Zrozumiteľnosť reči a klinické parametre u pa­cientov s Parkinsonovou chorobou

Overview

Východiská:
Parkinsonovu chorobu (PCH) veľmi často sprevádza aj motorická porucha reči –hypokinetická dyzartria. Táto porucha reči sa vyznačuje rôznymi symptómami vo fonácii, v artikulácii a rezonancii, ale najmarkantnejšie sa manifestuje postupne sa zhoršujúcou zrozumiteľnosťou reči, ktorá výrazne zhoršuje kvalitu života týchto pa­cientov.

Cieľ:
Vo výskume sme mapovali zrozumiteľnosť reči u pacientov s PCH nami vytvoreným originálnym testom, cieľom bolo porovnanie s intaktnou vekovo viazanou populáciou a zhodnotenie vzťahov medzi rečovými charakteristikami pacientov a klinickými aspektmi ochorenia.

Súbor a metódy:
Výskumnú vzorku tvorilo 51 pacientov s PCH a 51 vekovo viazaných intaktných osôb. Na diagnostiku zrozumiteľnosti reči sme použili experimentálnu batériu testov, ktorá bola nami vytvorená pre slovenský jazyk –  Test zrozumiteľnosti reči, Škála hodnotiaca zrozumiteľnosť pri motorických poruchách reči a metodiku na stimuláciu naratívnej produkcie. Klinické parametre zahŕňali vek nástupu ochorenia, trvanie ochorenia, stupeň progresie ochorenia podľa Hoehnovej a Yahra (H&Y) a skóre Movement Disorder Society-Sponsored Revision of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (MDS-UPDRS) III –  vyšetrenie motoriky.

Výsledky:
Medzi pacientmi s PCH a kontrolnou skupinou sme zistili štatisticky významné rozdiely v zrozumiteľnosti na úrovni slov i viet, i keď obidve skupiny dosahovali takmer stropové výsledky. Jedinci v kontrolnej skupine produkovali signifikantne vyššie percento zrozumiteľných slov i v spontánnej reči ako pacienti s PCH. Medzi skúmanými skupinami sa nepotvrdili rozdiely v množstve a type dysfluencií. Výsledky rečových testov signifikantně korelovali s viacerými klinickými parametrami, z motorických symptómov to boli bradykinéza a axiálne subskóre. Orientačné hodnotenie reči neurológom bolo v zhode s výsledkami logopedickej diagnostiky.

Kľúčové slová:
Parkinsonova choroba – reč – zrozumiteľnosť – MDS-UPDRS III

Úvod

Parkinsonova choroba (PCH) je multisystémové degeneratívne ochorenie, ktoré sa klinicky manifestuje okrem klasickej motorickej symptomatiky celým radom ďalších príznakov nazývaných non-motorické [1].

Najnovšie zahraničné, ale i domáce výskumy sa venujú odhaľovaniu jazykových deficitov pri PCH [2– 3]. Klasické štúdie uvádzajú, že i prevalencia rečových porúch v populácii pacientov s PCH je vysoká. Výskumy uvádzajú, že 70– 90 % pacientov s PCH má ťažkosti s hlasom a u 45– 55 % sa vyskytujú zmeny v reči [4– 5]. Reč pacientov s PCH býva monotónna s možnými počiatočnými pauzami ako následok rigidity svalov. Nasleduje unáhlený nepresný rečový prejav s paliláliou –  opakovaním slabík či slov. Dych pacientov býva nedostatočný a prerušovaný z dôvodu prerušenia hybnosti dýchacích svalov, hlasový prejav môže byť oslabený až do afónie. Prejav sa buď spomaľuje až do zastavenia alebo naopak zrýchľuje do nezreteľného brblania [6]. Vo výskume Harteliusovej a Svenssona na vzorke 230 pacientov 70 % z nich uviedlo, že ich reč alebo hlas sú horšie ako v čase nástupu ochorenia [7]. Niektoré z hlavných problémov, na ktoré sa títo ľudia sťažovali, súviselo s hlasom –  slabý (61 % uviedlo tento problém), zachrípnutý (32 %) či monotónny hlas (17 %). Medzi ďalšie časté problémy patrili nepresná artikulácia (36 %) a ťažkosti s iniciáciou rečovej produkcie (27 %).

