: M. Švajdler ml.; P. Bohuš; V. Goč 1; V. Tkáčová 1 : Klinika onkológie, Fakultná nemocnica J. A. Reimana, Prešov 1; Oddelenie patológie, Fakultná nemocnica L. Pasteura Košice, pracovisko Trieda SNP 1 : Čes.-slov. Patol., 43, 2007, No. 1, p. 18-22 : Original Article
Nádor z perivaskulárnych epiteloidných buniek (PEComa) je vzácna, nedávno popísaná nozologická jednotka. Imunofenotypicky a histogeneticky patrí do jednej rodiny spolu s angiomyolipómom, clear cell „sugar“ tumorom pľúc, lymfangioleiomyomatózou a clear cell myomelanotickým tumorom ligamentum falciforme/teres hepatis. Popisujeme neobvyklý prípad PECómu pečene u 55 ročnej ženy s diagnostikovaným glioblastómom. Histologicky bol nádor expanzívny, zložený z epiteloidných vodojasných a eozinofilných buniek, bez typickej vaskulárnej a lipomatóznej zložky charakteristickej pre angiomyolipóm. Bola prítomná mierna nukleárna pleomorfia, sporadická mitotická aktivita a hemorágie bez nekróz. Imunohistochemicky bol nádor HMB-45+50, Melan-A a hladkosvalový aktín pozitívny. Tyrozináza, S-100 proteín, cytokeratínový koktejl, EMA, vimentín, svalovo špecifický aktín, CD10, TTF-1, hepatocyte, desmín a cyklín D1 boli negatívne. Bola pozorovaná sporadická nukleárna p53 pozitivita. V diferenciálnej diagnóze treba od PECómu pečene odlíšiť najmä clear cell variant hepatocelulárneho adenómu a hepatocelulárneho karcinómu, metastázy clear cell karcinómov a metastázu malígneho melanómu. Vzhľadom na neistú biologickú povahu PECómov je indikované dlhodobé sledovanie pacientov.
Kľúčové slová: perivaskulárna epiteloidná bunka – PEComa – angiomyolipóm – pečeň – glioblastoma multiforme
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
