Mitrální stenóza

Práce se zabývá problematikou mitrální stenózy ve světle současných poznatků. Vada je dnes ve vyspělých zemích velmi vzácná (asi 10 % vad). Její etiologie se podstatně změnila především díky úbytku revmatické horečky. Sumarizovány jsou klinické, echokardiografické a katetrizační nálezy, dále pak léčba a prognóza.

Klíčová slova:
echokardiografie u mitrální stenózy – mitrální stenóza – náhrada mitrální chlopně

Úvod

Mitrální stenóza (MS) je vada, která v současnosti patří ve vyspělých zemích mezi vzácné. Podle nejnovějších evropských dat tvoří něco málo přes 10 % vad u dospělých [1]. V praxi pracovišť v České republice se zdá, že je její výskyt ještě nižší. Při posledním termínu kardiologických atestací v květnu roku 2013 dokonce adept kardiologie, který si tuto otázku vytáhl, se s touto vadou dosud nesetkal ani během studia, ani v dalších několika letech práce v jednom z našich předních kardiocenter (odpovídala tomu i úroveň jeho znalostí). Lze si jistě pak snadno představit, že se v praxi na tuto vadu nemyslí a v krajním případě ani není řádně diagnostikována. Samotný poslechový nález MS totiž patří k těm, které lze při nedostatečné zkušenosti přehlédnout. Proto chceme oživit problematiku této vady, v krátkosti ji připomenout, a to především v kontextu některých novějších a méně známých pohledů na ni.

Etiologie

V etiologii MS drtivě převládá porevmatický původ (obr. 1, 2 a 3) – zde je také příčina jejího nízkého výskytu ve vyspělých zemích, neboť revmatická horečka (rheumatic fever – RF) v těchto zemích prakticky neexistuje. V rozvojových zemích, především v některých asijských a latinsko-amerických, však MS představuje stále významný kardiologický problém [1,2]. MS je častější u žen.

U MS dochází v důsledku RF k srůstu cípů v komisurách, ztluštění cípů, mitrálních šlašinek (rovněž spolu s jejich srůsty) s následným ukládáním vápníku. Výsledkem je zmenšení plochy mitrálního ústí. Často bývají současně postiženy i jiné chlopně (zvláště aortální).

V etiologii MS je však pravděpodobně nejvíce nových poznatků, proto si dovolíme poněkud více se této problematice věnovat.

Vrozený původ je raritou. Lze se s ním setkat u padákovité (tzv. parachut) mitrální chlopně ev. u tzv. Lutenbacherova syndromu (spojení MS a defektu septa síní typu secundum).

Zvláštní je vztah myxomů levé síně a MS (obr. 4). Myxomy mají průměrnou velikost 5 cm a lze si snadno představit, že mohou vést k obstrukci mitrálního ústí. U větších myxomů je i vyšší pravděpodobnost vzniku závažné MS [3]. Kombinace myxomu a mitrální stenózy je však naproti tomu extrémně vzácná – mitrální stenóza může pak působit jako určitý ochranný mechanizmus proti embolizacím větších částí myxomu do velkého oběhu [4]. Výjimečná je MS u jiných benigních srdečních nádorů, např. hemangiomu [5], případně u nádorů maligních [6,7].

Vzácně může mít MS i degenerativní původ. Lze to pozorovat u velmi výrazných kalcifikací mitrálního prstence, které ční do ústí a zužují jej. I když jde o vzácnou situaci, zdá se, že její výskyt narůstá zejména u starších žen – diabetiček a nemocných s renální insuficiencí [8]. MS se může vyskytnout i u některých systémových chorob, nejnověji byla popsána u tuberózní sklerózy [9].

Vznik mitrální stenózy byl popsán také po různých instrumentálních výkonech – např. po suboptimálně provedené transaortální implantaci chlopně (TAVI) nebo zavedení Amplatzerova okludéru k léčbě paravalvulárního leaku [11]. V některých případech zavedení MitraClipu se „sepnutím“ okrajů nedomykavé mitrální chlopně může rovněž docházet k následnému vzniku MS, a to především u pacientů chronicky hemodialyzovaných, u nichž dochází k výraznějšímu a urychlenému vzniku kalcifikací v chlopni [12].