U pacientov s PCH viacerí autori popisujú zvýšený výskyt dysfluencií ako u intaktných osôb. Tieto sa rozdeľujú na patologické –  tzv. dysfluencie ako pri zajakavosti (stuttering dysfluencies) –  repetície slabík a jednoslabičných slov, prolongácie, bloky, tiché pauzy, prerušenia slov. Druhú skupinu tvoria typické dysfluencie (typical dysfluencies) –  hezitácie, interjekcie, opravy, nekompletné slovné zvraty, opakovanie viacslabičných slov a slovných zvratov, ktoré bežne nachádzame aj v reči zdravých ľudí [8].

Rozsiahly výskum zameraný na opis hypokinetickej dyzartrie u osôb s PCH potvrdil, že percepčné črty dyzartrie sú u pacientov s PCH v zhode so základnou patofyziológiou ochorenia [9]. Redukovaný rozsah pohybov sa môže odraziť ako neschopnosť pacienta meniť výšku a intenzitu hlasu, modulovať dôraz a produkovať dlhšie frázy. Premenlivé tempo, krátke zrýchlenia reči a nepresná výslovnosť spoluhlások môžu tiež súvisieť s redukovaným rozsahom pohybov. Nechcené pauzy sú následkom bradykinézy a tiež problémov s iniciáciou pohybov. Odchýlky v hlase (dyšnosť, drsnosť a nízka výška) môže spôsobovať rigidita laryngeálnej muskulatúry.

Pre dyzartriu ako jednu z motorických porúch reči je zrozumiteľnosť reči najdôležitejšou premennou funkčného narušenia produkcie reči [10– 14].

Cieľmi našej práce bolo:

1. zistiť, či existujú rozdiely medzi výkonmi v zrozumiteľnosti medzi intaktnou populáciou (kontrolná skupina; KS) a pa­cientov s PCH;
2. zistiť, či je rozdiel v množstve a type dysfluencií medzi KS a pa­cientov s PCH;
3. zistiť, či existuje vzťah medzi zrozumiteľnosťou a klinickými parametrami u pa­cientov s PCH.

Súbor a metodika

V našom výskume sme sledovali klinickú (výskumnú) a kontrolnú vzorku. Výskumnú vzorku tvorilo 51 pacientov s PCH a KS tvorilo 51 intaktných osôb. Intaktnú dvojicu sme ku každému pacientovi vybrali párovou analýzou, aby spĺňala čo najbližšie kritériá veku a pohlavia. Rozdelenie pacientov a intaktnej populácie sú uvedené v tab. 1. Skúmané skupiny sa štatisticky nelíšia na základe veku (Mann-Whitney U = 1 250,5; p = 0,722) ani pohlavia (Mann-Whitney U = 1 275; p = 0,791).

Pacientov s PCH a KS zdravých ľudí sme vyšetrili kognitívnym skríningom Montreal Cognitive Assesmant (MoCA), aby sme mohli vylúčiť kognitívnu poruchu [15– 16]. Výkony uvádzame v tab. 2.

Všetci pacienti boli vyšetrení v „ON“ stave, čiže vtedy, keď pozitívne reagujú na liečbu. Všetci pa­cienti boli z Extrapyramídového centra II. neurologickej kliniky LF UK a UN Bratislava. Pri pacientoch v tab. 3 uvádzame výsledky klinického hodnotenia. Pri každom pa­cientovi opisujeme dĺžku trvania PCH v rokoch, vek nástupu ochorenia, štádium PCH podľa Hoehnovej a Yahra (H&Y) na škále 0– 5 [17– 18]. Movement Disorder Society-Sponsored Revision of the Unified Parkinson’s Dis­ease Rat­­ing Scale (MDS-UPDRS) III je tretia časť Zjednotenej hodnotiacej škály pre Parkinsonovu chorobu (Unified Parkinson‘s Dis­ease Rat­­ing Scale), ktorá hodnotí motorické prejavy PCH [19– 20]. Zrozumiteľnosť spontán­nej reči pa­cientov ohodnotil logopéd na Škále hodnotiacej zrozumiteľnosť pri motorických poruchách reči, pričom 10 znamená, že zrozumiteľnosť pa­cienta je bez narušení [9]. V tab. 4 uvádzame inštrukcie pre vyšetrujúceho k časti MDS-UPDRS III –  3.1 –  Reč.

