Dermoepidermální junkce a cílové antigenyu bulózního pemfigoidu

Práce si klade za cíl shrnout nejnovější poznatky o struktuře a komponentách dermoepidermálníjunkce, o úloze těchto komponent v etiopatogenezi genetických i získaných puchýřnatých onemoc-nění lokalizovaných do oblasti junkce. Základním článkem zabezpečujícím spojení keratinocytůs koriem je hemidesmosom. Molekuly hemidesmosomu zprostředkovávají signály koordinující ukot-vení buněk, jejich přežití, růst a migraci. Hemidesmosom je složen ze 4 známých molekul, antigenůbulózního pemfigoidu BP1 a BP2, plektinu a integrinu a6b4. Protilátky proti hemidesmosomu a dal-ším strukturám junkce vyvolávají autoimunitní puchýřnatá onemocnění. Genetické mutace těchtomolekul způsobují vrozená puchýřnatá onemocnění.

Klíčová slova:
pemfigoid - hemidesmosom - bazální membrána - epidermolýza