Patofyziologie

Z hlediska patofyziologie dochází u MS ke zvyšování tlaku v levé síni, které nemusí být patrné v klidu, po zátěži se zvýšením srdečního výdeje však obvykle stoupá i u lehčích stenóz s plochou ústí < 1–1,5 cm². Při ploše ústí < 1 cm² bývá obvykle zvýšen již v klidu [13]. Dochází postupně k hypertrofii stěny levé síně a zvýšení vlny a křivky plicně kapilárního tlaku, která odpovídá kontrakci levé síně [13]. Systola síní, pochopitelně, mizí při fibrilaci síní, a proto tam dochází k poklesu srdečního výdeje. Městnáním krve před překážkou se rozvíjí plicní hypertenze. Ta odráží tlak v levé síni, nebývá tedy ve většině případů extrémně vysoká (systolický obvykle nepřevyšuje 50 mm Hg) [13]. Vzácně se lze u MS setkat s tzv. reaktivní plicní hypertenzí, při níž nejde jen o pasivní přenos zvýšeného tlaku z levé síně, ale v důsledku vazokonstrikce a později i hypertrofie medie plicních arteriol se tlak v plicnici dále výrazně zvyšuje (může dosáhnout až hodnoty systémového tlaku). To vede k tlakovému přetížení pravé komory, jejímu pozdějšímu selhávání a vzniku tzv. trikuspidalizace vady. Při ní (v důsledku dilatace trikuspidálního anulu) vzniká trikuspidální insuficience. Může být přítomna i pulmonální insuficience s typickým diastolickým šelestem Grahama Steela (viz dále).

Dilatuje levá síň, častá je i fibrilace síní. Při ní se stav nemocných zhoršuje, neboť výrazněji trpí diastolické plnění – jednak pro tachykardii, jednak pro ztrátu síňové kontrakce. Výjimečné nebývají ani nejrůznější embolizace, a to jak do systémového, tak i plicního oběhu s častou hemoptýzou.

Je poněkud zvláštní, že u MS bývá často patrné snížení kontrakcí levé komory (většinou lehký pokles ejekční frakce), týká se to přibližně 30 % nemocných s MS. Mohlo by to souviset s chronicky sníženým plněním levé komory nebo i s prodělanou revmatickou myokarditidou u některých nemocných. Klinicky jde o nevýznamný nález. V poslední době však byla u MS popsána i porucha diastolické funkce [14].

Klinický obraz

Vada může zůstat dlouho asymptomatická, pravidlem je to u nemocných, u nichž je plocha mitrálního ústí > 1,5 cm². Postupně se objevuje dušnost, zprvu ponámahová, u pokročilejších vad může vzniknout až plicní edém (někdy i u dříve asymtomatických osob). Častý bývá kašel z plicní kongesce. Výjimečná není ani hemoptýza (asi v 10 % MS), jejíž příčinou bývá ruptura dilatovaných bronchiálních žil, chronická bronchitida s edematózní sliznicí, ale i možnost plicní embolizace. Jak bylo výše uvedeno, k symptomatickému zhoršení dochází často po objevení se fibrilace síní.

Při fyzikálním vyšetření lze najít facies mitralis, bývá i periferní cyanóza a další známky insuficience pravé komory. Velmi typický je i poslechový nález. I. ozva je akcentovaná a zvláštním způsobem klapavá (tzv. modifikovaná I. ozva). Po II. ozvě následuje mitrální otevírací zvuk, po němž je patrný v protodiastole nízkofrekvenční hrčivý šelest, který ve střední diastole mizí nebo se zeslabuje, aby se v presystole znovu objevil jako jakési presystolické crescendo. Šelest může být patrný jen v malém okrsku v okolí srdečního hrotu nebo vlevo parasternálně, zvýrazní se v poloze na levém boku. Někdy lze nalézt výše uvedený Graham Steelův, který se zásadně liší od diastolického šelestu MS (lokalizací, ale především svým charakterem, u MS je nízkofrekvenční, u pulmonální insuficience typicky vysokofrekventní a připomíná podobný šelest u aortální insuficience). Mohou být chrůpky na plicích.

Na EKG může být patrné P mitrale – dvojvrcholové P ve svodu II, které však nacházíme i u jiných stavů spojených s výraznější dilatací levé síně. Mohou být přítomny známky hypertrofie pravé komory, sklon elektrické osy srdeční bývá doprava.

Na RTG plic bývají změny až v pozdějších stadiích vady. Jde především o dilataci levé síně, která může tvořit „jádrový stín“, rozšíření pravé komory. Levá komora je malá, může být patrné městnání v plicních žilách s redistribucí krve v horních partiích.

Echokardiografie má u MS zásadní význam. Dvourozměrná echokardiografie umožňuje rozpoznat diastolické vydouvání cípů fibroticky změněných, s častými kalcifikacemi (včetně subvalvulárních struktur). Pravidlem bývá postižení jiných chlopní (zvláště aortální). Při diagnostických rozpacích stran etiologie mitrální vady lze použít jednorozměrné zobrazení, které je pro porevmatickou mitrální stenózu typické (obr. 2).