Všetci pa­cienti, rovnako aj KS, boli okrem kognitívneho skríningu MoCA vyšetrení Testom zrozumiteľnosti reči u osôb s dyzartriou –  T-ZROD [21]. Dia­gnostický materiál obsahuje dva subtesty. Prvý je zameraný na úroveň slova a zrozumiteľnosť v užšom slova zmysle (intel­ligibility). Druhý subtest tvorí úroveň viet a skúma zrozumiteľnosť v kontexte  „porozumiteľnosť“ reči (comprehensibility).

Test bol administrovaný prostredníctvom počítačového programu a vyšetrenie trvalo približne 15– 20 min. Na úrovni slov sme hodnotili zrozumiteľnosť 100 slov. Úlohou vyšetrovaného bolo prečítať slovo, hodnotiteľ na svojej obrazovke označil odpoveď, ktorú počul, pričom mal na výber zo šiestich až ôsmich možností (tzv. multiple choice), ktoré boli podobné (napr. puk, muk, buk, fuk, hus, kus, Rus, džús). Na úrovni viet sme skúmali zrozumiteľnosť 40 viet. Úlohou vyšetrovanej osoby bolo prečítať vetu, hodnotiteľ ju zopakoval, vyšetrovaný potvrdil správnosť resp. nesprávnosť odpovede. V prípade neporozumenia hodnotiteľ vyšetrovanú osobu vyzval, aby použila niektorú zo stratégií na zvýšenie „porozumiteľnosti“ (zopakovanie, použitie sémantickej nápovede, gesto, vyhláskovanie, abecednú tabuľku). Pozitívom programu je automatické vyhodnotenie a vypočítanie výsledkov, čo bezpochyby šetrí čas. Pre ilustráciu pripájame ukážku obrazovky s výsledkami testu T-ZROD (obr. 1).

Naratívne rozprávanie bolo stimulované na základe situačného obrázka „Banková lúpež“. Úlohou vyšetrovaných osôb bolo na základe obrázkovej predlohy porozprávať príbeh [22].

Okrem uvedených diagnostických metód sme použili na vyhodnotenie dát štatistické metódy softvéru SPSS Statistics version 22 (IBM Corp., Armonk, NY, USA). Na testovanie normality rozloženia dát sme použili Kolmogorov-Smirnovov test. Keďže sme zistili nenormálne rozloženie dát, na ich analýzu sme používali neparametrické štatistické testy. Na testovanie rozdielov medzi dvomi skupinami (osôb s PCH a KS) sme použili Man­n-Whitneyho U test. Štatistické testovanie sme robili na hladine významnosti α = 5 %. Pre zistenie vzťahov medzi rečovými a neurologickými parametrami sme použili neparametrickú Spearmanovu koreláciu.

Výsledky

Výkony pacientov a intaktných osôb v Teste zrozumiteľnosti reči

Výkony pacientov v hrubom skóre v slovách a vetách rozdelených do dvoch skupín uvádzame v tab. 5. V tabuľke sú uvedené základné údaje deskriptívnej štatistiky osobitne pre zrozumiteľnosť na úrovni slov a viet. Osoby z KS, ako aj pacienti s PCH dosahovali v oboch testoch v priemere takmer stropové výkony. Na úrovni slov dosiahlo plný počet bodov 30 z 51 intaktných osôb (58,8 %) a 17 pacientov s PCH (33,3 %). V prípade viet v norme dosiahlo plný počet 50 zdravých ľudí (98,0 %) a 31 pa­cientov s PCH (60,8 %). Napriek vysokým výkonom nielen u intaktnej populácie, ale i u pacientov sme zistili medzi našimi skupinami signifikantné rozdiely v obidvoch subtestoch –  slová (Man­n-Whitney U = 911,0; p = 0,006) aj vety (Mann-Whitney U = 822,0; p = 0,000).

