Agresivní angiomyxom – kazuistika

Overview

Cíl práce:
Předkládáme kazuistiku pacientky s agresivním angiomyxomem, který byl klinicky zaměněn za cystu Bartholiniho žlázy.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Gynekologické oddělení Nemocnice Atlas, EUC, Zlín.

Závěr:
Agresivní angiomyxom je vzácný mezenchymální nádor. Častěji se vyskytuje u žen. Postihuje vulvu, perineum a malou pánev. Vyznačuje se infiltrativním růstem a vysokým rizikem lokálních recidiv.

Klíčová slova:
agresivní angiomyxom, mezenchymální nádor, cysta Bartholiniho žlázy

ÚVOD

Agresivní angiomyxom (AA) je vzácný mezenchymální nádor vyskytující se především u žen, s vrcholem výskytu ve 4. deceniu. Je znám svým typickým pomalým a infiltrativním růstem, který predilekčně postihuje vulvu, perineum a malou pánev. U mužů se objevuje nejčastěji ve skrotu. Poprvé byl AA popsán v roce 1983 Steeperem a Rosaiem [10] a dosud bylo publikováno na 250 případů tohoto onemocnění, popsány jsou i případy u těhotných žen. Agresivní angiomyxom se vyznačuje vysokým rizikem lokálních recidiv (30–70%) a dosud byly u tohoto onemocnění zveřejněny pouze dva případy metastáz [8]. Rekurence tohoto nádoru se může objevit v měsících až letech od iniciální resekce. Jedinou kurativní léčbou je chirurgická resekce in sano. V naší práci popisujeme případ výskytu agresivního angiomyxomu u 47leté pacientky, který byl klinicky zaměněn za cystu Bartholiniho žlázy.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacientka (47 let) byla přijata pro cystu Bar­tholiniho žlázy vlevo k exstirpaci. V osobní anam­néze udává léčbu hypotyreózy, v gynekologické anamnéze stav po dvou sekcích, nyní IUS in situ pět let, nekuřačka. Při příjmovém gynekologickém vyšetření potvrzujeme vlevo cystu Bartholiniho žlázy velikosti asi pět cm, která je palpačně nebolestivá, bez zarudnutí. Pacientka si stěžuje na bolestivost především při jízdě na kole. Na vaginálním ultrazvuku se zobrazuje děloha a ovaria bez patologie, IUS in situ. Druhý den hospitalizace provádíme incizi cysty a inzerujeme LAPIS (stilus argenti). Čtvrtý den hospitalizace extrahujeme stehy a výstelku cysty odesíláme na histologické vyšetření. Histolog popisuje nekroticky změněné fragmenty bezstrukturní tkáně tvořené zřejmě cystou Bartholiniho žlázy. U pacient­ky pokračuje ATB terapie doxycyklinem, hojení rány je klidné, v levém labiu však přetrvává edém s infiltrátem, CRP je 39. Sedmý den hospitalizace pacientku propouštíme v dobrém klinickém stavu domů a jsou naplánovány kontroly ambulantně.

Postupně nastává pokles CRP do negativity, avšak edém v levém labiu přetrvává, pacientka pociťuje nesouměrnost a vyklenutí levého labia, které jí vadí při chůzi. Za tři měsíce od operace stále přetrvává indurace levého labia a nově i dolního pólu levé hýždě. Podle ultrazvukového vyšetření diagnostikujeme v hýždi suspektní hematom 60×61 mm, proto je naplánována druhý den incize. Na operačním sále se snažíme o evakuaci a sondáž hematomu, ta se z incize v hýždi nedaří, a proto se rozhodujeme pokračovat incizí z poševního introitu, kde postupnou preparací izolujeme objemný, rosolovitě prosáklý cystický útvar s hladkostěnnou lesklou výstelkou, který je současně bohatě cévně zásobený a infiltruje okolní měkké tkáně. Útvar je bez jednoznačných okrajů a zasahuje až k dolnímu pólu levé hýždě. Rozhodujeme se pro přivolání chirurga, který doporučuje odeslat peroperačně vzorek na histologii. Histolog popisuje hladkostěnný útvar nejednoznačné etiologie. Chirurgové zde nevylučují ani možnost obturátorové kýly, a proto provádíme ještě diagnostickou laparoskopii, ale popisovaný útvar v malé pánvi nenalézáme a vylučujeme možnost kýly. Pokračujeme vaginální fází a pro již velký rozsah resekce neznámé tkáně se rozhodujeme k ukončení operace a zavedení drénu do vzniklé dutiny, nasazení ATB terapie Zinacef i.v. (obr. 1)

