Hyperkeratotické kuželovité útvary na zádech

Overview

Autoři předkládají případ 65leté pacientky s netypickými hyperkeratotickými kuželovitými útvary na zádech. Histologické vyšetření potvrdilo formu hyperkeratotické psoriázy, tzv. psoriasis rupioides. Autoři poskytují přehled současných poznatků o této formě onemocnění.

Klíčová slova:

histopatologie – diferenciální diagnóza – psoriasis rupioides (p. ostracoides)

KLINICKÝ PŘÍPAD

Pacientkou byla žena ve věku 65 let, která se dostavila k vyšetření pro přibližně dva roky trvající kuželovité útvary v bederní krajině. V rodinné anamnéze udává u vzdálených příbuzných (přesněji neví) lupénku, v osobní anamnéze uváděla pacientka revmatoidní artritidu t. č. na kortikoterapii methylprednisonem 2 mg/den již dlouhodobě. Dále je pacientka sledována pro arteriální hypertenzi, ischemickou chorobu srdeční (stav po infarktu myokardu v roce 1996) a chronickou obstrukční plicní nemoc při nikotinismu. Z ostatní chronické medikace užívá diuretikum, inhibitory protonové pumpy, nesteroidní protizánětlivé léky a vitamin D. První kožní projevy charakteru současných se začaly postupně tvořit před 7 lety na palci u pravé nohy, poté o rok později na stehně a v oblasti hrudní páteře. Všechny projevy byly odstraněny na spádové chirurgii, dosud bez recidivy ve stejné lokalitě, tvořily se však nové. Biopsie projevu na zádech provedená na jiném pracovišti vykázala epidermis místy papilomatózně utvářenou s hyperkeratózou, hypergranulózou a lokálně s koilocyty ve stratum spinosum, nález charakteru verruca vulgaris.

Při klinickém vyšetření byly patrné exofytické tvrdé hyperkeratotické útvary, připomínající skořápku ústřice, na erytematózní spodině, až několik centimetrů v průměru a ojedinělé diseminované drsné ploché papuly barvy kůže do několika milimetrů v průměru (obr. 1). Odloučení hyperkeratóz vedlo k bodovitému krvácení. Pod prsy byly přítomné ohraničené erytematoskvamózní plochy se satelitními makulopapulami (obr. 2). Nehtové ploténky a klouby byly beze změn. Byla provedena biopsie útvaru a biopsie jeho spodiny po odstranění hyperkeratózy (obr. 3 a 4).

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

Histologicky v hyperkeratotickém tuberu jsou ložiskově prostoupené exsudáty tkáňového moku a skupiny zánětlivých elementů, s ojediněle povrchově zastiženou epidermální papilou s hypogranulózou a se smíšeně zánětlivou celulizací v minimálním množství stromatu. Bez dysplastických změn či maligních nádorových struktur.

Probatorní excize ze spodiny je krytá akantoticky rozšířenou až psoriaziformní epidermis s papilomatózou, se suprapapilárním ztenčením a se ztenčeným až vymizelým stratum granulosum. Se silnou vrstvou ortokeratózy a s parakeratotickými úseky fokálně prostoupenými exsudáty tkáňového moku a drobnými skupinami neutrofilních leukocytů (viz obr. 3, 4). V povrchových partiích koria jsou dilatované cévy a edém stratum papillare se středně intenzivní, převážně lymfohistiocytární zánětlivou celulizací s melanofágy.

Vlákna mykotických mikroorganismů v obou vzorcích PAS reakcí neprokázána.

Závěr

Hyperkeratotická forma psoriázy typu psoriasis rupioides (p. ostracoides).

PRŮBĚH

Byla provedena exkochleace hyperkeratotických projevů, v případě tvorby nových projevů předepsána lokální keratolytická externa a doporučena úprava medikace ošetřujícím revmatologem. Pacientka byla poučena o povaze onemocnění, výsledek vyšetření byl předán i pro ošetřujícího revmatologa, na kontroly se pacientka nedostavila.

DISKUSE

Hyperkeratotické kuželovité útvary na zádech – psoriasis rupioides

Rupioidní psoriáza je vzácný typ plakové formy psoriázy, která je v literatuře popsána velmi zřídka. Poprvé bylo toto onemocnění popsáno v roce 1948 polským dermatologem Marianem Grzybowskim [4]. Název je odvozen z řeckého slova rhypos, což znamená špína. Termín rupioidní se používá k popisu dobře ohraničených, kuželovitých útvarů a ložisek se silnými, pevně lpějícími, tmavými, vrstvenými krustami na kůži, pod kterými je plochá štěrbina vyplněná bíle zkaleným tkáňovým mokem. Postupným vrstvením psoriatických šupin a zaschlého tkáňového moku pak vzniká kuželovitý krusto-skvamózní útvar, tzv. rupie, připomínající vzhled lastury ústřice [2, 8]. Sérosangvinický exsudát společně s hyperkeratózou dodává nálezu „špinavý“ vzhled. Rupioidní psoriáza má podobné histopatologické rysy s psoriasis vulgaris. Mezi tyto podobnosti patří parakeratóza s neutrofily ve stratum corneum s tvorbou mikroabscesů (Munro), epidermální hyperplazií s širokými výběžky, hypogranulózou a dilatací krevních cév v dermis [9]. Výsledek histopatologického vyšetření našeho pacienta podpořil diagnózu psoriasis rupioides.

Rupioidní psoriáza se většinou vyskytuje u pacientů s psoriatickou artritidou a postihuje muže i ženy s minimální převahou mužů. Rupioidní léze byly také pozorovány v kombinaci s jinými onemocněními, jako jsou sekundární syfilis, HIV, reaktivní artritida (Reiterův syndrom), plicní hypertenze, histoplazmóza, scabies a fotosenzitivní kožní léze spojené s aminociadurií aj. [7]. V literatuře se také udává mezi spouštěcí faktory souvislost s medikamentózní léčbou, jako jsou perorální nebo intravenózní kortikosteroidy, nesteroidní protizánětlivé léky, lithium, vazodilatancia, betablokátory nebo hydroxychlorochin a kyselina valproová [1, 6]. Doba indukce psoriázy léky je variabilní, pohybuje se od týdnů až po více než rok, byl popsán i případ s projevy vyvolanými tetováním [6]. K diagnostice tohoto onemocnění je nutná kožní biopsie a krevní test na syfilis [7].

Ve většině popsaných případů v literatuře je rupioidní psoriáza rezistentní k lokální léčbě, uplaňuje se snesení projevů, pravděpodobně vzhledem k masivní hyperkeratóze [3]. Z celkové léčby se uplatňují cyklosporin, metotrexát a biologika (např. adalimumab a ustekinumab) [5].

Diagnózu u naší pacientky, kromě histologického vyšetření a pozitivního Auspitzova fenoménu, dokladovalo postižení submamární krajiny a kštice, také je možná souvislost s užíváním perorálních kortikosteroidů a nesteroidních protizánětlivých léků.

Do redakce došlo dne 1. 4. 2022.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Adéla Procházková

Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FNKV

Šrobárova 1150/50

100 34 Praha 10

e-mail: adela.prochazkova@fnkv.cz