Léčba Hirschsprungovy choroby na Klinice dětskéchirurgie 2. LF UK a FN Motol v letech 1979–2004

Východisko.
Sdělení o chirurgické léčbě pacientů s Hirschsprungovou chorobou (H.ch.) operovaných na Klinicedětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol pro v letech 1979–2004.Metody a výsledky. Celkem bylo operováno 274 pacientů s H.ch. Údaje získány z retrospektivní studie operačníchprotokolů, chorobopisů a ambulantních záznamů; 183 (67,3 %) pacientů mělo klasickou (kfH.ch.) a dlouhou formu(dfH.ch.) Hirschsprungovy choroby (H.ch.), 19 (6,4 %) aganglionózu celého kolon a části tenkého střeva (TCA –total colonic aganglionosis) a 72 (26,3 %) ultrakrátkou anální formu H.ch. (uafH.ch). V letech 1979–1990 bylo 74ze 183 pacientů s kfH.ch. a dfH.ch. operováno technikou podle Kasaie. Dehiscenci anastomózy mělo 8 (10,8 %),strikturu 7 (9,5 %), pooperační enterokolitidu (PEK) 2 (2,7 %), chronickou zácpu 10 (13,5 %) a parciální sfinkteromyektomiivnitřního análního svěrače (SFME) pro chronickou zácpu 6 (8,1 %) pacientů. V letech 1991–2004 bylooperováno 93 pacientů podle Swensona s parciální SFME. Dehiscence anastomózy byla u 3 (3,2 %) pacientů.Striktura, PEK, chronická zácpa nebyly. Šest pacientů z obou skupin po dehiscenci bylo reoperováno podle Soaveho.V rozmezí let 2003–2004 podstoupilo 10 pacientů transanální resekci a kolorektoplastiku podle Swensona. Strikturuv anastomóze měl jeden pacient, dehiscence anastomózy, PEK nebyly. Tři z 19 pacientů s TCA z období 1979–1990podstoupili Kasaiovu ileorektoanastomózu s ileokolickou anastomózou podle Martina. 16 pacientů s TCA z období1991–2004 mělo krátkou ileorektální anastomózu podle Kasaie nebo Swensona. Celkem 93 pacientů s uafH.ch.podstoupilo submukózní SFME podle Lynna. Trojdobý operační postup byl použit u 3 pacientů, naposledy v roce1984. Dvojdobý a jednodobý postup je používán dosud.Závěry. Poklesl počet pooperačních komplikací, opustil se trojdobý operační postup, léčení se posunulo donovorozeneckého období a laparatomii nahradila transanální resekce. U TCA nahradila krátká ileorektální anastomózadlouhou Martinovu ileokolickou anastomózu.

Klíčová slova:
Hirschsprungova choroba, léčení, střevní aganglionóza, Swensonova operace, pooperační enterokolitida,transanální resekce.