Perivascular Epithelioid Cell Tumor (PEComa) pečene: popis prípadu a prehľad literatúry

Overview

Nádor z perivaskulárnych epiteloidných buniek (PEComa) je vzácna, nedávno popísaná nozologická jednotka. Imunofenotypicky a histogeneticky patrí do jednej rodiny spolu s angiomyolipómom, clear cell „sugar“ tumorom pľúc, lymfangioleiomyomatózou a clear cell myomelanotickým tumorom ligamentum falciforme/teres hepatis. Popisujeme neobvyklý prípad PECómu pečene u 55 ročnej ženy s diagnostikovaným glioblastómom. Histologicky bol nádor expanzívny, zložený z epiteloidných vodojasných a eozinofilných buniek, bez typickej vaskulárnej a lipomatóznej zložky charakteristickej pre angiomyolipóm. Bola prítomná mierna nukleárna pleomorfia, sporadická mitotická aktivita a hemorágie bez nekróz. Imunohistochemicky bol nádor HMB-45+50, Melan-A a hladkosvalový aktín pozitívny. Tyrozináza, S-100 proteín, cytokeratínový koktejl, EMA, vimentín, svalovo špecifický aktín, CD10, TTF-1, hepatocyte, desmín a cyklín D1 boli negatívne. Bola pozorovaná sporadická nukleárna p53 pozitivita. V diferenciálnej diagnóze treba od PECómu pečene odlíšiť najmä clear cell variant hepatocelulárneho adenómu a hepatocelulárneho karcinómu, metastázy clear cell karcinómov a metastázu malígneho melanómu. Vzhľadom na neistú biologickú povahu PECómov je indikované dlhodobé sledovanie pacientov.

Kľúčové slová:
perivaskulárna epiteloidná bunka – PEComa – angiomyolipóm – pečeň – glioblastoma multiforme