Schwannom mastoidního úseku lícního nervu
Authors:
S. Motalová 1; Karol Zeleník 1,2; P. Hurník 3; Pavel Komínek 1,2
Authors‘ workplace:
Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku, FN Ostrava
1; Katedra kraniofaciálních oborů, LF Ostravské univerzity v Ostravě
2; Ústav patologie, FN Ostrava
3
Published in:
Otorinolaryngol Foniatr, 72, 2023, No. 1, pp. 36-38.
Category:
Case Reports
doi:
https://doi.org/10.48095/ccorl202336
Overview
Schwannom lícního nervu je vzácný benigní tumor, který vzniká z pochvy Schwannových buněk lícního nervu. Schwannom lícního nervu může postihovat kterýkoli úsek nervu od mostomozečkového koutu po distální extratemporální segment, přičemž intratemporální lokalizace je nejčastější. Lokalizace tumoru a rozsah postižení nervu pak odráží klinické projevy schwannomu. V kazuistice je prezentován případ pacienta se schwannomem mastoidního úseku lícního nervu s propagací do zevního zvukovodu, který se klinicky projevil progresivní parézou lícního nervu. V diferenciální diagnostické úvaze bylo mylně pomýšleno na jinou příčinu parézy, a proto byla správná diagnóza stanovena až s odstupem několika let.
Klíčová slova:
paréza lícního nervu – schwannom lícního nervu
Úvod
Schwannom lícního nervu je vzácný benigní tumor vycházející z pochvy Schwannových buněk [1]. V kazuistice je prezentován případ pacienta se schwannomem mastoidního úseku lícního nervu s projevem parézy lícního nervu. Cílem článku je zdůraznit, že příčiny vzniku periferní parézy lícního nervu jsou různé, mohou se kombinovat a je potřeba na to v diagnostice myslet.
Kazuistika
U jednasedmdesátiletého pacienta se objevila diskrétní paréza lícního nervu vlevo. Za příčinu byla považována prodělaná cévní mozková příhoda. Po léčbě se stav nelepšil, naopak došlo v průběhu měsíců k postupné progresi do kompletní parézy lícního nervu vlevo (obr. 1). I přes neurologem doplněné CT mozku nebyla patologie v oblasti spánkové kosti popsána, ORL vyšetření nebylo provedeno.
Fig. 1. Patient with complete paresis
of facial nerve, left side, VIth grade of
House-Brackmann.
O 12 let později měl pacient potíže se zaváděním sluchadla do levého ucha. Při otoskopickém vyšetření bylo v oblasti zadní a horní stěny zevního zvukovodu přítomné hladké, měkké vyklenutí. Vyklenutí obturovalo tři čtvrtiny průměru zevního zvukovodu (obr. 2). Při zpětném zhodnocení CT mozku z doby vzniku obrny nervu byla již při tomto vyšetření zřejmá osteolýza spánkové kosti, podezřelá tumorózní masa šířící se do zevního zvukovodu a destruující zadní okraj spánkové kosti směrem do intrakrania (obr. 3).
Fig. 2. Otoscopy, left side: smooth, soft
arching from dorsal and cranial part of
external auditory canal, obturation
3/4 diameter of external canal (arrow),
anterior wall of external auditory canal
(star), preoperative photo.
Fig. 3. CT of temporal bone, axial projection:
tumour of the left temporal
bone and external auditory canal,
osteo lysis of pyramid in the dorsal part
and the ceiling, canal of facial nerve
largely destroyed (arrow).
Z důvodu rizika celkové anestezie u výrazně polymorbidního pacienta byla provedena probatorní excize tumoru ze zvukovodu v lokální anestezii. Histologicky byl prokázán schwannom, který vychází z lícního nervu (obr. 4). U pacienta byl vzhledem k věku, polymorbiditě a velmi pomalému růstu nádoru zvolen konzervativní postup s pravidelným sledováním. Při kontrolním MR vyšetření po 2 letech schwannom progredoval o 2–3 mm, intrakraniálně zasahoval 2 mm (obr. 5). Klinicky byl pacient bez zhoršení potíží.
a) buněčný vřetenobuněčný tumor s fascikulární morfologii, hematoxylin eozin, 100×;
b) difuzní silná pozitivita proteinu S100, imunohistochemie S100, 100×;
c) difuzní silná pozitivita v SOX0, imunohistochemie SOX10, 100×.
