#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Perivascular Epithelioid Cell Tumor (PEComa) pečene: popis prípadu a prehľad literatúry


Authors: M. Švajdler ml.;  P. Bohuš;  V. Goč 1;  V. Tkáčová 1
Authors‘ workplace: Klinika onkológie, Fakultná nemocnica J. A. Reimana, Prešov 1;  Oddelenie patológie, Fakultná nemocnica L. Pasteura Košice, pracovisko Trieda SNP 1
Published in: Čes.-slov. Patol., 43, 2007, No. 1, p. 18-22
Category: Original Article

Overview

Nádor z perivaskulárnych epiteloidných buniek (PEComa) je vzácna, nedávno popísaná nozologická jednotka. Imunofenotypicky a histogeneticky patrí do jednej rodiny spolu s angiomyolipómom, clear cell „sugar“ tumorom pľúc, lymfangioleiomyomatózou a clear cell myomelanotickým tumorom ligamentum falciforme/teres hepatis. Popisujeme neobvyklý prípad PECómu pečene u 55 ročnej ženy s diagnostikovaným glioblastómom. Histologicky bol nádor expanzívny, zložený z epiteloidných vodojasných a eozinofilných buniek, bez typickej vaskulárnej a lipomatóznej zložky charakteristickej pre angiomyolipóm. Bola prítomná mierna nukleárna pleomorfia, sporadická mitotická aktivita a hemorágie bez nekróz. Imunohistochemicky bol nádor HMB-45+50, Melan-A a hladkosvalový aktín pozitívny. Tyrozináza, S-100 proteín, cytokeratínový koktejl, EMA, vimentín, svalovo špecifický aktín, CD10, TTF-1, hepatocyte, desmín a cyklín D1 boli negatívne. Bola pozorovaná sporadická nukleárna p53 pozitivita. V diferenciálnej diagnóze treba od PECómu pečene odlíšiť najmä clear cell variant hepatocelulárneho adenómu a hepatocelulárneho karcinómu, metastázy clear cell karcinómov a metastázu malígneho melanómu. Vzhľadom na neistú biologickú povahu PECómov je indikované dlhodobé sledovanie pacientov.

Kľúčové slová:
perivaskulárna epiteloidná bunka – PEComa – angiomyolipóm – pečeň – glioblastoma multiforme


Labels
Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#