Parciální splenektomie u dětí s hereditární sferocytózou

Overview

Úvod:
Totální splenektomie (TSx) je spolehlivě účinná v léčbě středně těžké a těžké hereditární sferocytózy (HS). Asplenie je však spojena s celoživotním rizikem velmi těžkých, obvykle prudce probíhajících a mnohdy fatálních infekcí, a to nezřídka přes preventivní očkování a/nebo dlouholeté profylaktické podávání penicilinu. Cílem této práce je ověřit, zda parciální splenektomie (PSx) je dostatečně účinná a přitom i bezpečná v léčbě HS u dětí.

Pacienti a metody:
14 dětí s HS středně těžkého anebo těžkého stupně se po předchozím očkování proti opouzdřeným bakteriím podrobilo laparotomii s úmyslem PSx. Antibiotika byla indikována podle potřeby a přeočkování doporučeno za 3–5 let. Jeden chlapec byl vyloučen z analýzy pro krátkou dobu sledování. Jiný se podrobil plánované TSx. Průměrné hodnoty Hb a absolutního počtu retikulocytů (ARC) po operaci oproti jejich průměrným hodnotám před ní byly analyzovány podle úmyslu (13) i skutku (9); porovnán byl i vzestup průměrného Hb a pokles průměrného ARC po úspěšné PSx (9) oproti faktické TSx (5) – vše t-testem na hladině významnosti p <0,05. Zaznamenány byly morbidita, kvalita života, aktivita a školní prospěch.

Výsledky:
Od 2/96 do 2/07 byla laparotomie s úmyslem PSx provedena u 14 dětí (M : F = 8 : 6; věkový medián 7,5 let). Z různých příčin 4 děti přišly o svou slezinu. TSx byla sice účinnější než PSx s okázalejším nárůstem Hb (p = 0,01) a poklesem ARC (p = 0,02), přesto PSx velmi významně ovlivnila Hb a ARC, a to jak podle úmyslu (p = 0,000001 pro oba), tak i podle skutku (p = 0,00002, resp. p = 0,0001). Za ca 55 pr se nevyskytla žádná mimořádná infekce.

Závěr:
Zdá se, že PSx nabízí racionální alternativu k TSx v léčbě HS u dětí. Definitivní závěry je však možno učinit pouze na daleko větším počtu pacientů po delším sledování.

Klíčová slova:
hereditární sferocytóza, splenektomie, postsplenektomické infekce, děti