Angiolipoleiomyóm maternice.
Kazuistika a prehľad literatúry

Overview

Cieľ štúdie:
Opis vzácneho prípadu angiolipoleiomyómu (ALLM) v maternici a poskytnutie diagnostických a diferenciálno-diagnostických informácií pri tomto nádore.

Typ štúdie:
Kazuistika s prehľadom literatúry.

Názov a sídlo pracoviska:
Ústav patologickej anatómie Jesseniovej lekárskej fakulty a Martinskej fakultnej nemocnice v Martine.

Záver:
ALLM maternice je zriedkavý benígny zmiešaný mezenchymálny nádor, ktorý je tvorený snopcami hladkej svaloviny, okrskami zrelého tukového tkaniva a anomálnymi cievnymi štruktúrami. Prezentovaný je prípad 53-ročnej ženy s početnými uzlami v maternici, z ktorých dva vykazovali histomorfologické charakteristiky ALLM. Imunohistochemicky sú tieto nádory negatívne pri dôkaze melanocytárnych markerov, napr. HMB-45, čím sa odlišujú od angiomyolipómov, ktoré sú v súčasnosti zaradené medzi nádory z perivaskulárnych epiteloidných buniek, tzv. PECómy.

Klúčové slová:
maternica, leiomyóm, angiolipoleiomyóm, angiomyolipóm, PECóm.

ÚVOD

Najčastejším benígnym mezenchymálnym nádorom v maternici je leiomyóm, ktorý je tvorený neoplasticky transformovanou hladkou svalovinou. Ak sa okrem nej v nádore vyskytujú ložiská inej diferenciácie, hovoríme o zmiešaných nádoroch. Najčastejším ďalším komponentom je zrelé tukové tkanivo [4]. V tzv. angiolipoleiomyómoch (ALLM) je navyše akcentovaná aj anomálna cievna zložka. Podľa našich prehľadov bolo doteraz opísaných vo svetovej literatúre menej ako 20 prípadov ALLM maternice [2, 5, 8–11, 13–16, 18]. Nakoľko v česko-slovenskom písomníctve nebol ALLM doteraz publikovaný, prezentujeme ďalší prípad tohto zaujímavého nádoru aj s literárnym prehľadom.

VLASTNÉ POZOROVANIE

Išlo o 53-ročnú pacientku s ultrasonograficky diagnostikovanými 7 tumoróznymi uzlami lokalizovanými v maternici. V predchorobí pacientka udávala 16 mesiacov prítomné tupé bolesti podbruška a nepravidelnú silnú menštruáciu refraktérnu na konzervatívnu liečbu. Pre tieto ťažkosti podstúpila operačný výkon (simplexná abdominálna hysterektómia). Na peroperačnom vyšetrení makroskopicky dva z prítomných nádorových uzlov o priemere 6 a 2 cm vykazovali odlišné charakteristiky oproti ostatným nádorom. Oba boli akoby „voľne“ uložené v dutinách a na rezoch (obr. 1 a 2) sa vyznačovali nehomogénnou štruktúrou, pričom miestami boli slabo zreteľné žlto sfarbené okrsky tukového tkaniva.

V histologickom obraze boli prítomné okrsky snopcov hladkej svaloviny, ktoré sa striedali s ložiskami zrelého tukového tkaniva a konglomerátov cievnych štruktúr (obr. 3). Imunohistochemicky bola hladká svalovina pozitívna pri dôkaze dezmínu a hladkosvalového aktínu a nádor bol negatívny pri dôkaze HMB-45 a Melan A.

Ostatné uzly boli jednak konvenčné leiomyómy s regresívnymi zmenami v zmysle fibrózy a adenomyómy.

DISKUSIA

ALLM sú relatívne zriedkavé nádory, ktoré predstavujú približne 0,06% všetkých benígnych nádorov maternice [15]. Doteraz bol opísaný aj jeden prípad ALLM vo veterinárnom písomníctve [1].

V názvosloví tohto nádoru dodnes pretrvávajú určité terminologické nejasnosti, pretože v literatúre bol v minulosti označovaný aj ako hamartóm [13], lipoleiomyóm [5, 7, 9, 11, 15] a tiež ako angiomyolipóm [8, 10], pretože svojou skladbou pripomína obličkový angiomyolipóm. Tento však býva často asociovaný s tuberóznou sklerózou a vyznačuje sa charakteristickou expresiou melanocytárnych markerov, a to najmä HMB-45, ktorého dôkaz bol negatívny v našom prípade.

