Krvácející nodul v pupku

Overview

Autoři popisují případ dosud zdravé 28leté ženy s 3 měsíce trvajícími cyklickými bolestni a krvácením z ložiska v oblasti pupíku. Gynekologická symptomatologie u této pacientky zcela chyběla. Kožní biopsie prokázala kožní formu endometriózy, která byla potvrzena sonografickým vyšetřením. Další ložiska endometriózy u pacient­ky nebyla zjištěna, chirurgická léčba byla kurativní. Autoři uvádí, důležitou diferenciální diagnostiku těchto projevů a nutnost mezioborové spolupráce.

Klíčová slova:

kožní forma endometriózy – hluboká infiltrující endometrióza – diferenciální diagnóza

KLINICKÝ PŘÍPAD                                                           

Pacientka (28 let) byla odeslána na naše pracoviště pro 3 měsíce trvající, pozvolna se zvětšující útvar v oblasti pupku (obr. 1). Projev byl podle pacientky v době menstruace na dotyk bolestivý a 3krát došlo během menstruačního cyklu ke spontánní perforaci a výronu tmavohnědé tekutiny (obr. 2). Rodinná anamnéza pa­cientky nevýznamná, nuliparita, menstruace pravidelná, bez dysmenorei, bez dyspareunie. Pacientka se dlouhodobě s ničím neléčí, operována v minulosti nebyla a z léků užívá jen hormonální antikoncepci, a to od roku 2010 z důvodu zamezení početí. Při klinickém vyšetření byla zjištěna umbilikálně palpačně tuhá papula lesklého povrchu o velikosti cca 4 x 4 mm, světle narůžovělé barvy, mírně bolestivá na pohmat, bez známek hemoragie (viz obr. 1). Bylo provedeno sonografické vyšetření (obr. 4).

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ                                               

Drobná kožní excize krytá pravidelnou epidermis, která přechází v ložisko endometriózy tvořené nepravidelnými žlázovými strukturami vystlanými nízce cylindrickým PAX8 pozitivním epitelem bez atypií. V okolí je CD10 pozitivní převážně vřetenobuněčné stroma s ojedinělou hemosiderózou (obr. 3, 4).

Závěr: Kožní forma endometriózy.

PRŮBĚH                                                                                

Následně byla pacientka odeslána na gynekologii, kde bylo provedeno ultrazvukové vyšetření se závěrem: Hluboká infiltrující endometrióza pupku, ložisko o velikosti 10 x 8 mm, svou největší částí uloženo pod pupíkem, tzv. Iceberg sign, a to mezi musculi recti abdomini (obr. 5). Na transverzálním řezu ultrazvukového snímku oblasti pupku je schematicky znázorněno: červeně musculus rectus abdominis, modře peritoneum, žlutě podkoží a zeleně kůže. Růžově jsou znázorněné okraje ložiska endometriózy a samotné ložisko je uloženo přímo mezi svaly, skrz celou stěnu linea alba a prorůstá i fascií. Jedná se o hlubokou infiltrující endometriózu v atypické oblasti, tj. deep infiltrating endometriosis (DIE).

Vzhledem k nepřítomnosti dalších ložisek endometriózy podle ultrasonografie nebylo zapotřebí medikamentózní terapie, byla provedena kurativní chirurgická exstirpace ložiska endometriózy v pupku, a zároveň ošetření nově zjištěné pupeční kýly.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED                                

Kožní forma endometriózy s cyklickým krvácením při menses

Endometrióza je definována jako růst endometriální tkáně mimo děložní dutinu, obvykle v přiléhajících pánevních orgánech, nejčastěji mezi ně patří ovaria, vejcovody, ligamenta děložní a pánevní stěna [7, 8]. Jedná se o časté, estrogen-dependentní chronické zánětlivé onemocnění postihující ženy v reprodukčním věku a je asociováno s bolestmi v oblasti pánve, neplodností, dysmenoreou a těžkou dyspareunií [9]. Tímto onemocněním trpí okolo 5 % žen v běžné populaci, s prevalencí hlavně ve věkové skupině od 25 do 35 let věku [9]. Histopatologicky jsou v ložisku přítomny endometriální žlázy a stroma nacházející se mimo endometrium [7]. Peritoneální postižení, které je růstově závislé na přísunu estrogenu, vzniká na základě retrográdní menstruace endometriálních buněk a stromatu, které jsou citlivé na steroidní hormony [3].

Primární kožní forma endometriózy v oblasti pupku, která je také známa jako Villar’s nodule, je vzácnou formou manifestace endometriózy [7]. Etiopatogeneze není zcela objasněna, avšak předpokládá se hematogenní či lymfogenní šíření konkrétně podél lymfatických cest, které se spojují s pobřišnicí podél obliterovaných pupečníkových cév nebo metaplazií zbytkové urachální tkáně na endometriální tkáň prostřednictvím zánětlivých změn [6].

Sekundární endometrióza se nejčastěji vyskytuje v jiz­vě po předchozích operacích v oblasti dutiny břišní [7]. Ektopická endometriální tkáň v oblasti pupku představuje pouze okolo 0,5–1 % extrapelvických forem endometriózy [6]. Onemocnění endometriózou je charakteristické progresivním, invazivním růstem a fibroprodukcí.

Hluboká endometrióza (DIE) je definována jako benigní endometroidní ložisko infiltrující tkáň nejméně 5 mm [1]. Dopad na fertilitu a kvalitu života mají obě formy endometriózy, povrchová i hluboká.

Manifestace umbilikální endometriózy nejčastěji zahrnuje ložisko v oblasti pupku různé velikosti, dosahující rozměrů až 6 cm, cyklicky bolestivé během menstruačního cyklu (81,5 %) s krvácením (49,2 %) a otokem (90,9 %) [6]. Demograficky je pro umbilikální formu endometriózy typický výskyt u premenopauzálních žen, podle studie průměrného věku 37,7 let [11].

Mezi diferenciální diagnostiku náhle vzniklého umbilikálního nodulu u fertilní ženy patří benigní onemocnění jako pyogenní granulom, umbilikální polypy, dermatofibrom, neurofibrom a umbilikální hernie. Je nutno myslet i na malignity, a to především manifestaci metastázy z oblasti pánve nebo břicha v oblasti pupku jako Sister Mary Joseph’s nodule [9].

K vyšetření suspektní umbilikální endometriózy máme k dispozici ultrazvuk, CT sken a magnetickou rezonanci, avšak není žádný patognomický rys v rámci zobrazování, který by pro tuto diagnózu svědčil. Sonografie nám poskytne informace o velikosti ložiska a případné adherenci k okolním tkáním [5].

U symptomatických pacientů s umbilikální formou endometriózy by měla být vždy zvážena chirurgická excize ložiska. Recidiva po důkladné excizi je vzácná [2]. Naše pacientka neměla kromě občasné bolestivosti a zduření ložiska při menstruaci žádné další příznaky extenzivní intraabdominální endometriózy jako dysmenoreu nebo dyspareunii, přesto jsme ji odeslali na gynekologické vyšetření, kde byla provedena excize ložiska. Podle doporučených postupů je možná léčba umbilikální endometriózy také agonisty gonadotropin uvolňujícího hormonu a hormonální antikoncepcí, avšak tato léčba je pouze dočasná, kdy během terapie příznaky vymizí a po vysazení léčby se znovu navrátí [4].

Do redakce došlo dne 16. 11. 2020.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Alžběta Smetanová-Bezvodová

Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FNK

Šrobárova 1150

100 34 Praha 10

e-mail: alzbeta.bezvodova@gmail.com