Atypický fibroxantom – popis případu

Overview

Atypický fibroxantom je vzácný kožní tumor, který vzniká převážně na sluncem poškozené kůži hlavy a krku starších mužů. Klinicky a histologicky napodobuje jiné tumory s vyšším maligním potenciálem. Pro stanovení diagnózy je rozhodující imunohistochemické vyšetření. Léčba je chirurgická – totální exstirpace s 1–2cm bezpečnostním lemem. Je popsán případ 75letého nemocného s fibroxantomem. Dermatoskopické vyšetření ukázalo červenou bezstrukturní oblast se světlejšími okrsky a nepravidelnými angiektáziemi.

Klíčová slova:
atypický fibroxantom – imunohistochemie – diferenciální diagnóza – dermatoskopie

ÚVOD

Atypický fibroxantom (AFX) byl popsán v roce 1963 Helwigem [4]. Jedná se o neobvyklý fibrohistiocytární nádor, který byl považován za nízkorizikový dermální tumor z atypických vřetenitých buněk. Hodnocení jeho biologického chování se změnilo, v současnosti je řazen k nádorům středního maligního potenciálu [6]. AFX představuje 0,2 % maligních nemelanocytárních kožních nádorů [14, 15, 16].

POPIS PŘÍPADU

Pacient ve věku 75 let s negativní rodinnou anamnézou stran kožních nádorů, fototyp III, v péči dermatologické ambulance od roku 2002 po operaci a kryalizaci keratomů temene hlavy. Od 30 let trpí výraznou androgenní alopecií – aktuálně IV. stupně podle Hamiltona. Pacient měl temeno hlavy opakovaně spáleno sluncem, v posledních letech používá důsledně fotoprotekci. Pracoval jako dělník v průmyslu, pro esenciální hypertenzi užívá ramipril 5 mg/den a betaxololhydrochlorid 20 mg/den, pro hyperlipidémii simvastatin 20 mg/den a dále acidum acetylsalicylicum 100 mg/den. Při kontrole v květnu 2015 byl konstatován na temeni hlavy poměrně nepřehledný terén kůže poškozené slunečním zářením (obr. 1). V nedávné minulosti byly opakovaně kryalizovány a exkochleovány seboroické veruky, výkony zanechaly jizvy. Pro nejasnost klinického nálezu, dermatoskopicky nalezené známky jizvení a červené ohraničené okrsky spolu s pozitivními znaky seboroické veruky (keratinové pseudocysty, pseudofolikulární ústí, vlásenkové cévy) – obrázek 2 – byla provedena kyretáž a probatorní excize.

V histologickém nálezu byla zachycena drobná seboroická veruka retikulárního typu, v jedné její laterální straně byla epidermis oploštělá, obsahovala větší množství melaninu, v horním koriu byly melanofágy. Pod nimi se nacházely zmnožené vřetenité buňky podobné fibroblastům, AE1/AE3, S-100 a melan-A negativní. Tyto změny mohou mít význam regrese seboroické veruky, pro nález vřetenitých buněk bylo doporučeno provést klinicko-patologickou korelaci.

Pacient byl sledován v několikatýdenních intervalech, rána po výkonu se nehojila, během září a října 2015 vznikl červený lesklý polokulovitý exofytický útvar o průměru 12 mm (obr. 3). Dermatoskopické vyšetření ukázalo červenou bezstrukturní plochu se světlejšími okrsky, angiektázie (obr. 4).

Byla provedena další probatorní excize, v histologickém nálezu byla popsána fragmentovaná částka bez epidermis, dermis byla prostoupena fascikulárně uspořádaným nádorem sestávajícím z extrémně pleomorfních buněk s monstrózními hyperchromními jádry, prominujícími jadérky, mitózami (obr. 5, 6). Tyto buňky byly pozitivní CD68 a CD10 (obr. 7, 8), negativní AE 1/AE3, S 100, melan-A, desmin a CD31 – nález odpovídal atypickému fibroxantomu. Spádové lymfatické uzliny nebyly zvětšeny. Při prohlídce celého kožního povrchu nebyly nalezeny další neoplastické nebo prekancerózní léze. Byla provedena totální exstirpace tumoru s 1cm bezpečnostním lemem, histologické vyšetření potvrdilo diagnózu AFX. Rentgenové vyšetření plic, sonografie uzlin krku a šíje, sonografie břicha a retroperitonea byly bez patologického nálezu. Krevní obraz a základní biochemické vyšetření krve byly negativní. Pacient byl zařazen do dispenzární péče.

