Respirační epitelový adenomatoidní hamartom – typická, ale poddiagnostikovaná patologie dutiny nosní a vedlejších dutin nosních

Overview

Respirační epitelový adenomatoidní hamartom (REAH) je relativně novou diagnózou. Jedná se o benigní lézi postihující dutinu nosní či vedlejší dutiny nosní. Může se vyskytovat izolovaně nebo ve spojení s nosní polypózou. Ačkoli byl REAH dříve považován za vzácný, je tento nádor stále častěji rozpoznáván u pacientů podstupujících endoskopickou endonazální operaci pro nosní polypózu.

Na Klinice ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol v Praze byli do současnosti operováni dva pacienti s diagnózou REAH. U obou se jednalo o solitární tumor a oba podstoupili jeho endoskopickou resekci. Podezření na REAH z předoperační biopsie se potvrdilo při definitivní histologii. U žádného z pacientů se zatím neobjevila recidiva.

Vzhledem k častému výskytu v rámci nosní polypózy a nízkému povědomí o této diagnóze jak mezi otorinolaryngology, tak patology a radiology bývá REAH stále poddiagnostikovaný. Klinický význam REAH spočívá v tom, že jeho endoskopický, radiologický a histopatologický vzhled může být zaměňován za závažnější patologie dutiny nosní a vedlejších dutin nosních, jakými jsou invertovaný papilom nebo některé dobře diferencované adenokarcinomy, což může vést ke zbytečně agresivní chirurgické resekci.

Klíčová slova:

respirační epitelový adenomatoidní hamartom – endoskopická endonazální resekce – benigní sinonazální léze

ÚVOD

REAH je relativně novou histopatologickou diagnózou poprvé popsanou Wenigem a Heffnerem v roce 1995 a přidanou do WHO klasifikace tumorů až v roce 2005 (1, 2). Může se vyskytovat jako solitární léze, častěji je však nalézán ve spojení s nosní polypózou (3). Byla zjištěna koincidence REAH s astmatem, dlouhodobou anamnézou chronické rinosinusitidy s nosními polypy a prodělanou operací pro nosní polypózu (4). Obvykle vychází z čichové oblasti, ve které je typicky patrné rozšíření na CT (5). Dále je popisován častý úpon REAH na dorzální oblasti nosního septa, ale může postihovat i další části dutiny nosní a vedlejších dutin nosních (1, 6).

Etiologie a patogeneze REAH zůstává neobjasněna. Zda se jedná o hamartom, histologickou reakci na zánětlivé procesy, nebo neoplastickou lézi, je stále předmětem diskusí (4). V literatuře se uvádí, že častěji postihuje muže, s maximálním výskytem v páté a šesté dekádě života (1, 7). Mezi nejčastější příznaky patří nosní obstrukce, sekrece a zhoršení čichu (8).

Při podezření na REAH je indikovaná kompletní endoskopická resekce. Správná předoperační diagnostika a odlišení REAH od agresivnějších procesů (invertovaný papilom nebo low-grade adenokarcinom) jsou důležité zejména z toho důvodu, aby pacienti nepodstupovali zbytečně rozsáhlé chirurgické zákroky.

KAZUISTIKY

Na Klinice ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol v Praze byli doposud léčeni dva pacienti s potvrzenou diagnózou REAH.

Pacient 1

51letý pacient byl odeslán z ambulantního ORL pracoviště pro asi 8 měsíců trvající progresivní bolesti frontálně vpravo doprovázené zhoršenou nosní průchodností, bez sekrece. Na provedeném rtg vedlejších dutin nosních bylo patrné zastření frontálního sinu. Rok předtím prodělal polytrauma při autohavárii. Z ORL oblasti utrpěl fraktury lamina cribrosa, mediální, laterální a kaudální stěny pravé orbity, přední stěny pravého frontálního sinu a pravého temporomandibulárního kloubu a těla mandibuly. Dále mu před 3 lety byla odstraněna ledvina pro Grawitzův karcinom, trpěl poruchou glukózové tolerance, arteriální hypertenzí, chronickou žilní insuficiencí a kouřil 30 cigaret denně.

Při endoskopickém vyšetření byla patrná polypoidní pevná masa pokrytá hladkou sliznicí, která vycházela spod střední skořepy. CT snímky ukázaly přítomnost měkkotkáňové hmoty v dolní a střední části pravé frontální dutiny a předních etmoidech, která se klenula do středního nosního průchodu. Dále zde byly popsány posttraumatické změny pravé rinobaze a orbity (obr. 1 a 2). Na CT provedeném po polytraumatu nebylo výše popisované zastření zaznamenáno. Biopsie odhalila podezření na REAH.

Pacient podstoupil kompletní endoskopickou resekci. Nejprve byla odstraněna nazální část tumoru, poté byly otevřeny přední etmoidy, rozšířen frontální reces a porci z pravého frontálního sinu se zdařilo odstranit vcelku. Hladce ohraničený tumor dosahoval celkového rozměru asi 5 × 3,5 × 1,5 cm. Mikroskopické vyšetření potvrdilo předoperační nález, diagnózu REAH.

