Tornwaldtova choroba – endoskopický chirurgický prístup

Overview

Gustav Ludwig Tornwaldt /nemecký lekár 1843-1910/ v roku 1885 publikoval prácu, v ktorej uviedol morfologickú charakteristiku faryngickej burzy, možnosť izolovaného zápalového ochorenia spojeného s hypersekréciou žliaz a vznikom cystického tkaniva. Faryngická burza je jamka v strednej zadnej časti nazofaryngu vystlaná respiračným epitelom s množstvom žliazok, ktorá vznikla chybným embrionálnym vývojom chordy dorzalis /notochord/ a primitívneho faryngu. Pri zápale dôjde k opuchu a uzavretiu vývodu burzy s následným vytvorením cysty /Tornwaldtova cysta/, ktorá obsahuje proteíny a anaeróbne baktérie. Vyskytuje sa u 4 % populácie s najvyššou incidenciou medzi 15-30 rokom bez rozdielu pohlavia. Tornwaldtova cysta je vo väčšine prípadov asymptomatická. Následkom napr. traumy a operačného výkonu dôjde k prasknutiu cysty, uvoľňovaniu jej obsahu, čo sa prejaví dlhodobou klinickou symptomatológiou - halitóza, zatekanie hlienov, recidivujúci zápal dýchacích orgánov, stredného ucha. Nazýva sa Tornwaldtova choroba. V práci prezentujeme súbor 7 pacientov za obdobie 10 rokov, zdôrazňujeme dôležitosť endoskopickej diagnostiky doplnenej zobrazovacími metódami CT, MRI. Vyhodnocujeme výsledky operačnej liečby miniinvazívnym prístupom s využitím endoskopickej techniky.

Kľúčové slová:
Tornwaldtova choroba, burza faryngea, chirurgická liečba

ÚVOD

Tornwaldtova choroba je súbor symptómov, ktorý súvisí s perzistenciou faryngickej burzy v strednej línii hornej a zadnej časti nosohltana. V literatúre sa stretávame so synonymami angine de Tornwaldt, Tornwaldt´s syndrome, nasopharyngitis chronica, bursitis nasopharyngis (8). Vyskytuje sa približne u 3 % obyvateľstva s  najväčšou incidenciou vo vekovom rozmedzí 15-30 rokov bez prevahy pohlavia. Gustav Ludwig Tornwaldt /nemecký lekár 1843 – 1910/ sa podrobne zaoberal morfológiou faryngickej burzy a v roku 1885 svoje poznatky publikoval v  rozsiahlej práci, v ktorej upozornil na možnosť izolovaného ochorenia uvedenej štruktúry s klinickými prejavmi zápalu spojeného s hypersekréciou žliaz, alebo vytvorením cysty pri uzavretí orifícia burzy (6, 11). Symptómy rozdelil na:

• miestne - vyplývajúce z lokálneho zápalu nosohltana – nosová obštrukcia, zatekanie hlienu alebo hnisu, halitóza, porucha čuchu, chuti, bolesť nosohltana a hlavy v occipitálnej oblasti spazmy krčného svalstva,
• pridružené - vyplývajúce zo zápalovej alterácie sliznice dýchacích orgánov - recidivujúci zápal hltana, hrtana, priedušnice, priedušiek, uší, syndróm dráždivého kašľa.

Tri symptómy však považoval za najbežnejšie a perzistujúce: výtok z nosa, halitózu a occipitálnu bolesť hlavy (9, 11).

