Mitrální stenóza v terminální fázi – kazuistika

Overview

Mitrální stenóza porevmatické etiologie je v rozvinutých zemích v dnešní době již velmi vzácné onemocnění. Dnes se s ní v klinické praxi setkáváme téměř výhradně u starších seniorů. Výskyt této nemoci v mladším věku je v naší zemi naprostou raritou. Faktem je, že mitrální stenóza zůstává i v dnešní době závažným medicínským a socioekonomickým problémem rozvojových zemí. Následující kazuistika prezentuje případ 83leté nemocné s těžkou porevmatickou mitrální stenózou v terminální fázi srdečního selhání.

Klíčová slova:
mitrální stenóza – kazuistika – léčba – plicní hypertenze – srdeční selhání

Úvod

Mitrální stenóza (MS) je v převážné většině případů revmatického původu. Mezi další vzácnější příčiny patří senilní kalcifikace mitrálního prstence, nádory levého srdce (myxom, karcinoid), masivní vegetace při infekční endokarditidě, trombóza levé síně a pak velmi vzácné příčiny, jakými jsou lupus erythematodes a Whippleova nemoc [1]. Revmatickou horečku (RH) lze anamnesticky odhalit u více než 50–60 % pacientů s MS. V dnešní době je ve vyspělých zemích výskyt RH velmi vzácný, proto se většina mladších lékařů s tímto onemocněním ještě nesetkala [2]. V naší zemi významně poklesla incidence RH po druhé světové válce, klinické symptomy se v rozvinutých zemích objevují přibližně 20–30 let od prodělané revmatické horečky [3]. Celkovou prognózu zlepšuje fakt, že Česká republika patří v oblasti kardiochirurgie k nejvyspělejším v Evropě [4]. Zůstává však nadále velkým medicínským problémem rozvojových zemí. V naší kazuistice se zabýváme případem těžké porevmatické MS u letité pacientky, která svým negativistickým přístupem nechala své onemocnění dojít až do terminálního stadia, bez možnosti chirurgického řešení. Chceme poukázat na to, že i v naší rozvinuté zemi a v dnešní době se takovýto případ, ačkoli zcela ojediněle, může vyskytnout.

Patofyziologie

Hemodynamika při MS jeví typické rysy, kdy zúžené mitrální ústí klade překážku normálnímu toku krve z plic a levé síně (LS) do levé komory (LK), což vede k elevaci tlaku v plicních kapilárách se vznikem postkapilární plicní hypertenze (PH). Anatomické poměry zobrazují obr. 1 a 2. Patologie se zvýrazňuje při zvýšeném průtoku, tj. při fyzické námaze nebo psychickém stresu, kdy dochází k transsudaci tekutiny do alveolů se vznikem dušnosti, která může progredovat do plicního otoku. Obranným mechanizmem je vznik prekapilární PH, která sice primárně brání vzniku plicního otoku, ale následně vede ke vzniku tlakového přetížení pravé komory (PK), k její dilataci a hypertrofii se vznikem sekundární trikuspidální regurgitace (trikuspidalizace vady) a s následným vznikem pravostranného městnavého srdečního selhání. Pro MS je typická tzv. redistribuce plicní perfuze, při které dochází ke zvýšení průtoku v horních partiích plic vestoje a v předních partiích plic vleže. Vysvětlením pro tento jev je fakt, že v dolní a zadní části plic je vzhledem ke gravitaci vyšší tlak v intersticiu, který vede k rozvoji funkční vazokonstrikce v této oblasti s následným přesunem krve do horních a předních oblastí plic.

