30 let kochleárních implantací v České republice

Kochleární implantát je nejdokonalejší smyslovou náhradou, zatím jedinou běžně klinicky používanou, která nahrazuje funkci vnitřního ucha přímou elektrickou stimulací zakončení sluchového nervu. V letošním roce uplynulo 30 let od implantace v tuzemsku vyvinuté jednokanálové kochleární neuroprotézy prvnímu pacientovi. Uživatelů kochleárních implantátů je nyní v České republice již více než tisíc. Kochleární implantáty se staly standardem léčby pro pacienty s těžkou sluchovou poruchou, jimž umožňují zařazení do společnosti pouze s minimem omezení.

Klíčová slova:
kochleární implantát, historie, neuroprotéza, těžká sluchová porucha

ÚVOD

První kochleární implantace byla v České republice provedena 19. ledna 1987, kulaté výročí proto jistě stojí za připomenutí. Vývoj na poli elektrofyziologie sluchu a možností chirurgické kompenzace těžkých sluchových poruch ušel dalekou cestu a od poloviny 20. století se od prvních experimentů posunul až do pozice standardu pro pacienty se sluchovou poruchou, která není dostatečně kompenzovatelná sluchadly. Princip kochleární implantace spočívá v nahrazení funkce vnitřního ucha elektrickou stimulací zakončení sluchového nervu v centrální části kochley. Dle tonotopicity uspořádání vnitřního ucha jsou elektrickým proudem stimulována zakončení neuronů v ganglion spirale cochleae (GSC) a vyvolávají sluchové vjemy o daných frekvenčních charakteristikách. Dle individuální vnímavosti se pacient s kochleárním implantátem rychleji či pomaleji adaptuje na nový charakter vnímaných zvuků.

Přes obrovský pokrok a velké množství stále přibývajících informací není doposud možné žádným operačním ani jiným terapeutickým způsobem zastavit progresivní zhoršování funkce vnitřního ucha. Zatím ve fázi prvních klinických experimentů je genová léčba sluchových poruch (1–3). Kochleární implantát neléčí, ale nahrazuje funkci vnitřního ucha přímou elektrickou stimulací zakončení sluchového nervu.

Kochleární implantát je zatím nejdokonalejší smyslovou náhradou, jedinou běžně klinicky používanou. V současné době je na světě více než 350 tisíc uživatelů kochleárních implantátů ve všech věkových kategoriích. I přes svou nedokonalost ve srovnání se zdravým sluchovým aparátem kochleární implantát svému uživateli umožňuje vést normální život pouze s minimem omezení. Jeho uživatelé mohou studovat školu v konkurenci normálně slyšících, naučit se cizí jazyky, plně se uplatnit v životě, většina těch nejlepších je schopna komunikovat prostřednictvím telefonu. Od 90. let 20. století se kochleární implantáty staly standardem léčby pro pacienty s těžkou sluchovou poruchou (4).

HISTORIE

Historie vývoje sluchové neuroprotézy začíná v polovině 20. století, kdy neurofyziolog Andre Djourno a otorinolaryngolog Charles Eyries využili přímou elektrickou stimulaci nejprve vestibulárního a poté i sluchového nervu u pacienta po resekci spánkové kosti (4–6). Elektroda byla uložena v přímém kontaktu s nervovou tkání, kochlea byla v průběhu výkonu nebo při předchozích operacích resekována. První skutečná kochleární implantace, jak ji známe v dnešní podobě, byla provedena v Kalifornii 9. ledna 1961 americkým otorinolaryngologem Williamem Housem ve spolupráci s neurochirurgem Johnem Doylem (7, 8). Použili jednokanálový implantát, který zavedli do scala tympani cestou okrouhlého okénka. Důležitým krokem v historii kochleárních implantací bylo použití vícekanálového implantátu. Šestikanálový implantát, přes kůži spojený se zevní částí, byl poprvé implantován pacientovi na univerzitě ve Stanfordu 26. července 1964 otorinolaryngologem Blairem Simmonsem, za podpory inženýra Roberta Whitea (9, 10).

Australské Melbourne bylo druhým místem, kde probíhal intenzivní výzkum na poli elektrické stimulace sluchového nervu umožňující zrození kochleárního implantátu v takové podobě, v jaké ho známe z dnešních dnů. Tým Graemea Clarka se intenzivně věnoval možnostem stimulace různých částí sluchové dráhy (11, 12). První úspěšnou implantaci vícekanálového zařízení provedl Clark v roce 1978 (13), což se stalo základem pro velmi úspěšné komerční využití jeho výzkumu pod firemním názvem Cochlear.