SÚBOR A METODIKA

V rokoch 2004 - 2014 sme na ORL oddelení FNsP Žilina operovali 7 pacientov s diagnostikovanou Tornwaldtovou chorobou. Vekový priemer bol 25,5 roka, pomer žien a mužov 3:3 plus 1 dieťa vo veku 11 rokov. V symptomatológii dominovali: recidivujúci zápal dýchacích orgánov, halitóza, zatekanie exsudátu z nosohltana, occipitálna bolesť hlavy a zaliehanie v ušiach. Priemerné trvanie príznakov bolo 8 mesiacov. U 1 pacienta sa vyskytol stredoušný zápal a žiadny pa-cient nemal spazmy krčného svalstva. Diagnóza choroby sa stanovila rinoendoskopickým vyšetrením 6-krát predoperačne a 1-krát počas operácie u spomínaného dieťaťa, ktoré bolo plánované k endoskopickej adenoidektómii. 4-krát sa zistila burza faryngea s Tornwaldtovou cystou a 3-krát inflamovaný recessus tonsillae medius. Rinoendoskopické vyšetrenie sa doplnilo zobrazovacím vyšetrením CT u 3 pacientov a MRI u ďalších 3, ktoré potvrdili endoskopický nosohltanový nález. Všetkým pacientom sa urobila operačná liečba endoskopickým prístupom. Tornwaldtova cysta diagnostikovaná u 4 pacientov sa odstránila transnazálnym endoskopickým prístupom metódou marsupializácie endoskopickým inštrumentáriom a shaverom. Inflamovaný recessus tonsillae medius diagnostikovaný u 3 pacientov sa operoval transorálnym endoskopickým prístupom metódou kyretáže doplnenou shaverom. Vzhľadom k hnisovému exsudátu u všetkých operantov sa použila lokálna a celková antibiotická liečba. Histopatologické vyšetrenie potvrdilo cystu s respiračným epitelom a chronickým zápalom u spomínaných 4 pacientov a lymfatické tkanivo s početnými žliazkami a chronickými zápalovými zmenami u posledných 3 menovaných pacientov. Per- a pooperačné obdobie prebiehalo bez komplikácií. Hemostáza počas operácie sa vykonala kompresiou a bipolárnou elektrokoagulačnou pinzetou. Ani u jedného pacienta nebola nutná iná forma hemostázy. Operovaní pacienti sa sledovali v horizonte 2 rokov. Úspešnosť liečby sa hodnotila výskytom symptómov choroby, ktoré u všetkých pacientov do značnej miery regredovali a v pôvodnom rozsahu sa viac neobjavili. Z príznakov najdlhšie perzistovalo zatekanie hlienov u 3 pacientov. Pravidelné endoskopické kontroly nepotvrdili u žiadneho pacienta recidívu opisovaných patologických štruktúr, preto sa nerealizovalo kontrolné zobrazovacie vyšetrenie. 5 pacientov sa vyhojilo bez chrasty alebo synechie, 2 pacienti mali asymptomatickú synechiu.

DISKUSIA

Burza faryngea predstavuje vak, ktorý vzniká na podklade spojenia zvyškov kraniálnej časti chorda dorzalis /chrbtová struna/ a primitívneho faryngu počas embryogenézy (4, 5, 8, 9). Vak je možné makroskopicky pozorovať u plodov už v 3 mesiaci vývoja (6). Za fyziologických okolností je uvedené spojenie dočasné, obidve časti sa nakoniec oddelia, ale chybným vývojom môžu aj naďalej perzistovať v spojení, čo sa vyskytuje približne u 4-7 % populácie. Burza  leží nad horným úponom m. constrictor pharyngis superior a smerom dozadu a nadol sa vnára do occipitálnej kosti, kde nalieha na faryngobazilárnu fasciu (1, 11). Lymfatické tkanivo nosohltana môže zakrývať vstup do burzy. Po jeho involúcii alebo adnoidektómii nadobúda endoskopický obraz burzy charakter jazvového zúženia (6). Výstelka je tvorená ciliárnym respiračným epitelom s početnými žliazkami (2). Žliazky produkujú hlienový exsudát, ktorý sa môže primárne alebo sekundárne inflamovať (1). Zápalovým procesom alebo traumatickým poškodením /napr. zadná tamponáda, adenoidektómia/ dôjde k vzniku opuchu, uzavretiu komunikačného otvoru medzi faryngickou burzou a nosohltanom s následným vytvorením cystického tkaniva, ktoré sa nazýva Tornwaldtova cysta. Tekutý obsah cysty, produkovaný žliazkami, je bohatý na anaeróbne baktérie a proteíny, čo predstavuje dôležitý diferenciálne - diagnostický príznak pri vyšetrení zobrazovacími metódami (5, 9). Moody, a kol. (9) opisujú Tornwaldtovu cystu v dvoch formách – krustóznu, ktorá sa pravidelne spontánne drénuje do nosohltana, a cystickú, ktorá je vzhľadom k uzavretiu bez drenáže. Veľkosť Tornwaldtovej cysty sa významne podieľa na klinickej manifestácii príznakov. Malá cysta je asymptomatická, veľká sa prejaví predovšetkým nosovou, ušnou a bolestivou symptomatológiou. Spomínané traumatické, zápalové mechanizmy, ale aj zvýšenie tlaku v cyste, vedú k jej ruptúre (7). Predstavujú spúšťací mechanizmus rozvoja Tornwaldtovej choroby .

