Kaposiformný hemangioendotelióm v dospelom veku. Popis prípadus „amianthoid-like“ fibrózou a angiektáziami

English info

Kaposiform Hemangioendothelioma in Adult.Report of a Case with Amianthoid-like Fibrosisand Angiectases

A rare case of kaposiform hemangioendothelioma in adult is reported. The 11x7x5 cm tumor wasexcised from deep subcutis of the abdominal region in 37-year-old man. No signs of Kasabach-Mer-ritt syndrome or lymphangiomatosis were present. Besides typical pattern of kaposiform heman-gioendothelioma, following unusual features were found: dilated vessels producing a grossimpression of spindle cell hemangioma, areas of amianthoid-like fibrosis, and diffuse immunore-activity for CD99. The differential diagnosis included mainly spindle cell hemangioma (hemangi-oendothelioma), hemangiopericytoma-like solitary fibrous tumor, and Kaposi’s sarcoma.

Key words:
kaposiform hemangioendothelioma - spindle cell hemangioma - solitary fibrous tumor- CD99 - CD 34 - amianthoid-like fibrosis

Autoři: M. Zámečník ^1,2; Z. Mikleová ³; M. Michal ⁴
Působiště autorů: Department of Pathology, Slovak Postgraduate Academy of Medicine, Bratislava ¹
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2000, No. 4, p. 163-167
Kategorie: Články

Souhrn

Kaposiformný hemangioendotelióm (KH) je tumor detského veku, s histologickou štruktúrou vre-tenovitých buniek napodobňujúcou Kaposiho sarkóm. Demonštrujeme prípad tohto tumoru, kto-rý sa raritne vyskytol v dospelom veku. Šlo o 37-ročného muža, bez prejavov koagulopatie. Tumorbol solitárny, uložený v subkutánnom tkanive prednej steny brušnej. Makroskopicky dobre ohra-ničený tumor mal rozmery 11x7x5 cm. Na reze bol fibrózneho vzhľadu, s niekoľkými dutinamivyplnenými krvou. Makroskopický vzhľad pripomínal vretenobunkový hemangioendotelióm ale-bo fibrotizovaný kavernózny angióm. Histologicky sme okrem typickej štruktúry KH zaznamenaliaj cystické dilatácie ciev a „amianthoid-like“ fibrotizáciu, ktoré doposiaľ u tejto jednotky nebolipozorované. Tento histologický nález spolu s neobvyklým výskytom tumoru v dospelom veku sťa-žili diferenciálnu diagnostiku, najmä odlíšenie od vretenobunkového hemangioendoteliómu a odsolitárneho fibrózneho tumoru s bohatšou vaskularizáciou. Naše pozorovanie ukazuje, že KH samôže vyskytnúť v dospelom veku a môže obsahovať cystoidné dilatácie ciev a „amianthoid-like“fibrózu.

Klíčová slova:
kaposiformný hemangioendotelióm - vretenobunkový hemangioendotelióm - soli-tárny fibrózny tumor - CD99 - CD34 - „amianthoid-like“ fibróza

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.

V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.