Kaposiformný hemangioendotelióm v dospelom veku. Popis prípadus „amianthoid-like“ fibrózou a angiektáziami

Overview

Kaposiformný hemangioendotelióm (KH) je tumor detského veku, s histologickou štruktúrou vre-tenovitých buniek napodobňujúcou Kaposiho sarkóm. Demonštrujeme prípad tohto tumoru, kto-rý sa raritne vyskytol v dospelom veku. Šlo o 37-ročného muža, bez prejavov koagulopatie. Tumorbol solitárny, uložený v subkutánnom tkanive prednej steny brušnej. Makroskopicky dobre ohra-ničený tumor mal rozmery 11x7x5 cm. Na reze bol fibrózneho vzhľadu, s niekoľkými dutinamivyplnenými krvou. Makroskopický vzhľad pripomínal vretenobunkový hemangioendotelióm ale-bo fibrotizovaný kavernózny angióm. Histologicky sme okrem typickej štruktúry KH zaznamenaliaj cystické dilatácie ciev a „amianthoid-like“ fibrotizáciu, ktoré doposiaľ u tejto jednotky nebolipozorované. Tento histologický nález spolu s neobvyklým výskytom tumoru v dospelom veku sťa-žili diferenciálnu diagnostiku, najmä odlíšenie od vretenobunkového hemangioendoteliómu a odsolitárneho fibrózneho tumoru s bohatšou vaskularizáciou. Naše pozorovanie ukazuje, že KH samôže vyskytnúť v dospelom veku a môže obsahovať cystoidné dilatácie ciev a „amianthoid-like“fibrózu.

Klíčová slova:
kaposiformný hemangioendotelióm - vretenobunkový hemangioendotelióm - soli-tárny fibrózny tumor - CD99 - CD34 - „amianthoid-like“ fibróza