Zrozumiteľnosť pacientov a intaktných osôb na vzorke spontánnej reči

Okrem zrozumiteľnosti reči na úrovni slov a viet sme mapovali aj zrozumiteľnosť spontánnej reči zo vzorky naratívneho diskurzu u 41 pacientov a 41 zdravých osôb. Naratívne rozprávanie bolo stimulované na základe situačného obrázka „Banková lúpež“ [22]. V transkripcii sme použili prístup podľa Justeovej a Andradeovej –  prepisovali sme prvých 200 slabík prehovoru a okrem parametrov skúmajúcich zrozumiteľnosť (počet zrozumiteľných slov za min a percento zrozumiteľných slov) sme hodnotili aj typ a percento dysfluencií [8].

Na základe deskriptívnej štatistiky priemerné hodnoty a mediány skúmaných premenných vychádzajú vždy v prospech kontrolnej skupiny (tab. 6). Jedine v oblasti “percento zrozumiteľných slov za 1 min” pacienti dosahujú vyššie skóre, rozdiel medzi skupinami je však nesignifikantný. Štatisticky významný rozdiel medzi skupinami v prospech KS vyšiel v jedinom parametri –  „percento zrozumiteľných slov z celej vzorky“ (Mann-Whitney U = 533,0; p = 0, 000).

U skúmaných osôb sme si všímali výskyt dvoch druhov dysfluencií: 1. patologických (tzv. dysfluencie ako pri zajakavosti) –  repetície slabík a jednoslabičných slov, prolongácie, bloky, tiché pauzy, prerušenia slov; 2. typických –  hezitácie, interjekcie, opravy, nekompletné slovné zvraty, opakovanie viacslabičných slov a slovných zvratov. I keď štatisticky sa nám nepotvrdili rozdiely medzi dvomi skupinami, pri kvalitatívnej analýze si u pa­cientov s PCH môžeme všimnúť vyššie hodnoty celkového počtu dysfluencií a dysfluencií ako pri zajakavosti. Naopak, KS produkovala viac neplynulostí zo skupiny „typické“, čo považujeme za fyziologické.

Vzťahy medzi výkonmi v zrozumiteľnosti reči a klinickými parametrami

Po zodpovedaní otázky, či jestvujú medzi klinickou a kontrolnou vzorkou rozdiely v rečovom prejave, sme sa bližšie zamerali na skupinu pa­cientov s PCH. Zaujímalo nás, či existujú vzťahy medzi rečou a motorickými symptómami ochorenia. Z rečových parametrov sme hodnotili výsledky Testu zrozumiteľnosti reči (slová, vety) a výsledky z 10bodovej Škály hodnotiacej zrozumiteľnosť pri motorických poruchách reči podľa Duf­fyho [9,21]. Tieto sme dávali do vzťahu ku klinickým údajom –  trvanie ochorenia, vek nástupu ochorenia, štádium PCH podľa H&Y a celkové skóre v MDS-UPDRS III. Keďže výsledky boli rozložené non-normálne, pre zistenie vzťahov medzi rečovými a neurologickými parametrami sme použili neparametrickú Spearmanovu koreláciu. V tab. 7 uvádzame výšku korelačného koeficientu (r_s) a hladinu štatistickej významnosti (p hodnotu).

Zrozumiteľnosť na úrovni slova signifikantne koreluje s trvaním ochorenia a škálou H&Y. Vety korelujú s celkovým skóre MDS-UPDRS III a Škála hodnotiaca zrozumiteľnosť s obidvomi premen­nými.

Pre potreby ďalšej analýzy sme rozdelili MDS-UPDRS III do štyroch subskóre: rigidita (položky 3.3a– 3.3e), tremor (položky 3.15– 3.18), bradykinéza (položky 3.4a– 3.8b a 3.14) a axiálne príznaky (položky 3.9– 3.13). Osobitne sme si všímali vzťahu logopedických vyšetrení so subskóre MDS-UPDRS 3.1 –  Reč, kde rečovú produkciu pa­cientov hodnotil neurológ (výsledky uvádzame v tab. 8).

Zrozumiteľnosť na úrovni viet a Škála hodnotiaca zrozumiteľnosť korelujú s axiálnymi príznakmi a bradykinézou. Naopak sa nepotvrdil vzťah medzi rečovými parametrami s rigiditou a tremorom. Subskóre „Reč“ koreluje signifikantne so všetkými tromi metódami hodnotiacimi reč.