Levá síň je dilatovaná – při nižší poddajnosti však nemusí být tato dilatace příliš vyjádřena, jindy naopak může dosahovat tato dilatace obrovských rozměrů. O gigantické levé síně se hovoří, pokud je její průměr ≥ 65 mm. Příčinou bývá nejčastěji revmatické postižení stěny levé síně při pankarditidě [15], extrémně dilatovaná síň může vést až k plicní atelaktáze, která po úspěšné operaci ustupuje [16]. V dilatované levé síni bývají obvyklé tromby nebo spontánní echokontrast.

Z dvourozměrné echokardiografie lze přímo planimetrizací zjistit plochu mitrálního ústí (MVA) (obr. 3), dále lze změřit separaci cípů – tato vyšetření však mohou být u těžce kalcifikovaných chlopní nepřesná. Podle závěrů posledních prací se zdá, že planimetricky zjištěná MVA z dvourozměrné echokardiografie má tendenci tuto plochu nadhodnotit, nejpřesnější je MVA získaná z trojrozměrné jícnové echokardiografie [17,18].

Dopplerovské hodnocení hemodynamické významnosti MS se zakládá na měření vrcholové a střední rychlosti proudění stenotickou tryskou s výpočtem příslušných gradientů podle rovnice

PG = 4 × v²

Střední gradient se zjišťuje z plochy pod TVI křivkou.

Pro měření plochy ústí (MVA) je důležité změřit tzv. tlakový poločas, tedy čas poklesu tlakového gradientu na polovinu (PHT) a dále výpočet podle vzorce MVA = 220/PHT (obr. 5). Je nutné si však uvědomit, že zvětšený tlakový poločas neznamená vždy MS, je zde závislost na srdečním výdeji, poddajnosti levé síně i levé komory a dalších vlivech, především srdečním výdeji i samotné srdeční frekvenci. Normální plocha mitrálního ústí je 4–6 cm².

Na rozdíl od aortální stenózy, výpočet MVA z rovnice kontinuity se u MS příliš neosvědčil (častá přítomnost mitrální regurgitace), poněkud výhodnější se zdá přímé měření plochy ústí z dvojrozměrné, nebo lépe z trojrozměrné echokardiografie, optimální je však současné využití dopplerovského stanovení i přímé planimetrizace, které mají komplementární charakter [1]. Nejčastější parametry užívané ke kvantifikaci MS jsou zachyceny v tab. 1.

Zátěžové testy u mitrální stenózy

U pacientů s významnou symptomatickou mitrální stenózou, kteří jsou indikováni k mitrální balonkové valvuloplastice či náhradě mitrální chlopně, stačí k rozhodnutí o dalším postupu obvykle klidové transtorakální echokardiografické vyšetření. Stejně tak u pacientů s méně či maximálně středně významnou asymptomatickou mitrální stenózou je klidové transtorakální vyšetření postačující. Problém v rozhodnutí o dalším terapeutickém postupu může nastat u těch nemocných, kteří mají asymptomatickou významnou mitrální stenózu nebo u pacientů se symptomy, ale s jen středně významnou mitrální vadou při klidovém echokardiografickém vyšetření. V těchto situacích nám v rozhodovacím procesu pomáhá právě provedení zátěžového testu [1,2,19–21].

Při zhodnocení tíže vady je nutné si ale také uvědomit, že transmitrální gradient je též závislý na aktuální srdeční frekvenci, výši krevního tlaku a dalších aktuálních hemodynamických parametrech.

Práce Reise et al [22] popisuje horší prognózu pacientů s MS, kteří měli na vrcholu zátěžového testu střední gradient na mitrální chlopni (≥ 18 mm Hg), než u nemocných se středním gradientem (≤ 18 mm Hg).

V dalších pracích je pak popisován význam stanovení pulmonálního arteriálního tlaku v průběhu zátěže (odvozuje se od změřeného regurgitačního gradientu na trikuspidální chlopni). Tato hodnota však může být do jisté míry ovlivněna i atrioventrikulární poddajností (při snížené atrioventrikulární komplianci je větší tendence k nárůstu pulmonálního arteriálního tlaku v průběhu zátěže) [23].

Kdy tedy provádět zátěžový test u pacientů s mitrální stenózou?

