Papulosis maligna atrophicans (morbus Degos)
:
L. Pock 1; J. Šimlova 2; R. Macháčková 3; J. Koskuba 4; J. Hercogová 5
:
Dermatohistopatologická laboratoř, Praha
1; Sanatorium Achillea, Praha 8 prim. MUDr. N. Benáková
2; Kožní ambulance, Úpice
3; II. interní odd. FN Bulovka
primář MUDr. J. Koskuba
4; Dermatovenerologická klinika FN Bulovka
přednostka prof. MUDr. J. Hercogová, CSc
5
:
Čes-slov Derm, 82, 2007, No. 4, p. 190-193
:
Case Reports
Papulosis maligna atrophicans (morbus Degos) je vzácné onemocnění neznámé etiologie postihující malé a střední artérie kůže a dalších orgánů. Prvními projevy jsou ložiska na kůži, ke kterým se s odstupem měsíců či let přidávají projevy orgánového postižení, a to nejčastěji trávicího ústrojí či nervového systému. Pokud se po dlouhou dobu vyskytují pouze kožní projevy, hovoříme o benigní formě, jestliže se již vyskytuje postižení i jiných orgánů, hovoříme o maligní formě. Prezentujeme případ 52leté pacientky, která měla 3 roky trvající projevy této choroby na kůži, ale bez systémových komplikací. Kompletní vyšetření pacientky neprokázalo postižení jiných orgánů ani jiné asociované onemocnění. Po stanovení diagnózy pacientka přežívá bez systémových komplikací již 4 roky, celkově trvá tedy onemocnění 7 let, a to pouze s kožní symptomatologií. Případ proto prozatím lze uzavřít jako benigní formu bez orgánového postižení, vyžaduje však další sledování.
Klíčová slova:
papulosis maligna atrophicans – benigní forma – kožní projevy – histopatologický nález – prognóza
Labels
Dermatology & STDs Paediatric dermatology & STDsArticle was published in
Czech-Slovak Dermatology
2007 Issue 4
Most read in this issue
- Dermatoses of Pregnancy
- Skin Elasticity Measurement
- Malignant Atrophic Papulosis (Degos’ disease)
- Melanoma Clitoridis and Sentinel Lymph Node Biopsy