ČESKÁ KOCHLEÁRNÍ NEUROPROTÉZA

Ani česká stopa ve vývoji kochleárních implantátů není zanedbatelná. Výzkum a vývoj českého kochleárního implantátu inicioval doc. Ing. Jaroslav Hrubý, CSc., poté, co počátkem 80. let jeho tříměsíční dcera ztratila sluch následkem meningitidy. Jaroslav Hrubý v té době pracoval jako výzkumný pracovník v tehdejším Ústavu radiotechniky a elektroniky ČSAV, kde měl dobrý přístup i k zahraniční vědecké literatuře. Záhy zjistil, že velkou nadějí pro pacienty se sluchovou poruchou jsou kochleární implantáty, které se v té době v zahraničí stále více rozšiřovaly do klinické praxe. Protože neexistovala možnost takové zařízení pro dceru dovézt, rozhodl se pro jediný možný způsob, jak ho získat – vyvinout ho. Pro své snahy nalezl širokou podporu z mnoha stran – u vedení svého ústavu, od Svazu invalidů i mnoha dalších institucí a jednotlivců. Jejich součinností vzniklo špičkové výzkumné pracoviště, které ve druhé polovině 80. let skutečně český jednokanálový implantát a podpůrná diagnostická zařízení vyvinulo (obr. 1 a 2).

Dne 19. ledna 1987 byl tento přístroj na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku FVL UK a tehdejší FN I (dnes součást FN Motol) v Praze as. MUDr. Jaroslavem Valvodou, CSc., implantován prvnímu pacientovi a poté ještě 9 dalším. Celému multidisciplinárnímu týmu, který se na jeho vývoji podílel, byla v roce 1990 udělena Cena Československé akademie věd. Tři členové tehdejšího týmu stále pracují v oboru.

V té době těžko řešitelným problémem, který se negativně podepsal na výsledku vývoje, byla nedostupnost vyspělých technologií a kvalitních materiálů. Ve srovnání se současností vykazovaly tehdejší implantáty vyšší poruchovost, v průměru fungovaly asi 2 roky. Po roce 1989, kdy jsme se otevřeli vyspělému světu, byla konstrukce kochleárního implantátu změněna na základě kvalitnějších materiálů a technologií (viz obrázky), ale tato zařízení již nebyla použita pro pacienty. Změněné politické poměry vytvořily podmínky pro import komerčně vyráběných vícekanálových kochleárních implantátů. Paradoxem je, že dcera Ing. Hrubého nakonec kochleární implantát nedostala. V době, kdy jí mohl pomoci, ještě nebyl k dispozici.

Od počátku 90. let jsou v ČR používány pro děti i dospělé kochleární implantáty Nucleus australské firmy Cochlear. Uživatelů kochleárních implantátů je v České republice již více než tisíc. V posledních letech se na našem trhu objevily i výrobky rakouské firmy MED-EL a americké Advanced Bionics.

Krom Kliniky otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol v Praze jsou kochleární implantace prováděny od roku 1993 u dětí na Klinice ušní, nosní a krční 2. LF UK a FN Motol, od roku 2012 na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF MU a FN u svaté Anny v Brně, od roku 2013 na Klinice dětské ORL LF MU a FN Brno, od roku 2013 na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF OU a FN Ostrava a od roku 2016 na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF UK a FN Hradec Králové.

KOCHLEÁRNÍ IMPLANTÁT

Systém kochleárního implantátu sestává ze dvou hlavních částí: vnitřní, plně implantovatelné (vlastní implantát), a vnější, která se nazývá zvukový procesor.

Tělo implantátu je vyrobeno z medicinálního silikonu a je v něm na první pohled patrných několik částí:

• Anténa (přijímací cívka) sloužící k příjmu radiofrekvenčního signálu generovaného zvukovým procesorem. Signál jednak nese informaci o tom, v jakém místě kochley a v jakém okamžiku je třeba stimulovat, a zároveň je využíván i k napájení implantabilní části.
• Titanové pouzdro s elektronikou, ve které probíhá zpracování informací obsažených v přijatém signálu a kde jsou rovněž generovány příslušné stimulační impulzy.
• Magnet ve vlastním titanovém pouzdru umístěný ve středu přijímací cívky, jehož úkolem je přidržovat ve správné pozici vysílací cívku zvukového procesoru.