Fig. 4. Histology of schwannoma:
a) cellular spindle tumor with fascicular morphology, hematoxylin eosin, 100×;
b) diffuse strong positivity of protein S100, immunohistochemistry S100, 100×;
c) diffuse strong positivity of SOX0, immunohistochemistry SOX10, 100×.
Fig. 5. MRI of brain, axial projection:
tumour of middle ear, left side with
intracranial propagation in the range
of 2 mm (arrow).
Diskuze
Schwannom lícního nervu je relativně vzácný benigní tumor, který pochází ze Schwannových buněk [1]. Schwannom může postihovat kterýkoli úsek nervu od mostomozečkového koutu po distální extratemporální segment, přičemž intratemporální lokalizace je nejčastější [2]. Podle lokalizace postižení se schwannom projevuje parézou lícního nervu, ztrátou sluchu, závratěmi, tinitem, otalgií, bolestmi hlavy [3]. Naprostá většina pacientů s nádory vycházejícími z lícního nervu se projevuje pomalu progredující parézou [2]. K možným a méně obvyklým projevům patří i fluktuujíci paréza [2]. Náhle vzniklý kompletní denervační syndrom se vyskytuje u přibližně 10–25 % pacientů [2].
Etiologie vzniku parézy lícního nervu je různá a jednotlivé příčiny se mohou vzájemně kombinovat [4]. Pacienti s parézou lícního nervu způsobenou schwannomem jsou často špatně diagnostikováni a jsou léčeni pro Bellovu obrnu, která je nejčastější příčinou vzniku parézy [5]. Zatímco při Bellově obrně dochází v průběhu 8–12 týdnů ke zlepšení funkce lícního nervu, u paréz lícního nervu způsobených tumorem (schwannom, hemangiom…) nedochází k obnově motorické funkce obličeje [5]. V zevním zvukovodu se vyskytují častěji exostózy, osteom, adenom, případně hemangiom, schwannom vycházející z lícního nervu je zcela výjimečný [1]. Při přetrvávání nebo progresi parézy lícního nervu je proto nezbytné doplnit zobrazovací metody CT a MR, které mají zásadní význam v diferenciální diagnostice a vzájemně se doplňují [6]. Při CT vyšetření je třeba hodnotit průběh Fallopiova kanálu, změnu jeho kontur a při nálezu patologie i její vztah k vnitřnímu zvukovodu, karotickému kanálu, foramen jugulare, labyrintu, pneumatickému systému a středoušním kůstkám [2]. MR vyšetření umožňuje přesněji stanovit rozsah infiltrace měkkých tkání, odlišit tumor od retence tekutiny a lépe zhodnotit rozsah intradurálního šíření [2].
Histologicky byl tumor u našeho pacienta tvořen z vřetenitých buněk s protáhlými a zvlněnými jádry s okrsky jaderného palisádování. V imunohistochemii vykazovaly nádorové elementy expresi v průkazu S100 proteinu a SOX10, další markery jako CK AE1/AE3, SMA, MelanA, CD117 byly negativní.
Schwannom je možné odstranit chirurgicky, ve vybraných případech lze tumor sledovat nebo ozářit [2]. U pacientů s progresí parézy lícního nervu, útlakem intrakrania je preferována obvykle aktivní chirurgická resekce tumoru [7]. Naopak pacienti s lehkou dysfunkcí lícního nervu jsou aktivními postupy vystaveni riziku zhoršení parézy nervu i sluchově-rovnovážné funkce [2, 7]. Vzhledem k pomalému růstu tumoru a hlavně u starších pacientů s výraznými komorbiditami je proto spíše preferován konzervativní postup s pravidelnou kontrolou na zobrazovacích metodách [8].