Dle doporučení ESC ACC/AHA [1,19] u těch nemocných, kteří mají diskrepanci mezi významností vady a symptomy. K intervenci (ať již jde o balónkovou valvuloplastiku či náhradu mitrální chlopně) by pak měli být doporučeni ti, kteří měli v průběhu zátěžového testu střední gradient na mitrální chlopni > 15 mm Hg a nebo rozvoj plicní hypertenze s plicním arteriálním tlakem > 60 mm Hg.

Katetrizace srdeční

Koronarografie je indikována před operací u mužů nad 40 let, u žen nad 45 let [1,2], dále při anamnéze nebo podezření na ICHS nebo jejím vysokém riziku. U těžší plicní hypertenze, dilatace pravostranných srdečních oddílů, současné trikuspidální regurgitace nebo u diskrepance echokardiografického a klinického obrazu by měla být provedena pravostranná katetrizace. Ventrikulografie a přesná invazivní kvantifikace významnosti vady je na místě při nejednoznačném či svou kvalitou nedostatečném výsledku echokardiografie.

Hemodynamická měření se u MS provádějí zcela výjimečně. Týká se to především tlakových gradientů, které lze změřit snadno echokardiograficky. Plochu mitrálního ústí (MVA) lze zjistit pomocí formule Gorlinových podle vzorce:

Lze ji použít i v zjednodušené podobě [4]:

Přirozený vývoj

U plochy mitrálního ústí přesahující 1,5 cm² většinou nemocní nemají žádné subjektivní obtíže. Obvykle dochází k zmenšování plochy o 0,3 cm²/rok.

10leté přežití u asymptomatických nemocných přesahuje 80 %, při lehkých symptomech se však snižuje na 45 %, u těžkých se pohybuje v rozmezí 0–15 % [1,2]. U významnější plicní hypertenze se přežití snižuje na méně než 3 roky, fibrilace síní vede k poklesu 10letého přežití na 25 % [19].

Léčba

Konzervativní léčba

Podle některých autorů může terapie betablokátory vést k zpomalení progrese degenerativní MS [24]. Betablokátory lze s výhodou podávat i za účelem žádoucího zpomalení srdeční frekvence, a to nejen při tachykardiích. Zejména nemocní s MS vykonávající fyzickou zátěž se pro zkrácení diastolického plnění mohou nepřiměřeně zadýchávat, dochází u nich k vzestupu plicního kapilárního tlaku. Betablokátory tuto symptomatologii zlepšují, zdá se však, že lepší symptomatický efekt má v těchto případech podávání ivabradinu [25].

Všichni nemocní s fibrilací síní musí být antikoagulováni, antikoagulace se navíc vztahuje i na pacienty s anamnézou embolie nebo přítomnosti nitrosrdečního trombu, spontánního echokontrastu, ale podle některých autorů i na případy s výraznější dilatací (> 50 mm) levé síně [1].

Intervenční léčba

Konzervativní terapie má však vysloveně pomocnou úlohu, definitivní řešení představuje u většiny nemocných intervenční léčba [26]. Převažují kardiochirurgické výkony, k nimž patří především náhrada mitrální chlopně ev. mitrální komisurotomie na otevřeném srdci (tzv. uzavřená mitrální komisutoromie se dnes již provádí pouze v některých rozvojových zemích).

Intervenční léčba se až na výjimky neprovádí u nemocných s lehčími vadami (MVA > 1,5 cm²) a u asymptomatických pacientů. V úvahu přichází u některých pacientů provedení perkutánní mitrální komisurotomie. Ta se indikuje obvykle u nemocných kontraindikovaných ke kardiochirurgickému zákroku pro vysoké riziko. Kontraindikace k perkutánní mitrální komisurotomii jsou uvedeny v tab. 2. Některá novější data ukazují, že časně provedená perkutánní mitrální komisurotomie by mohla být pro asymptomatické pacienty se středně významnou MS z hlediska pozdějších komplikací vady výhodnější než konzervativní a vyčkávací postup [27], tato data však bude třeba dále ověřit.

Všeobecně se však jednoznačně preferuje náhrada mitrální chlopně, případně otevřená mitrální komisurotomie. Také zde se indikace soustřeďují na nemocné s klinicky významnějšími vadami (MVA ≤ 1,5 cm²), kteří jsou symptomatičtí. Asymptomatické nemocné lze výjimečně operovat, pokud jsou ve vysokém riziku tromboembolie nebo hemodynamické dekompenzace, spíše by se však v těchto případech zvážila perkutánní mitrální komisurotomie, není-li kontraindikována [1].

prof. MUDr. Pavel Gregor, DrSc.

pavel.gregor@fnkv.cz

III. interní-kardiologická klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha

www.lf3.cuni.cz/cs/pracoviste/3interni

Doručeno do redakce: 8. 10. 2013