirurgické řešení cyst choledochu má příznivou prognózu s 5letým přežitím dosahujícím více než 90 %. Nejčastějšími pozdními komplikacemi jsou stenóza anastomózy, maligní zvrat, recidivující cholangoitidy či cirhóza jater. I navzdory radikálnímu řešení zůstává riziko výskytu biliární malignity zvýšené po dobu více než 15 let po operaci, přičemž karcinom žlučových cest vycházející z cysty choledochu má vždy velmi špatnou prognózu s mediánem přežití mezi 6 a 21 měsíci [13].

ZÁVĚR

Cysty ductus choledochus jsou vzácná onemocnění vyskytující se častěji u asijské populace. Svoji povahou jsou benigní, nicméně s možností maligního zvratu. Jsou často asymptomatické. Vzhledem k nebezpečí vzniku cholangiocelulárního karcinomu mají být, pokud je to technicky možné, při jejich zjištění řešeny vždy radikálním chirurgickým výkonem s resekcí cysty hepatikojejunoanastomózou. Benefit operace jednoznačně převyšuje riziko následných komplikací v případě konzervativního postupu. Léčba nemocných s tímto vzácným onemocněním nepochybně patří do center zabývajících se chirurgií jater a žlučových cest.

Práce vznikla s podporou Výzkumného projektu UK v Praze, P 36.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

MUDr. Jan Zeithaml

Letiny 126

336 01 Blovice

e-mail: zeithamlj@fnplzen.cz