Recessus tonsillae medius je hlboká ryha v strednej časti faryngickej tonzily. Obsahuje lymfatické tkanivo a množstvo žliazok, ktoré sú pri zápale príčinou hypersekrécie a pri uzatvorení vzniku cystických útvarov, čo vedie k manifestácii symptómov Tornwaldtovej choroby. Hacarová a kol. (6) uvádzajú možnosť existencie oboch štruktúr spoločne /burza faryngea a recessus tonsillae medius/, ale aj samostatne, na rozdiel od Tornwaldta, ktorý považoval recesus za súčasť faryngickej burzy.

Yuca /11/ vo svojej štúdii rozoberá histopatologickú diferenciáciu medzi Tornwaldtovou cystou a adenoidnou retenčnou cystou. Zdôrazňuje uloženie T. cysty v hĺbke faryngobazilárnej fascie len s jemnou infiltráciou steny cysty lymfocytmi. Adenoidná retenčná cysta leží na povrchu faryngobazilárnej fascie, vyskytuje sa viacpočetne, v okolí sa nachádza nadbytok lymfatického tkaniva a množstvo zápalových buniek .

Diagnostika Tornwaldtovej choroby je založená na zhodnotení klinických príznakov, endoskopickom vyšetrení nosohltana a zobrazovacích metódach CT a MRI (obr. 1, obr. 2, obr. 3, obr. 4).

Endoskopia:

• cysta v mediálnej línii posterosuperiórnej časti nosohltana
• hlienový alebo hnisový exsudát
• inflamovaná sliznica a lymfatické tkanivo nosohltana
• ryha v mediálnej časti tonzila faryngea / recessus tonsillae medius /

CT vyšetrenie:

• prázdna burza faryngea
• cysta burza faryngea v typickej lokalite s hypodenzným obsahom, ohraničená
• ryha v mediálnej časti tonzila faryngea

MRI vyšetrenie:

• T1 váženie – cysta v typickej lokalite s variabilným signálom podľa obsahu proteínov v tekutej časti – diff. dg. príznak
• T2 váženie – cysta v typickej lokalite s vysokým signálom

V zobrazovacej diferenciálnej diagnostike prichádza najčastejšie do úvahy Rathkeho cysta, ktorá vychádza zo selárnej oblasti, a branchiogénna cysta, vychádzajúca z laterálnej-branchiogénnej lokality nosohltana (7, 10). Do úvahy však prichádzajú aj nádory, meningokély, ev. meningo-encefalokély a cievne lézie (11).

Liečba Tornwaldtovej choroby je chirurgická s podpornou celkovou a lokálnou antibiotickou liečbou podľa rozsahu zápalového procesu (2). Chirurgický prístup je závislý od veľkosti cysty. Pri veľkých cystách sa preferuje transpalatinálny prístup, pri menších transnazálny alebo transorálny endoskopický prístup (4). Cieľom chirurgickej liečby je kompletné odstránenie cysty – exstirpácia, alebo široké otvorenie cysty s odstránením jej okrajov v burze – marsupializácia (7). K operačnému výkonu sa používa inštrumentárium k FESS a shaver. Caliman a kol. (3) preferujú kombináciu endoskopického prístupu s použitím diodového laseru FOX /4,0 W/, ktorým sa vaporizuje predná stena a laterálne okraje cysty. V prípade operácie recessus tonsillae medius je v súčasnosti na mieste dôsledná kyretáž nosohltana doplnená shaverovou technikou .

Pre úspech operačnej liečby Tornwaldovej cysty je však potrebné zdôrazniť, že chirurgické postupy v rozsahu punkcie, incízie, aspirácie, drenáže sú nedostatočné, smerujú k následnej oklúzii a recidíve cysty.

ZÁVER

Cieľom práce bolo pripomenúť existenciu Tornwaldtovej choroby, napriek jej málopočetnému výskytu a dlhým rokom, pred ktorými bola prvýkrát opísaná. Rozvoj endoskopickej a inštrumentálnej techniky priniesol kvalitatívny skok v chirurgickej liečbe tejto choroby. Pre ORL prax stále platí Tornwaldtovo krédo: pri opakovaných zápaloch nosa, krku, priedušiek, pľúc, asthme bronchiale, dráždivom kašli, bolestiach hlavy je povinné vyšetriť nosohltan aj keď nie sú žiadne príznaky jeho priameho ochorenia (6).

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Pavol Lukášek, Ph.D.

ORL centrum JAS, FNsP

ul. V. Spanyola 43

012 07 Žilina

Slovenská republika

e-mail : lukasek@nspza.sk.