Výsledky léčby histiocytózy z Langerhansových buněk protokolem LCH II
Authors:
H. Mottl; M. Ganevová; J. Radvanská; M. Cháňová; V. Šmelhaus; R. Kodet 1; M. Mrhalová 1; M. Tichý 2
Authors‘ workplace:
Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FNM, Praha
; Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FNM, Praha
1; Dětská neurochirurgie 2. LF UK a FNM, Praha
2
Published in:
Čas. Lék. čes. 2005; 144: 753-755
Category:
Original Article
Overview
Východisko.
Cílem retrospektivní studie je posouzení výsledků mezinárodního léčebného protokolu LCH II u dětí s histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH) léčených ve FN Motol.
Metody a výsledky.
V období od listopadu 1995 do prosince 2003 bylo léčeno 46 dětí s poměrem pohlaví CH:D 29:17 a průměrným věkem v době diagnózy 6 roků 8 měsíců. Monosystémové onemocnění mělo 28 dětí (60,9 %). Nejčastěji byl postižen skelet (23x) s predominancí lebky (16x). Primární léčbou u monosystémového onemocněníbyl chirurgický výkon. Recidiva u 5 dětí byla úspěšně léčena protokolem LCH II – LR (3x) a LCH III – LR /G2/ (2x). Multisystémovou formou trpělo 18 pacientů (39,1 %). Šest bylo léčeno protokolem pro nízké riziko (LCH II – LR) a 12 schématem pro vysoké riziko (LCH II – HR) v nerandomizované větvi s etoposidem. Recidiva onemocnění byla prokázána u 10 pacientů. Devět z nich dosáhlo 2. nebo 3. kompletní remisi (CR) monoterapií 2-chlorodeoxyadenosinem a 1 dítě je v 2. CR po léčbě schématem LCH II – HR. Radioterapie byla indikována u 2 dětí po excizi ložiska v kosti a 1x jako doplňující modalita u recidivy. Celkově žije v 1. CR 29 dětí (63,0 %), 2. CR 14 (30,4 %) a 3. CR 2 pacienti (4,4 %). Jedno dítě zemřelo na progresi základního onemocnění. U žádného z pacientů nebyly pozorovány závažné vedlejší účinky chemoterapie. Průměrná doba sledování je 5 roků 8 měsíců (rozmezí 9 měsíců – 9 roků 6 měsíců).
Závěry.
LCH II je bezpečný a účinný léčebný protokol. Z výsledků je však zřejmá potřeba další modifikace terapie u skupiny pacientů s multisystémovým postižením, vyžadující další klinické studie.
Klíčová slova:
histiocytóza, děti, LCH II protokol, výsledky.
Labels
Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental HygienistArticle was published in
Journal of Czech Physicians
Most read in this issue
- Erythema nodosum
- Skrínink vaginálních infekcí v těhotenství
- Molekulární patogeneze hemofilie A
- Irinotecan v kombinaci s 5- fluorouracilem a leukovorinem v léčbě metastatického kolorektálního karcinomu