Papulosis maligna atrophicans (morbus Degos)

Malignant Atrophic Papulosis (Degos’ disease)

Malignant atrophic papulosis (Degos’ disease) is a rare disease of unknown etiology involving small and middle-sized arteries of skin and other organs. The first symptoms are skin lesions within months or years followed by signs of organ damage, especially those of digestive tract and nervous system. The benign form involves only the skin, in malignant form also other organs are compromised. The case of 52-year-old woman with three years lasting skin symptoms without systemic complications is presented. Thorough examination revealed neither other organ involvement nor any other associated disease. Because for four years, since the time of diagnosis, and seven years, since the development of skin lesions, the patient presents no other organ involvement, the presented case might be considered as a benign form of the disease, further follow-up is required, however.

Key words:
malignant atrophic papulosis – benign form – skin signs – histopathology – prognosis

Autoři: L. Pock ¹; J. Šimlova ²; R. Macháčková ³; J. Koskuba ⁴; J. Hercogová ⁵
Působiště autorů: Dermatohistopatologická laboratoř, Praha ¹; Sanatorium Achillea, Praha 8 prim. MUDr. N. Benáková ²; Kožní ambulance, Úpice ³; II. interní odd. FN Bulovka primář MUDr. J. Koskuba ⁴; Dermatovenerologická klinika FN Bulovka přednostka prof. MUDr. J. Hercogová, CSc ⁵
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 82, 2007, No. 4, p. 190-193
Kategorie: Kazuistiky

Souhrn

Papulosis maligna atrophicans (morbus Degos) je vzácné onemocnění neznámé etiologie postihující malé a střední artérie kůže a dalších orgánů. Prvními projevy jsou ložiska na kůži, ke kterým se s odstupem měsíců či let přidávají projevy orgánového postižení, a to nejčastěji trávicího ústrojí či nervového systému. Pokud se po dlouhou dobu vyskytují pouze kožní projevy, hovoříme o benigní formě, jestliže se již vyskytuje postižení i jiných orgánů, hovoříme o maligní formě. Prezentujeme případ 52leté pacientky, která měla 3 roky trvající projevy této choroby na kůži, ale bez systémových komplikací. Kompletní vyšetření pacientky neprokázalo postižení jiných orgánů ani jiné asociované onemocnění. Po stanovení diagnózy pacientka přežívá bez systémových komplikací již 4 roky, celkově trvá tedy onemocnění 7 let, a to pouze s kožní symptomatologií. Případ proto prozatím lze uzavřít jako benigní formu bez orgánového postižení, vyžaduje však další sledování.

Klíčová slova:
papulosis maligna atrophicans – benigní forma – kožní projevy – histopatologický nález – prognóza