Klinický obraz

V naprosté většině případů dominuje dušnost v různých stupních dle pokročilosti onemocnění, od mírných stupňů manifestujících se typicky při těžší námaze až po klidové potíže, jedná se obecně o příznaky levostranné kar­diální insuficience. „Přenesením vady doprava“ (viz výše) se nemocnému zpočátku uleví, ale později dochází ke vzniku pravostranného srdečního selhání se vznikem otoků dolních končetin a dalšími příznaky typickými již pro globální městnavou srdeční slabost. Pro MS je dále patognomická takzvaná „facies mitralis“, což je nafialovělé zbarvení tváří a rtů. Dalším velmi častým příznakem je neproduktivní kašel, který má příčinu v chronické plicní kongesci. Asi u 10 % nemocných se objeví hemoptýza, kterou způsobuje ruptura tenkostěnných a dilatovaných bronchiálních žil při elevaci tlaku v LS. Méně častým příznakem je dysfagie, která spočívá v útlaku výrazně dilatované LS na jícen, a nakonec dalším vzácným příznakem je chrapot (Ortnerův syndrom), který je způsoben útlakem rekurentního laryngálního nervu dilatovanou plicnicí a LS.

Popis případu

Jedná se o letitou pacientku (ročník 1923), která ve svých 23 letech prodělala RH, typicky bez léčby antibiotiky. Dlouhou dobu byla nemocná asymptomatická, potíže ve formě dušnosti začali gradovat až v polovině 70. let minulého století, tj. v jejích cca 45 letech. Následně v roce 1980 podstoupila kardiochirurgickou operaci, tzv. otevřenou komisurotomii MS v mimotělním oběhu s dobrým klinickým efektem. Podstatou této operace je mechanické rozrušení stenotické chlopně instrumentáriem pod zrakovou kontrolou (viz obr. 3) [5]. Indikace k operaci MS se odvíjí od možnosti provedení perkutánní komisurotomie, kdy lze zjednodušeně říci, že operace MS je indikována u pacientů, u kterých je provedení perkutánní komisurotomie (PMC) kontraindikováno a kteří nemají kontraindikaci ke kardiochirurgické operaci [6,7].

V dalším průběhu cca 25 let od prodělané kardiochirurgické operace byla pacientka v dobrém klinickém stavu, vzhledem k nedobré spolupráci z její strany však byla bez pravidelné kardiologické dispenzarizace. V říjnu 2006 se nemocná dostavila na interní příjmové ambulanci nemocnice ve Frýdku--Místku pro klidovou dušnost a otoky dolních končetin, stav byl hodnocen jako akutní dekompenzace chronického srdečního selhání v.s. v rámci mitrální restenózy, t.č. již s klinicky vyjádřenou trikuspidalizací vady a projevy globální městnavé srdeční slabosti. Pacientka však odmítla hospitalizaci a další vyšetření, proto bylo provedeno navýšení diuretické terapie a pacientka byla odeslána domů. Přesně za týden byla přivezena rodinou pro výrazné zhoršení stavu, klidovou dušnost, masivní otoky dolních končetin, hypotenzi a recidivující synkopy, t.č. již pacientka s hospitalizací souhlasila. Při klinickém vyšetření dominovala klidová dušnost s hyposaturací na periferii (SpO2) 86 %, tachypnoe s kongestivním plicním poslechovým nálezem inspiračních chropů a oboustranně vymizelým dýcháním na dlaň, přítomná byla typická facies mitralis s naznačenou centrální cyanózou. Na krku dominující oboustranně naplněné jugulární žíly. Pacientka byla hypotenzní s tlakem krve 90/55 mmHg s rychlým nepravidelně plněným pulzem na podkladě fibrilace síní. Nad celým prekordiem byl slyšitelný hlučný systolicko-diastolický šelest s hmatným diastolickým vírem nad srdečním hrotem a v epigastriu byla hmatná systolická pulzace PK. Z výše uvedeného vyplývá, že se jedná o typické projevy závažné globální kardiální insuficience související s pokročilou MS. Aktuálně provedený rtg snímek srdce a plic (obr. 4) bylo možno porovnat s týden starým snímkem z minulého vyšetření (obr. 5).