Během operace je vnitřní část usazena do lůžka na povrchu lebky pod kůži za uchem. Z implantátu vychází elektrodový svazek, který je v průběhu operace zaveden do hlemýždě vnitřního ucha. Vzhledem k anatomickým poměrům je snahou zavést svazek do scala tympani, kde je nejblíže ke ganglion spirale cochleae.

Zevní část (zvukový procesor) je umístěna za uchem nebo nad cívkou implantované části, kde je pak přidržována magnetem. Jedná se o signálový procesor, který analyzuje zvuky snímané mikrofonem a na tomto podkladě generuje stimulační impulzy tak, aby jimi vyvolané řetězce akčních potenciálů ve sluchovém nervu byly co nejblíže těm, jež by ve stejné situaci vysílalo funkční vnitřní ucho. Pouze v tom případě totiž mohou být ve vyšších etážích sluchové dráhy rozpoznány jako smysluplné zvuky.

Jednotlivé elektrody elektrodového svazku stimulují elektrickými impulzy skupiny axonů sluchového nervu v centrální části hlemýždě – modiolu. Fyziologické uspořádání vnitřního ucha umožňuje vnímání jednotlivých výšek tónu v příslušných oblastech (tzv. tonotopické uspořádání). Elektrická stimulace v jednotlivých oblastech tedy vyvolává vjemy podobné zvukům příslušné frekvence, výšky. Vnímání charakteru zvuků je velmi individuální. Pacient obvykle vnímá nové zvuky jinak než původní, akusticky vyvolaný sluchový vjem. Uživatelé se proto musejí nejdříve naučit sladit a přiřadit navzájem nové a původní vjemy. Tento proces minimálně z části neprobíhá v oblasti vědomí a velmi při něm napomáhá plasticita mozku. Proto je u mladších uživatelů období přivykání zpravidla kratší než u starších. Proces lze ilustrovat na příkladu 20letého muže, u něhož tato adaptace proběhla extrémně rychle. V první chvíli po zapnutí protestoval, že řeč zní, jako kdyby mluvil kačer Donald. Asi po 10 minutách testování se zeptal: „Co jste s tím udělali, já najednou slyším, jako jsem slyšel dřív…“ Rehabilitace však obvykle trvá déle, často až řadu měsíců, v jednotlivých fázích postupuje s různou rychlostí. Někteří pacienti jsou již po prvním či druhém nastavení zvukového procesoru schopni rozlišit jednotlivá slova nebo jednoduché věty. Obvykle se první týdny po zapojení implantátu (zpravidla 4–5 týdnů po operaci) postupně učí nové zvuky a v průběhu prvních měsíců jsou schopni minimálně jednoduché komunikace bez odezírání. Maximálního efektu rozumění s implantátem je dosaženo obvykle v rozmezí 6 měsíců až 3 let.

Takto probíhá adaptace u implantovaných ohluchlých. Dostane-li implantát v časných fázích života prelingválně neslyšící dítě, je situace zcela jiná. Musí vybudovat od nuly celý sluchový systém. Výhodou je, že nesrovnává poslech přes implantát s normálním sluchem – sluch zprostředkovaný kochleárním implantátem je zcela přirozený díky plasticitě nervové tkáně.

Slyšení zprostředkované elektrickou stimulací sluchového nervu má oproti normálnímu sluchu řadu omezení. Příčinou je zejména nedokonalé propojení mezi elektronikou a sluchovým nervem, ale i skutečnost, že sluchový nerv nemusí být vždy kompletně zachován. Následkem je zejména zhoršené rozumění ve složitých poslechových situacích (hluk, ozvěna, více mluvčích…) nebo menší přínos z poslechu hudby.

Výrobci implantátů se zčásti úspěšně snaží tento hendikep kompenzovat používáním pokročilých algoritmů pro předzpracování akustických signálů. Dnešní procesory bývají vybaveny systémem duálních mikrofonů s nastavitelnou směrovou charakteristikou (úzký svazek v hluku, všesměrový v tichém prostředí), filtry pro potlačení šumů a hluků, potlačení hluku působeného větrem, automatickou regulací citlivosti a dalšími. Nejnovější zvukové procesory dokonce dokáží rozpoznávat akustická prostředí a nastavení optimální pro dané prostřední volit automaticky tak, aby jejich přínos byl vždy co největší.

