Verukózní anulární ložisko na trupu

Overview

Autoři uvádí případ 77leté ženy s pomalu rostoucím verukózním anulárním ložiskem, u něhož byla histopatologicky potvrzena diagnóza hidroacanthoma simplex. Po 8 letech se ložisko dvojnásobně rozšířilo a dosáhlo průměru 8 cm. V diskusi je pojednán klinický, dermatoskopický a histopatologický obraz hidroacanthoma simplex a je uveden současný pohled na problematiku nádorů ze skupiny poromu.

Klíčová slova:

hidroacanthoma simplex – histopatologie – porom

HISTOPATOLOGICKÝ NÁLEZ

V excizi byla zastižena výrazně nepravidelně akantotická epidermis s objemnými čepy, která byla krytá hyperkeratózou s parakeratózou. Intraepidermálně byla přítomna různě velká hnízda, místy i v celé šíři epidermis, tvořená malými okrouhlými monomorfními buňkami s okrouhlými intracytoplazmatickými duktálními formacemi (obr. 2–4 na s. 92). Ojediněle byly přítomny mitózy. V přilehlém koriu se nacházely řídké perivaskulární mononukleární infiltráty.

Závěr

Hidroacanthoma simplex.

 

PRŮBĚH

Pacientka byla poučena o benigní povaze projevu a o vhodnosti pravidelných sebekontrol, naplánována byla dispenzarizace. K další kontrole se však pacientka dostavila po 8 letech. Při klinickém vyšetření bylo patrné další zvětšení ložiska na pravém prsu, které nyní dosáhlo velikosti 80 x 50 mm (původně 43 x 20 mm). Pro velikostní progresi byla zopakována probatorní excize, která potvrdila dříve stanovenou diagnózu hidroacanthoma simplex. Vzhledem k tomu, že pacientce ložisko žádné potíže nečiní, je pacientka pouze sledována.

 

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Hidroacanthoma simplex (HS) je benigní adnexální nádor patřící do skupiny poromu, adnexálního nádoru s poroidní diferenciací. Nádory této skupiny vycházejí z akrosyringia – terminální části duktu ekrinní potní žlázy (lat. porus – cesta, průchod, otvor) a mají benigní biologické chování. Skupina poromu čítá 4 zástupce – ekrinní porom, hidroacanthoma simplex, nádor z dermálního duktu a poroidní hidradenom [6]. HS představuje intraepidermální variantu poromu, oproti němu nádor z dermálního duktu jeho intradermální variantu. Poroidní hidradenom představuje přechodnou variantu mezi poromem a hidradenomem. HS byl poprvé popsaný v roce 1956 [2].

Tzv. apokrinní porom je velmi vzácným typem poromu, který navíc vykazuje sebaceózní, apokrinní i folikulární diferenciaci. Vzhledem k tomu, že se autoři v minulosti zaměřili právě na popis apokrinní diferenciace tohoto nádoru, dostal apokrinní porom svůj název [1]. Tento nádor dále dokládá propojenost mezi vlasovým folikulem a sebaceózní a apokrinní potní žlázou, které obě ústí do vlasového folikulu.

Nádory ze skupiny poromu se vyskytují u žen i u mužů ve stejné míře, prakticky v jakékoli dekádě, avšak nejčastěji ve středním a vyšším věku. Jejich vznik je možný prakticky kdekoli na kůži, predilekčními lokalitami jsou však akrální oblasti. Jejich mnohočetný výskyt je někdy označován jako tzv. poromatóza.

Klinicky se tyto nádory projevují jako papula, nodulus či ložisko růžové barvy. Jednotlivé typy poromu od sebe není možné klinicky odlišit. Výjimku do jisté míry tvoří HS, který se často projevuje jako plošné, ostře ohraničené růžové či hnědavé ložisko, lokalizované na trupu či končetinách. Vzácnou variantou je pigmentovaný HS, jehož zabarvení je dáno přítomností dendritických melanocytů produkujících melanin [4].

Dermatoskopický obraz HS je poměrně necharakteristický. Popisovány jsou bělavé globulární struktury často s přítomností pigmentovaných struktur ve formě linií [3].

Histopatologický obraz HS se vyznačuje přítomností vícečetných ohraničených nádorových hnízd lokalizovaných v epidermis, tvořených menšími buňkami s uniformními jádry a s tvorbou aberantních duktálních formací. Korium nádorová hnízda neobsahuje. Existence takovýchto intraepidermálně lokalizovaných hnízd se označuje jako tzv. Borstův-Jadassohnův fenomén. Tento fenomén je dobře znám u klonální seboroické keratózy.

Imunohistochemicky je možno u HS prokázat duktální diferenciaci pomocí markerů CEA a EMA. Recentně bylo identifikováno i molekulárně-genetické pozadí HS, konkrétně přítomnost genové fúze YAP1-MAML2 ve většině analyzovaných případů HS [7].

Zcela vzácně byly popsány případy malignizace HS („maligní HS“). Literatura je nejednotná v názvosloví tohoto nádoru, jelikož je vedle pojmu maligní HS užíváno i názvů porokarcinom či in situ porokarcinom, tedy názvů maligních variant dalších nádorů ze skupiny poromu [8]. Klinicky byl zaznamenán výskyt regionálních i vzdálených metastáz. Dermatoskopicky byly u přechodu HS v jeho maligní formu popsány nepravidelně uspořádané zesílené cévy [8]. Histopatologicky se tento nádor ve své maligní podobě odlišuje buněčným pleomorfismem, jadernými atypiemi a mitotickými figurami.

V klinické diferenciální diagnostice HS figuruje seboroická keratóza, superficiální bazocelulární karcinom, Bowenova choroba, mamární či extramamární Pagetova choroba, případně další adnexální nádory. Jistotu přinese probatorní či kompletní excize.

V histopatologické diferenciální diagnostice HS stojí zejména klonální seboroická keratóza, Bowenova choroba a mamární či extramamární Pagetova choroba. Imunohistochemicky lze k odlišení HS a klonální seboroické keratózy užít nukleárního markeru GATA3, který je u HS negativní [5]. Při užití markeru GATA3 je však nutno mít na paměti, že mamární či extramamární Pagetova choroba vykazuje jeho jadernou pozitivitu.

Terapie HS není nutná, kurativní metodou je kompletní excize, případně kryodestrukce či další ablativní metody [3].