Diskusia

Jedným z cieľov nášho výskumu bolo zistiť, či existujú rozdiely medzi výkonmi v zrozumiteľnosti medzi KS a pa­cientov s PCH. Štatisticky významné rozdiely sa potvrdili na úrovni slov i viet. Prekvapilo nás, že takmer stropové výkony v Teste zrozumiteľnosti dosahovala nielen KS, ale aj pa­cienti s PCH. Vysoké skóre zrozumiteľnosti na úrovni slov i viet (nad 90 %) u pa­cientov s PCH potvrdzujú aj zahraničné výskumy [13,23]. Myslíme si, že vysoké skóre zrozumiteľnosti na úrovni slov vyplýva z viacerých dôvodov. Prvým je samotný spôsob hodnotenia zrozumiteľnosti slov –  výber z možností. Podobné výsledky nachádzame v práci Yorkstonovej et al, ktorí sa zhodujú, že pri hodnotení výberu z možností dosahujú aj pa­cienti s dyz­artriou vysoké skóre [24]. Druhým dôvodom je, že reč skúmaných pa­cientov nebola ešte v čase vyšetrenia v štádiu ťažkej dyzartrie. Zahraničné výskumy potvrdzujú, že poruchy artikulácie a fluencie sa u pa­cientov manifestujú až v neskorších štádiách PCH [4] a zhoršená zrozumiteľnosť reči priamo súvisí so štádiom PCH podľa H&Y [25]. Štádium PCH našich pa­cientov bolo na škále H&Y väčšinou 2(obojstran­né príznaky, bez porúch rovnováhy) z možných 5. Tretím dôvodom je, že na úrovni slova sa pa­cienti veľmi sústredili na zreteľnú artikuláciu a spomalili tempo reči, vďaka čomu boli schopní svoje deficity kompenzovať. Hyperartikuláciu využili ako kompenzačnú stratégiu na zlepšenie svojej reči [26].

V literatúre opisujú zrozumiteľnosť na úrovni viet u pa­cientov s PCH Sidtis et al. Výsledky tohto výskumu zrozumiteľnosti naznačujú, že dlhšia kontextuálna opora (keď máme k dispozícii dlhšie úseky reči) tiež môže viesť k úspešnejšiemu rozpoznaniu rečovej vzorky [27]. I keď sme sa pri zostavovaní Testu zrozumiteľnosti reči snažili voliť sémanticky ťažšie predvídateľné vety, sémantické kľúče vo vetách úplne nemôžeme eliminovať a stále do istej miery prispievajú k zvýšeniu zrozumiteľnosti. Zrozumiteľnosti napomáha i dekódovanie morfologicko-syntaktických vzťahov.

Na úrovni spontán­nej reči výsledky deskriptívnej štatistiky vychádzajú vždy v prospech KS, i keď tieto rozdiely nie sú signifikantné. Jedine v oblasti ,,percento zrozumiteľných slov za 1 min” pa­cienti dosahujú vyššie skóre (rozdiel medzi skupinami je ale nesignifikantný). Vysvetlením môže byť zrýchlené tempo reči u našich pa­cientov, ktoré u pa­cientov s PCH opisujú niektorí autori –  naoko teda produkovali viac zrozumiteľných slov za jednotku času ako KS [28– 29]. Keď sa však pozrieme na „percento zrozumiteľných slov z celej vzorky“, vidíme výsledky v prospech intaktnej populácie, ktoré sú i štatisticky významné. Pre úplnosť však treba povedať, že viacerí autori považujú tempo reči u pa­cientov s PCH skôr za znížené [5,8].

I keď štatisticky sa nám nepotvrdili medzi dvomi skupinami rozdiely v množstve a type dysfluencií („dysfluencie ako pri zajakavosti“ a „typické neplynulosti“), pri kvalitatívnej analýze si u pa­cientov s PCH môžeme všimnúť vyššie hodnoty celkového počtu dysfluencií a dysfluencií ako pri zajakavosti. Zdraví ľudia naopak produkovali viac neplynulostí zo skupiny „typické“, čo považujeme za fyziologické [8,30,31].