INDIKACE

Kochleární implantát je řešením pro pacienty, u kterých dojde k rozvoji těžké sluchové poruchy po vytvoření a fixaci řeči (postlingválně) nebo kteří se se sluchovou poruchou narodí a sluchadlová protetika jim neumožní adekvátní vývoj sluchu a řeči (prelingválně). V rámci indikačního rozhodnutí musejí být zhodnoceny nejen parametry audiologické a foniatrické, ale pacient musí splňovat celková zdravotní kritéria, zejména neurologická. Součástí rozhodnutí musí být posouzení motivovanosti pacienta nejen podstoupit operační fázi, ale také se aktivně zapojit do dlouhodobé rehabilitační fáze, která většinou trvá řadu měsíců. Rozhodnutí může být komplikované, zvláště u pacientů, u kterých sluchová porucha vede k rozvoji či zhoršení psychického stavu nebo psychiatrického onemocnění. Je ovšem třeba mít na zřeteli, že úspěšná kochleární implantace může naopak vést k významnému zlepšení psychiky. Součástí hodnocení celkového zdravotního stavu pacienta je i vyjádření praktického lékaře.

Pochopitelně je nutné posouzení stavu sluchového aparátu. Předoperačně jsou standardně prováděna zobrazovací vyšetření, CT a/nebo MRI. V posledních letech se součástí detailních diagnostických vyšetření stalo i genetické vyšetření, které je v první řadě zaměřeno na mutaci v genech pro connexin a mutaci v mitochondriální DNA, v druhé řadě pak na vyšetření široké palety genů, které mají možnou souvislost s poruchami sluchu (14). Věk pacienta není limitujícím faktorem indikace kochleární implantace, ale je nutné pečlivé zhodnocení jeho zdravotního stavu a poměru rizik a benefitů ve smyslu zlepšení kvality života.

OPERACE

Implantace kochleárního implantátu je operační výkon celosvětově soustředěný do implantačních center, kde je tento specifický typ péče koncentrován s cílem udržení co nejvyšší kvality. Procento případných komplikací nepřímo koreluje s délkou implantačního programu a počtem provedených operací v daném centru.

Operační výkon trvá obvykle od 1 do 3 hodin. Tělo přijímače/stimulátoru je vloženo do lůžka vytvořeného na lebce v retroaurikulární krajině pod periostem a temporálním svalem. Svazek elektrod je cestou mastoidektomie a zadní tympanotomie zaveden do scala tympani vnitřního ucha, ať již cestou okrouhlého okénka nebo kochleostomie. Zavedení elektrodového svazku musí být provedeno velmi jemně a velmi pomalu, aby nedocházelo k vzniku tlakové vlny a k poškození nitroušních struktur. Perioperační mikrotrauma se může stát spouštěcím momentem pro vazivové změny uvnitř kochley a vést ke zvýšení impedancí a zhoršení funkce implantátu. Jsou testována zařízení, která zavedení elektrodového svazku provedou citlivěji než lidská ruka. Na některých evropských pracovištích jsou vyvíjeny i systémy pro plně automatickou implantaci s velmi precizní navigací na základě CT snímků spánkové kosti.

TYPY ELEKTROD

Různí výrobci kochleárních implantátů preferují různé tvary a uložení elektrodového svazku. Cílem všech je co nejšetrnější zavedení do scala tympani, tedy do struktury vnitřního ucha, kde jsou nejblíže zakončení sluchového nervu v GSC. Elektroda by během zavádění neměla poškodit bazilární membránu a proniknout do scala vestibuli. Podle výsledné polohy elektrody můžeme rozdělovat typy implantátů následovně:

1. Elektroda je uložena v blízkosti laterární stěny.
2. Elektroda je uložena ve střední části scala tympani (mid-scala).
3. Elektroda se díky tvarové paměti po zavedení přimkne k centrální části kochley, nazývané modiolus, a elektrodová zakončení se přiblíží k nervovým strukturám GSC. Zvyšuje se tak specificita stimulace a klesá velikost elektrického proudu potřebná k vyvolání sluchového vjemu, takže zvukový procesor se stejným napájecím zdrojem pracuje déle. Blízkost uložení elektrody ve vztahu k modiolu zároveň pozitivně koreluje s výsledky v řečových testech (15, 16).

REHABILITACE

Po úspěšné operaci a zahojení (obvykle za 4 týdny) je pacientovi klinickým inženýrem vydán a nastaven zvukový procesor. Míra rozumění po prvním nastavení a celá dynamika průběhu rehabilitace je velmi individuální. Rehabilitace dále probíhá v rámci těsné spolupráce klinického inženýra, foniatra, logopedů, psychologa, speciálního pedagoga a dalších specialistů.