Diferenciální diagnostika parézy lícního nervu je široká. K paréze lícního nervu dochází při heterogenní skupině onemocnění [4]. Jedná se o infekční, demyelinizační onemocnění, cévní, metabolické a degenerativní choroby, úrazy i nádory [4].
U našeho pacienta došlo k chybnému „uspokojení se“, že paréza lícního nervu je způsobena cévní mozkovou příhodou. Dále došlo k přehlédnutí nálezu na CT mozku. Kromě toho měla vést progrese parézy k podezření na jinou příčinu parézy a dalšímu došetření.
Závěr
Schwannom lícního nervu je vzácný benigní tumor vycházející z pochvy Schwannových buněk. Cílem článku bylo poukázat a zdůraznit, že pokud v průběhu týdnů nedojde ke zlepšení, nebo naopak dojde ke zhoršení parézy lícního nervu, vždy je potřeba doplnit CT a MR vyšetření se zhodnocením celé spánkové kosti a myslet na možnost kombinace více příčin vzniku parézy lícního nervu.
Prohlášení o střetu zájmu
Prohlašuji, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku nejsem ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.
Poděkování
Děkuji všem spolupracovníkům, kteří se společně se mnou podíleli na vzniku článku.
ORCID autorů
K. Zeleník ORCID 0000-0003-1349-9958,
P. Hurník ORCID 0000-0001-9913-7039,
P. Komínek ORCID 0000-0001-6238-0756.
Přijato k recenzi: 7. 12. 2021
Přijato k tisku: 25. 4. 2022
MUDr. Simona Motalová
Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku
FN Ostrava
17. listopadu 1790
708 52 Ostrava
Sources
1. Jung DJ, Seok JH, Lee KY et al. A Case of Facial Nerve Schwannoma Presenting as an External Auditory Canal Mass. Korean J Audiol 2011; 15 (3): 147–151.
2. Chovanec M, Fík Z. Tumory spánkové kosti. Čas Lék čes 2019; 158 (6): 248–252.
3. Ferreira NR, Oliveira AT, DosSantos MF et al. A rare case of facial nerve schwannoma masked by a concomitant temporomandibular disorder pain. Interdisciplinary Neurosurgery 2018; 14: 89–92. Doi: 10.1016/j.inat.2018.06.008.
4. Bojar M. Obrna lícního nervu. Cesk Slov Neurol N 2007; 70/103 (6): 613–624.
5. Ross L, Drazin D, Eboli P et al. Atypical tumors of the facial nerve: case series and review of the literature. Neurosurg Focus 2013; 34 (3): E2. Doi: 10.3171/2013.1.FOCUS12380.
6. Dagli M, Salman N, Sancaktar ME et al. Facial nerve schwannoma located in the middle. J Contem. Med Sci 2016; 6: 72–75. Doi: 10.16899/ctd.04796.
7. Santhi T, Vivek S. Facial Nerve Schwannoma – a Diagnostic and Surgical dilemma: A Case report. Int J Sci Study 2019; 7 (5): 107–110.
8. Makadia L, Mowry SE. Management of intratemporal facial nerve schwannomas: The evolution of treatment paradigms from 2000–2015. World J Otorhinolaryngol 2016; 6 (1): 13–18. Doi: 10.5319/wjo.v6.i1.13.
Labels
Audiology Paediatric ENT ENT (Otorhinolaryngology)Article was published in
Otorhinolaryngology and Phoniatrics
2023 Issue 1
Most read in this issue
- Zkušenosti se sekundární implantací hlasových protéz na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku ve Fakultní nemocnici Olomouc v letech 2016–2021
- Výtěžnost sluchové zkoušky šepotem společně s vyšetřením screeningových otoakustických emisí v záchytu nedoslýchavosti
- Funkční hodnocení laryngoskopického vyšetření a souvislost s kvalitou hlasu a parametry hlasového pole
- Heerfordtův syndrom – vzácná manifestace sarkoidózy z pohledu ORL lékaře