Oběma nálezům dominovala výrazná dilatace srdečního stínu, etiologicky se jednalo o projekci enormní dilatace LS, v prvním případě navíc přítomnost oboustranného fluidothoraxu a známky intersticiálního plicního edému. V dalším průběhu bylo provedeno echokardiografické vyšetření (ECHO), které verifikovalo významnou mitrální restenózu se středním transmitrálním gradientem 18 mmHg, s výrazně omezenou separací cípů mitrální chlopně a typickým diastolickým vydouváním cípů. Morfologickému ECHO nálezu dominovala enormní dilatace LS s hustým vířivým smoke (viz obr. 6). K porovnání velikosti LS byl vedle normální ECHO obraz z hrotové projekce (viz obr. 7).

Stav jsme hodnotili jako akutní globální dekompenzaci srdečního selhání NYHA IV na podkladě závažné mitrální restenózy s trikuspidalizací vady. Byla provedena konzultace kardiochirurga, náhrada mitrální chlopně v této fázi onemocnění již byla kontraindikovaná, jedinou kauzální možností léčby by byla perkutánní balonková plastika mitrální chlopně, tato však až po oběhové stabilizaci. Na JIP byla zahájená intenzivní léčba srdečního selhání, vzhledem k pokročilosti onemocnění však nedošlo k adekvátní korekci stavu se zlepšením oběhových parametrů. Pacientka osmý den hospitalizace zemřela. Na sekčním nálezu si bylo možné všimnout výrazně stenotické mitrální chlopně při pohledu shora přes dilatovanou LS (obr. 8.) a také výrazné hypertrofie a dilatace PK z klasického Šiklova řezu jako známek závažné chronické PH (obr. 9).

Závěr

Mitrální stenóza revmatické etiologie je onemocnění, které probíhá dlouhou dobu asymptomaticky od prodělané RH a následně s příznaky objevujícími se pouze při zátěži, což oddaluje návštěvu pacienta u lékaře. V rozvinutých zemích je to typicky 15–25 let, v našem případě se jednalo o 26 let. V rozvojových zemích je tento interval daleko kratší a horší ekonomické a sociální podmínky zde vedou často k časným rekurencím RH, které jsou příčinou rychlé progrese MS [8]. V těchto zemích zůstává mitrální stenóza stále častým onemocněním, a to i u mladých pacientů, incidence revmatické horečky zde činí 100–3 000/100 000 obyvatel [9,10]. U pacientů s MS a minimálními klinickými příznaky je desetileté přežívání nad 80 %, jakmile se dostaví limitující symptomatologie, desetileté přežívání klesá pod 40 %, v případě trikuspidalizace vady s rozvojem PH je průměrné přežívání kratší než tři roky. Pokud se k tomuto faktu navíc přidá špatná spolupráce ze strany pacienta, pak v pozdní fázi dochází k velmi rychlé progresi srdečního selhání ve většině případů končícího fatálně, tak jako tomu bylo v našem případě [11]. Zůstává smutným faktem, že pacientka se takto rozhodla sama a na doporučované kardiologické kontroly s pravidelnou ECHO dispenzarizací vady nedojížděla. Chceme, aby naše kazuistika připomínala, hlavně mladším kolegům, že obraz těžké porevmatické mitrální stenózy s pozvolnou progresí do terminálního stadia srdečního selhání bychom v dnešní době měli vidět pouze v učebnicích patologie a ne v reálné praxi.

Doručeno do redakce 19. 4. 2012

Přijato po recenzi 15. 5. 2012

MUDr. Viktor Talafa¹

Mgr. MUDr. Radka Filipčíková, Ph.D.²

MUDr. Dalibor Pastucha, Ph.D., MBA³

MUDr. Ondřej Zela¹

RNDr. Jana Březinová, Ph.D.²

¹ JIP interního odd. nemocnice ve Frýdku Místku p.o.

² Ústav normální anatomie LF UP v Olomouci

³ Klinika tělovýchovného lékařství a kardiovaskulární rehabilitace FN a LF UP v Olomouci

vtalafa@email.cz