VÝSLEDKY

Výsledky kochleárních implantací jsou výborné, přestože úroveň rozumění (na kterou se po dlouhodobé rehabilitaci pacient dostane) se může individuálně výrazně lišit. Většina pacientů se naučí rozumět řeči bez nutnosti odezírání a více než 50 % implantovaných se naučí s implantátem i telefonovat. Důkazem o přínosu implantátu (krom audiometrických měření) je rovněž fakt, že mezi implantovanými pacienty je naprosto minimální počet neuživatelů, tedy těch, kteří implantát dlouhodobě nepoužívají.

Klíčovým faktorem je čas mezi ohluchnutím (resp. nedostatečnou kompenzací sluchové poruchy sluchadlem) a implantací. Čím delší čas bez adekvátní sluchové stimulace uplyne, tím horší je šance na dosažení dobrého, respektive vynikajícího výsledku. Časový horizont je myšlen řádově v letech. Dalším významným faktorem je jednostranná či oboustranná implantace, eventuálně jaký je časový interval mezi první a druhou implantací (17) (v České republice je oboustranná implantace standardně hrazena zatím pouze dětským pacientům). Zatím ne zcela přesně prozkoumaným faktorem je typ genetické mutace, která způsobuje progresivní sluchovou poruchu (18). Některé mutace postihují nejen mechanismy vnitřního ucha, ale uplatňují se negativně i v dalších částech sluchové dráhy a způsobují horší efekt kochleární implantace, než je očekávaný výsledek (18–20).

PERSPEKTIVY

Přestože je kochleární implantát obrovským přínosem, musí uživatel jednostranného implantátu řešit některé problémy. Jedním z hendikepů je neschopnost stranové lokalizace zvuku a zhoršená schopnost rozumění v prostředích s výrazným hlukovým pozadím (škola, veřejné prostranství, pracovní schůze, restaurace, rodinné sešlosti). Tyto nevýhody jsou efektivně řešitelné oboustranným zavedením kochleárního implantátu, tedy bilaterální implantací. Jednoznačný přínos pro oboustranně implantované děti je již prokázán a v dnešní době by ve vyspělém světě měla být oboustranná implantace standardem. V případě dospělých kandidátů je tato otázka složitější a musí být individuálně posouzena, nicméně v případě správně indikované bilaterální implantace je individuální přínos jak pro pacienta, tak pro společnost značný.

Úspěch kochleárních implantací v posledních 30 letech opravňuje ke snahám o jejich využití i v doposud hraničních indikacích. Jedná se například o problematiku jednostranné hluchoty a potlačení obtěžujících ušních zvuků (tinnitu). Jednostranná hluchota je významný hendikep, v rámci kterého dotyčný (podobně jako jednostranně implantovaný pacient) musí čelit řadě nepříjemných situací. Důsledkem může být zhoršení studijních či pracovních výsledků, zvýšená únava, dosažení nižšího vzdělání, nutnost změny zaměstnání nebo ovlivnění psychiky. Z dostupných možností rehabilitace jednostranné hluchoty je kochleární implantace nejefektivnější metoda ve srovnání s implantabilními systémy na principu kostního vedení (BAHA) (21, 22) nebo CROS sluchadel. V některých západních zemích je jednostranná hluchota již zavedeným indikačním kritériem, jinde je tato indikace podmíněná ještě přítomností tinnitu. Kochleární implantace může příznivě ovlivnit intenzitu obtěžujících zvuků (23).

Z technologického hlediska vývoj spěje k plně implantovatelným zařízením. Je ovšem těžké odhadnout, o jak vzdálenou budoucnost se jedná.

SHRNUTÍ

Vývoj zatím jediné smyslové neuroprotézy – kochleárního implantátu – se za posledních 50 let posunul tak výrazně, že se v dnešní době stal standardem péče pro pacienty s těžkou percepční sluchovou poruchou. Nejinak je tomu i v České republice, kde se v průběhu 30 let stalo uživateli kochleárního implantátu již více než tisíc pacientů. Jednorázově drahá péče, jakkoliv se zdá být finančně náročná, umožní implantovaným zařazení do běžného života a kompenzuje některé z problémů pramenících ze sluchové poruchy. V poměru nákladů a benefitů de o jedno z nejefektivnějších vynaložení prostředků na zdravotní péči.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Jan Bouček, Ph.D.

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06  Praha

Tel.: 224 434 357

e-mail: jan.boucek@fnmotol.cz