DISKUSE

Atypický fibroxantom vzniká jako solitární projev na sluncem poškozené kůži vlasaté části hlavy, tváří, krku a šíje starších můži v 7.–8. dekádě života, převážně kavkazského etnika. V nádorových buňkách bývají přítomny UV zářením indukované mutace v genu pro nádorový supresor p53, současně se vyskytují jiné kožní nádory. Byly zaznamenány i případy kolizních tumorů – AFX s melanomem, bazaliomem, spinocelulárním karcinomem nebo karcinomem z Merkelových buněk [1, 2, 10, 11, 16]. Klinicky se jedná o několik měsíců se vyvíjející nebolestivý, nepohyblivý lesklý exofytický útvar – růžový nebo červený nodulus do velikosti 2–3 cm. Kůže nad nádorem může ulcerovat, být pokryta krustami. AFX napodobuje invazivnější nádory a představuje diagnostický problém [2, 8, 10, 12]. Výjimečně vzniká v různých lokalitách u mladších pacientů, kteří užívají imunosupresiva, případně v asociaci s xeroderma pigmentosum [2]. Existuje úzká histologická příbuznost mezi AFX a nediferencovaným pleomorfním sarkomem (maligním fibrózním histiocytomem), AFX má lepší prognózu [14]. AFX bývá považován za superficiální variantu maligního fibrózního histiocytomu [3].

Dermatoskopicky se nacházejí červené nebo bílorůžové bezstrukturní plochy a polymorfní vaskulární vzorec s tečkovitými a lineárními nepravidelnými cévami, případně s vlásenkovitými a pokroucenými cévami, které se vyskytují nepravidelně na ploše tumoru [5, 7, 11].

Histopatologický nález – epidemis bývá atrofická i exulcerovaná, může vykazovat atypie jako výraz solární alterace. V dermis se nacházejí velké vřetenité buňky a histiocytům podobné pleomorfní buňky, které mohou být multinukleární s nápadným pleomorfismem a hyperchromazií, neorganizovaného vzhledu s mnohotnými atypickými mitózami. Některé buňky mají vakuolizovanou cytoplazmu. V raritních případech se nachází fibróza jako výraz regrese [2, 9, 10]. Existují histologické varianty – vřetenobuněčná, z jasných buněk, osteoidní, osteoklastická, chondroidní, pigmentovaná a z granulárních buněk [13].

Histologicky může AFX napodobovat vřetenobuněčný spinocelulární karcinom, desmoplastický melanom, nediferencovaný pleomorfní sarkom, leiomyosarkom a neobvyklou metastázu. Ke stanovení správné diagnózy je bezpodmínečně nutné provést imunohistochemické vyšetření, díky němuž se stanoví diagnóza per exclusionem.

Negativita markerů S 100, HMB 45 a Melan-A vyloučí maligní melanom (sarkomatoidní) spinocelulární karcinom je vyloučen negativitou pankeratinu, MNF 116, AE1/AE3 a nízkomolekulárního keratinu CAM 5.2, leiomyosarkom negativitou hladkosvalového aktinu (SMA – smooth muscle actin), desminu a h-caldesmonu. U AFX může být pozitivní CD68- histiocytárně-makrofágový marker až v 50 % případů, vimentin a CD10 [2, 3, 8, 10, 16].

Klinická a dermatoskopická diferenciální diagnóza – spinocelulární karcinom, amelanotický melanom, dermatofibrosarkom, karcinom z Merkelových buněk, pyogenní granulom, angiosarkom, dermatofibrosarcoma protuberans, sebaceózní karcinom, trichilemální karcinom, kožní metastázy tumorů vnitřních orgánů [2, 7, 10, 12, 15].

Terapie – je doporučována široká excize s 1–2cm bezpečnostním lemem, Mohsova mikrochirurgie, případně adjuvantní radioterapie [2, 3, 6, 10, 12, 14, 16].

Prognóza a sledování po léčbě – kontroly v tří- až šestiměsíčních intervalech pomáhají včas odhalit rekurence, metastázování a také další kožní nádory. Rekurence se udávají v rozmezí 5–10 % během prvních několika měsíců až dvou let, výjimečné je metastázování. Lokální rekurence a metastázy se objevují hlavně u nekompletně excidovaných tumorů a nádorů prorůstajících do hloubky, u případů s neurální a perivaskulární invazí, nekrózami [2, 3, 6, 10, 15, 16].

ZÁVĚR

Pro nízkou frekvenci výskytu nebývá na diagnózu AFX klinicky pomýšleno. Dermatoskopické popisy AFX jsou literárně jen zcela ojedinělé. Dermatoskopicky může být AFX zaměněn zejména s desmoplastickým melanomem nebo spinocelulárním karcinomem, široká je i klinická a histopatologická diferenciální diagnóza. Uvedený případ představuje první dermatoskopický popis AFX v naší odborné literatuře.

Do redakce došlo dne 10. 1. 2016.

Adresa pro korespondenci:

prim. MUDr. Lubomír Drlík

Dermatovenerologické oddělení

Šumperská nemocnice, a s.

Nerudova 41

787 52 Šumperk

e-mail: drlik@nemspk.cz