Z definitivního histologického vyšetření histolog diagnostikuje agresivní angiomyxom, který blíže popisuje jako rozsáhlou bohatě vaskularizovanou a výrazně prosáklou stromální neoplazii, která je tvořená difuzní proliferací drobných cév a kapilár, a perivaskulárně proliferací drobných vřetenitých stromálních buněk s drobnými blandními jádry, bez atypií a mitotické aktivity, v hloubce je patrná invaze nádoru do tukové tkáně a mezi snopce kosterní svaloviny. Imunohistochemicky je prokázána estrogen, progesteron a vimentin pozitivita, HS-Aktin, CD34 – negativní, Ki-67 – do 1%+ (obr. 2).

Pacientku propouštíme sedmý pooperační den v dobrém klinickém stavu domů, hojení rány je klidné a pokračuje ATB terapie. Podle závěru, že se jedná o agresivní angiomyxom s resekcí non sano, domlouváme pacientce konzilium v onkogynekologickém centru, kde je doporučena dispenzarizace.

DISKUSE

Agresivní angiomyxom (AA) je velmi vzácný pomalu rostoucí mezenchymální nádor. Častěji se vyskytuje u žen (poměr ženy:muži 6:1). Patogeneze tohoto onemocnění je nejasná. Z dostupných prací vyplývá, že většinou postihuje oblast malé pánve, perinea, vulvy, vaginy, ingvinální a anorektální oblast. Infiltruje okolní měkké tkáně, adheruje a prorůstá do paravaginálních, pararektálních, ischiorektálních či retroperitoneálních prostor. Jeho velikost často dosahuje objemných rozměrů (více než 10 cm) [2]. Pro svůj vzácný výskyt může být klinicky zaměněn za jiné diagnózy, nejčastěji za cystu Bartholiniho žlázy, vaginální či labiální cystu, ingvinální nebo perineální hernii. V diferenciální diagnóze může připomínat myxom, neurofibrom nebo angiomyofibroblastom. Morfologicky je tvořen hladkostěnnými cystami a špatně ohraničenou rosolovitou hmotou s hojnou vaskularizací. Peroperační histologie má bohužel u mezenchymálních nádorů nízkou validitu, proto až definitivní histologické vyšetření stanoví danou diagnózu.

Protože má AA velmi pomalý růst, nepociťují pacienti dlouho žádné klinické příznaky. Při zvětšování se mohou objevit bolesti v daném regionu, dyspareunie nebo pocity lokálního tlaku. Jedinou kurativní terapií je kompletní excize nádoru do zdravých okrajů. Protože AA infiltruje a adheruje k měkkým tkáním, jako jsou svaly, cévy a nervy, až do blízkosti důležitých orgánů, jako je například močový měchýř či rektum, jsou excize často velmi obtížné až nemožné. Pro nízkou mitotickou aktivitu není indikována radioterapie ani chemoterapie. Imunohistochemicky exprimuje většina AA pozitivní receptory na estrogen a progesteron, jsou tak hormonálně dependentní a byly popsány případy redukce tumoru po podání GnRH agonisty [7]. Naopak aktivnější růst byl zaznamenán u těhotných žen. Recidiva onemocnění je velmi častá, může se objevit měsíce až roky po excizi. Jako metoda záchytu časné rekurence je preferována magnetická rezonance.

Závěr

V naší práci popisujeme případ vzácného mezenchymálního nádoru, který byl náhodně diagnostikován při ošetření cysty Bartholiniho žlázy. Prognóza tohoto onemocnění je závislá na dostatečné excizi nádoru ze zdravé tkáně, což je vzhledem k infiltrativnímu růstu často velmi obtížné.

MUDr. Kristyna Nováková

Gynekologické oddělení

Nemocnice Atlas, EUC

Třída T. Bati 5135

760 01 Zlín

e-mail: 1kristyna.novakova@seznam.cz