#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Neonatální(perinatální) hemochromatóza


: M. Elleder;  A. Chlumská;  Š. Hadravská;  D. Pilát
: Čes.-slov. Patol., , 2001, No. 4, p. 146-153
:

Jsou popsány pitevní nálezy šesti případů (ze 4 rodin) novorozenecké hemochromatózy, defektucharakterizovaného těžkým prenatálním střádáním železa v játrech a dalších viscerálních orgánech, obdobně jako je tomu u vrozeného dospělého typu hemochromatózy. Geneticky se však tytodvě poruchy liší. Ve všech případech byly přítomny charakteristické jaterní změny s masivnímidepozity železa v jaterních buňkách, s porušenou architekturou lobulů a intralobulární fibrózoua tendencí k tvorbě mnohojaderných hepatocytů. Tyto změny posléze vedly k pigmentové cirhózea jaternímu selhání. V 5 případech šlo o cirhózu atrofickou, v jednom případě hepatomegalickou.Ke smrti došlo prenatálně v 1 případě (ve 31. týdnu), perinatálně ve 3 a v časném kojeneckémvěku ve 2 případech. Mechanismus jaterní poruchy, zejména střádání železa, zůstává neobjasněn.Extrahepatálně hemosideróza postihovala různé epitely (zejm. štítnou žlázu, distální tubuly ledvin a lalůčky pankreatu) a dále buňky myokardu, které však nejevily žádné známky poškození. Ve2 případech byla placenta nápadně hyperplastická, v 1 případě byly placentární klky výrazněhydropické. V 1 případě byla současně cytomegalovirová infekce.V diferenciální diagnóze neonatální hemochromatózy musí být uvažovány jednotky charakterizované výrazným jaterním i mimojaterním hromaděním železa.

Klíčová slova:
neonatologie - hemochromatóza - histopatologie - diferenciální diagnóza

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#