ALLM nemá špecifickú klinickú symptomatológiu, môže byť úplne nemý, alebo vykazovať podobné prejavy ako leiomyómy maternice, napr. krvácanie, útlakové známky, bolesti brucha alebo malej panvy, časté močenie a inkontineciu, či prolaps orgánov [14].

Predoperačná diagnostika môže zahŕňať ultrasonografiu, počítačovú tomografiu a magnetickú rezonanciu [2], na základe výsledkov ktorých môže byť stanovená diagnóza ALLM, avšak obvykle sa myslí len na leiomyóm.

ALLMy sa väčšinou vyskytujú u posmenopauzálnych žien a môžu byť lokalizované v ktorejkoľvek časti maternice, ale najčastejšie sú prítomné v jej tele. Nádor býva jasne ohraničený, len zriedkavo boli zaznamenané aj známky invázie do okolia [18]. Makroskopicky sa prezentuje ako tuhý uzlovitý útvar, na reze môžu byť zreteľné okrsky tukového tkaniva ako žlto sfarbené ložiská, pričom známky hemoragie alebo nekróz sú veľmi zriedkavé.

Mikroskopický nález je charakterizovaný snopcami hladkej svaloviny, zrelého tukového tkaniva a výraznej cievnej zložky, pričom jednotlivé komponenty sú zastúpené v rôznom pomere. Ide o tkanivové okrsky, ktoré nevykazujú výraznejšie atypie a sú tiež bez zvýšenej mitotickej aktivity. Len v jednom prípade bol opísaný okrsok svaloviny s atypickými črtami [14]. Doteraz neboli stanovené kritéria pre posúdenie vaskulárnej komponenty, avšak vo všeobecnosti cievy môžu byť buď arteriálneho, alebo venózneho pôvodu a mali by byť anomálne, pokrútené a s rôznou hrúbkou steny. Obvykle anomálny charakter týchto ciev je ľahko identifikovateľný, pretože sa vymykajú vzhľadu normálnych ciev. Ojedinele ALLM boli opísané aj v iných orgánoch, napr. v koži [12] a veľmi raritne bola zaznamenaná aj prítomnosť ďalších mezenchymálnych diferenciácii, napr. chrupavky [17].

Bežne nie je potrebné aplikovať ďalšie špeciálne metodiky, ale imunohistochemicky sa dá zvýrazniť hladkosvalová zložka pomocou niektorých markerov svalovej diferenciácie, napr. dezmínu a hladkosvalového aktínu. Na rozdiel od obličkových angiomyolipómov, v ktorých je dezmín slabo pozitívny, alebo len v roztrúsených bunkách, je tento v ALLM silne pozitívny. Naopak dôkaz melanocytárnych antigénov (HMB-45 a melan), ktorý je patognomicky pre angiomyolipómy, je negatívny v ALLM [8, 10]. Podľa súčasných poznatkov renálne sú angiomyolipómy súčasťou tzv. PECómov (nádorov z perivaskulárnych epiteloidných buniek), medzi ktoré sa ďalej zaraďujú svetlobunkové „sugar“ nádory, lymfangomyomatóza a svetlobunkové myomelanocytárne nádory falciformného ligamenta a ligamenta teres. PECómy boli opísané aj v maternici, avšak majú zreteľne odlišný histomorfologický a imunohistochemický fenotyp založený predovšetkým na dôkaze HMB-45 [6]. Raritne bol zaznamenaný aj pravý angiomyolipóm maternice exprimujúci HMB-45 u ženy s tuberóznou sklerózou [3].

Histogenéza týchto nádorov ostáva nejasná. Uvažovalo sa, že ALLM by mohli predstavovať lézie choristomatózneho pôvodu podobne ako angiomyolipómy obličiek [15]. Keďže dnes je známe, že ALLM sú odlišnou entitou, najskôr predstavujú výsledok lipomatóznej neometaplázie v preexistujúcich leiomyómoch.

Prezentovaným prípadom sme chceli poukázať na jednu z diferenciálno diagnostických možností bežných leiomyómov v maternici a tiež na odlišnosť oproti angiomyolipómom, ktoré sú súčasťou PECómov.

Práca bola podporená projektom Centrum excelentnosti pre perinatologický výskum, ktorý je spolufinancovaný zo zdrojov ES.

Doc. MUDr. Karol Kajo, PhD.

ÚPA JLF UK a MFN

Kollárova 2

036 01 Martin

Slovenská republika