Výsledky léčby histiocytózy z Langerhansových buněk protokolem LCH II

Overview

Východisko.
Cílem retrospektivní studie je posouzení výsledků mezinárodního léčebného protokolu LCH II u dětí s histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH) léčených ve FN Motol. 

Metody a výsledky.
V období od listopadu 1995 do prosince 2003 bylo léčeno 46 dětí s poměrem pohlaví CH:D 29 : 17 a průměrným věkem v době diagnózy 6 roků 8 měsíců. Monosystémové onemocnění mělo 28 dětí (60,9 %). Nejčastěji byl postižen skelet (23x) s predominancí lebky (16x). Primární léčbou u monosystémového onemocněníbyl chirurgický výkon. Recidiva u 5 dětí byla úspěšně léčena protokolem LCH II –⁠ LR (3x) a LCH III –⁠ LR /G2/ (2x). Multisystémovou formou trpělo 18 pacientů (39,1 %). Šest bylo léčeno protokolem pro nízké riziko (LCH II –⁠ LR) a 12 schématem pro vysoké riziko (LCH II –⁠ HR) v nerandomizované větvi s etoposidem. Recidiva onemocnění byla prokázána u 10 pacientů. Devět z nich dosáhlo 2. nebo 3. kompletní remisi (CR) monoterapií 2-chlorodeoxyadenosinem a 1 dítě je v 2. CR po léčbě schématem LCH II –⁠ HR. Radioterapie byla indikována u 2 dětí po excizi ložiska v kosti a 1x jako doplňující modalita u recidivy. Celkově žije v 1. CR 29 dětí (63,0 %), 2. CR 14 (30,4 %) a 3. CR 2 pacienti (4,4 %). Jedno dítě zemřelo na progresi základního onemocnění. U žádného z pacientů nebyly pozorovány závažné vedlejší účinky chemoterapie. Průměrná doba sledování je 5 roků 8 měsíců (rozmezí 9 měsíců –⁠ 9 roků 6 měsíců). 

Závěry.
LCH II je bezpečný a účinný léčebný protokol. Z výsledků je však zřejmá potřeba další modifikace terapie u skupiny pacientů s multisystémovým postižením, vyžadující další klinické studie. 

Klíčová slova:
histiocytóza, děti, LCH II protokol, výsledky.