Lipomatózní hamartomy mozku -malformace subarachnoidálního prostoru

Overview

Lipomatózní hamartomy patří mezi vzácné poruchy centrálního nervového systému. Naše sdělenípředkládá dvě pozorování této afekce v interhemisferické lokalizaci a v kombinaci s úplnou agenezí corpus callosum, avšak s rozdílnou histologickou stavbou. U prvního pacienta působil intrakraniální útvar nezvladatelnou epilepsii, byl z části resekován a ověřen bioptickým vyšetřením.Mikroskopická struktura odpovídala zralé cévnaté tukové tkáni s četnými kalcifikacemi. Druhýpřípad byl náhodným nálezem při pitvě, mikroskopicky se kromě tukové tkáně vyskytovala ložiska hemopoezy a struktury lamelární kosti. V obou případech bylo nápadné neostré ohraničenívazivového pouzdra od okolní mozkové tkáně a souvislost hamartomu s měkkými plenami mozku.Diskusí recentních poznatků o vývoji obalů centrálního nervstva a mozkových komisur je vysvětlen původ tohoto onemocnění v porušené resorpci embryonální meninx primitiva. Tato poruchaje příčinou i dalších vývojových aberací mozku, které jsou často nalézány ve spojitosti s lipomatózním hamartomem. Původ z primitivní meninx, která je derivátem jednak mezenchymu, jednakneuroektodermu, dobře vysvětluje i rozdílnou mikroskopickou stavbu hamartomů.

Klíčová slova:
hamartom - intrakraniální lipom - corpus callosum - subarachnoidální prostor