Pacient je nyní 5 let po operaci bez známek recidivy a stížností na bolesti hlavy (obr. 3). Objevila se však u něj bohužel generalizace Grawitzova karcinomu do plic a rovněž bylo prokázáno metastatické postižení pravé parotidy.

Pacient 2

Druhý pacient byl odeslaný z jiného ORL pracoviště s již histologicky verifikovaným REAH z biopsie provedené ambulantně v lokální anestezii. Jednalo se o 67letého muže, z osobní anamnézy se léčil s arteriální hypertenzí a hyperlipidemií, prodělal cholecystektomii v minulosti a kouřil 20 cigaret denně. Subjektivně pociťoval oboustranně zhoršenou nosní průchodnost, jinak byl bez obtíží.

Endoskopické vyšetření ukázalo obturaci choan oboustranně rozsáhlým polypoidním útvarem, který se propagoval i do dutiny nosní (obr. 4). Na CT snímcích radiologové popsali solidní expanzi vyplňující nosohltan a zasahující do dutiny nosní zejména na levé straně (obr. 5). MRI pacient neabsolvoval z důvodu klaustrofobie.

Tumor byl odstraněn endoskopicky v celkové anestezii, peroperačně byl identifikován jeho úpon na dorzální partii nosního septa vlevo, který byl ostře přerušen a tumor byl následně stlačen kaudálně do dutiny ústní a vybaven. Místo úponu se poté ještě ošetřilo shaverem. Během výkonu i pooperačně se nevyskytly žádné komplikace.

Pacienta zatím sledujeme 1 rok, dosud se u něj neobjevila recidiva a zůstává bez obtíží.

DISKUSE

REAH byl poprvé popsán v roce 1995 Wenigem a Heffnerem, kteří prezentovali soubor 31 pacientů. Jednalo se o solitární léze nejčastěji vycházející z dorzálních partií nosního septa. Histologicky ho popsali jako glandulární proliferaci lemovanou vícevrstevným respiračním epitelem, která je v přímé návaznosti na povrchový epitel a invaginuje do submukózy (1).

Postupně se začaly objevovat další práce, ve kterých byl zjištěn výskyt REAH v rámci zánětlivých procesů dutiny nosní a vedlejších dutin nosních, a to zejména v souvislosti s nosní polypózou (4, 9, 10), což vedlo k úvahám, že se nejedná o tak vzácnou diagnózu, jak se dříve předpokládalo. Některé práce uvádějí výskyt REAH u nosní polypózy až téměř v 50 % (11). Na naší klinice jsme zaznamenali doposud pouze dva případy solitárního REAH, zatímco REAH v souvislosti s nosní polypózou dosud nebyl diagnostikován. Může to být zapříčiněno tím, že při operaci pro nosní polypózu, kdy se jedná o zcela typický nález, se histologicky nevyšetřují všechny odstraněné polypy, ale jen reprezentativní vzorek z každé strany, a tak může skrytý REAH diagnóze uniknout.

Etiopatogeneze REAH doposud nebyla objasněna; uvažuje se o roli chronického zánětlivého procesu zejména vzhledem k výskytu REAH v souvislosti s nosní polypózou (7). Gu et al. ve své práci popisují zvýšený výskyt T_h9 buněk u REAH doprovázenou zvýšenou sekrecí IL-9 (12). Hua et al. nenalezli žádnou souvislost s REAH a EBV (13). Molekulární profil REAH ukazuje na to, že se jedná spíše o benigní nádor nežli o hamartom (14).

U prvního z námi operovaných pacientů diagnóze REAH předcházelo traumatické postižení obličejového skeletu a rinobaze, souvislost s možným vznikem REAH v následujících letech je sporná. V literatuře zatím nebyl popsán vztah REAH k traumatu.

V kazuistice, kterou prezentovali Patel et al., pacient s REAH maxilárního sinu podstoupil na danou oblast radioterapii pro kožní karcinom. Dále se v této kazuistice z biopsie a rovněž prvního čtení definitivní histologie zprvu pomýšlelo na invertovaný papilom, ale nakonec se jednalo o REAH (15). Zejména právě invertovaný papilom a dále sinonazální karcinom je třeba zvažovat diferenciálně diagnosticky. Správná předoperační diagnostika REAH je zvláště důležitá, jelikož se jedná o benigní lézi a minimálně invazivní endoskopická resekce je na rozdíl od předchozích dvou diagnóz u REAH dostačující (2, 16).

REAH u obou námi prezentovaných pacientů byl odstraněn endoskopicky a u žádného se doposud neobjevila recidiva (doba sledování 6 a 1 rok).

ZÁVĚR

Respirační epitelový adenomatoidní hamartom představuje benigní sinonazální lézi s doposud neobjasněnou etiopatogenezí vyskytující se izolovaně nebo v souvislosti s nosní polypózou. Léčí se chirurgicky a metodou volby je minimálně invazivní endoskopický přístup. Při kompletní resekci nerecidivuje.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Alžběta Jechová, Ph.D.

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84, 150 06 Praha 5

Tel.: 224 965 872

e-mail: alzbeta.mifkova@lf1.cuni.cz