Ďalším cieľom nášho výskumu bolo zistiť, či existuje vzťah medzi zrozumiteľnosťou a klinickými parametrami pa­cientov s PCH. Zistili sme nasledovné vzťahy: zrozumiteľnosť na úrovni slova signifikantne koreluje s trvaním ochorenia a škálou H&Y (porovnaj [32]). Vety korelujú s celkovým skóre MDS-UPDRS III a Duf­fyho Škála hodnotiaca zrozumiteľnosť s obidvomi premen­nými. Zaujímavosťou je, že s vekom nástupu nesúvisia žiadne rečové parametre. Nepreukázali sa teda rozdiely v reči pa­cientov, ktorí mali rané štádium a neskoršie štádium PCH (porovnaj [33]). Na základe našich výsledkov sa však javí, že s progresiou ochorenia (t. j. s dlhším trvaním ochorenia) majú poruchy reči zhoršujúcu tendenciu [33].

Rečové parametre signifikantne korelovali s dvomi zo štyroch motorických symptómov PCH. Tieto zistenia podporujú hypotézu, že patofyziologické mechanizmy, ktoré zapríčiňujú zhoršenie reči sú spôsobené práve axiálnymi príznakmi a bradykinézou [33]. Prítomnosť tremoru môže síce negatívne ovplyvniť také schopnosti, ako sú písanie a manipulácia s predmetmi, avšak neinterferuje s artikuláciou. Rigidita môže mať vplyv na reč, keďže zvýšený svalový tonus môže spôsobovať obmedzenie pohybov, ale v našej štúdii sa tieto vzťahy nepreukázali ako signifikantné. Existujú však výskumy, ktoré hovoria o tom, že bradykinéza a rigidita spolupôsobia pri znížení pohyblivosti rečových štruktúr a hrajú dôležitú úlohu v patofyziológii narušenia rečových funkcií [34].

Za pozitívne považujeme zistenie, že subjektívne hodnotenie reči neurológom (MDS-UPDRS 3.1 –  reč) koreluje s objektívnymi (T-ZROD slová a vety) a subjektívnymi logopedickými metódami (Škála hodnotiaca zrozumiteľnosť). Výsledky naznačujú, že orientačné hodnotenie reči neurológom je v zhode s výsledkami logopedickej dia­gnostiky.

Limitom našej štúdie môže byť relatívne nízky počet participantov s PCH (51) a je jednoznačný predpoklad, že pri väčšom počet participantov v kohorte by mohli byť výsledky s trendom štatistickej signifikantnosti významnějšie. V našej štúdií boli zaradení pa­cienti s PCH bez kognitívneho deficitu naprieč všetkými štádiami (H&Y 1– 3), vč. pa­cientov ešte bez liečby (novodia­gnostikovaní pa­cienti, tzv. „drug naive“). Tento rozptyl taktiež mohol vplývať na výsledky.

Klinické využitie merania zrozumiteľnosti sú viaceré. Zhoršená zrozumiteľnosť môže byť pri neurodegeneratívnych ochoreniach citlivým indikátorom zmien. Zhoršenie stavu sa ako prvé môže prejaviť na reči, keďže reč si vyžaduje veľmi jemnú a presnú súhru dýchacích, fonačných a artikulačných svalov [35]. Ďalším dôvodom dia­gnostikovania zrozumiteľnosti je výstup do logopedickej terapie –  určenie cieľov, ale i meranie efektivity terapie [36– 37].

I keď viaceré štúdie poukazujú na vysokú reliabilitu medzi hodnotiteľmi v rámci percepčného hodnotenia zrozumiteľnosti [4,14,23], budúcnosť merania patrí objektívnej dia­gnostike. Prístrojové merania sa stávajú čoraz spoľahlivejším nástrojom na hodnotenie patologických zmien v reči [29,35,38] a preukázala sa vysoká zhoda medzi percepčnou a akustickou analýzou [33].

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

prof. PaedDr. Zsolt Cséfalvay, PhD.

Katedra logopédie, PdF UK Bratislava

Rančianská ul., č. 59

813 34 Bratislava

e-mail: csefalvay@fedu.uniba.sk

Přijato k recenzi: 22. 5. 2018

Přijato do tisku: 29. 8. 2018