Čtyřletá retrospektivní studie autoimunníhemolytické anémie u dětí v České republice

English info

Four-year retrospective study of autoimmunehemolytic anemia in children in the Czech Republic

Autoimmune hemolytic anemia is a rare disease in childhood. Its course is variable and unpredictable.The optimal management particularly of the chronic form of the illness is not well defined. A retrospectivestudy of cases occurring in children, excluding newborns, in the Czech Republic from 1998 to 2001has been undertaken using a structured questionnaire. The aim of the study was to survey the state ofdiagnostics and management of this disease as well as to look for pertinent prognostic factors.Autoimmune hemolytic anemia was diagnosed in 32 children aged from 1.2 to 18.8 years (median: 7.6).There were 18 boys and 14 girls in this series (M:F = 1.3:1). Twenty-three patients had an acute formand 8 a chronic form of the disease. In 22 cases, the disease was idiopathic (primary) and in 10, it wassecondary with an associated chronic disorder involving the immune system. The acute form was veryoften associated with a recent or concomitant infection, usually of viral origin, and affected mainlyyoung children (median age: 4.6 years), with slightly more boys being afflicted (M:F = 1.3:1). By contrast,the chronic form was encountered rather in older children (median age: 12.6 years), equally affectingboth sexes, and was more frequently associated with a chronic underlying disease (6/8 vs 4/23) andrelatively more often presented as Evans’ syndrome (3/8 vs 3/23). Warm-reacting, cold-reacting, mixedand bithermal antibodies were found in 12, 9, 4 and 2 patients, respectively, and data on thermaloptimum and amplitude were not available in 5 cases. One patient was not treated for the anemia, 31received steroids, 8 additional therapy (of these, 4 were given immunosuppressive drugs), and 12required transfusion. None underwent splenectomy. While all children with the acute form recovered,7/8 with the chronic form have been living with evidence of disease.

Key words:
autoimmune hemolytic anemia, Evans’ syndrome, children, retrospective study

Autoři: Y. Jabali ¹; K. Zdráhalová ²; J. Starý ²; K. Bláhová ³; D. Klodová ⁴; Z. Černá ⁵; H. Hrstková ⁶; Z. Novák ⁷; D. Procházková ⁸; K. Toušovská ⁹; Písačka M. Za Pracovní Skupinu Pro Dětskou Hematologii V České Republice ¹⁰
Působiště autorů: Dětská klinika, Nemocnice, České Budějovice, 2II. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, 3I. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, 4Klinika dětského lékařství FNsP, Ostrava, 5Klinika chorob dětských FNsP, Plzeň, 6Dětská interní klinika, Brno, 7Dě ¹
Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,, 2004, No. 2, p. 41-50.
Kategorie: Články

Souhrn

Autoimunní hemolytická anémie je v dětském věku vzácné onemocnění. Její průběh je variabilnía nepředvídatelný. Optimální léčba zejména chronické formy choroby není zcela dobře definována. Zaúčelem zmapování stavu diagnostiky a terapie a pátrání po případných prognostických faktorech bylaformou strukturovaného dotazníku provedena retrospektivní studie tohoto onemocnění vyskytujícíhose u dětí, vyjma novorozenců, v České republice v letech 1998–2001. Autoimunní hemolytická anémiebyla diagnostikována u 32 dětí ve věku od 1,2 do 18,8 let (medián: 7,6 r). V souboru bylo 18 chlapců a 14dívek (M:F = 1,3:1). Akutní forma se vyskytla u 23, a chronická u 8 pacientů. Ve 22 případech šloo idiopatickou (primární), a v 10 o sekundární onemocnění s průvodní chronickou chorobou postihujícíči narušující systém imunity. Akutní forma velmi často přicházela po proběhlém či probíhajícíminfektu, obvykle virového původu, a vyskytovala se především u menších dětí (medián: 4,6 r) s mírnoupřevahou chlapců (M:F = 1,3:1). Naproti tomu, chronická forma se vyskytovala u spíše starších dětí(medián: 12,6 r) s rovnoměrným zastoupením obou pohlaví, výraznější asociací s chronickou chorobou(6/8 vs 4/23) a poměrně častěji probíhala pod obrazem Evansova syndromu (3/8 vs 3/23). Tepelnéautoprotilátky byly zjištěny u 12, chladové u 9, smíšené u 4 a bitermální u 2 pacientů, a v 5 případechúdaje o teplotním optimu a amplitudě chyběly. Jedno dítě nebylo léčeno pro anémii, 31 dostalo kortikoidy,8 další léčbu (z těchto 4 dostali imunosupresiva) a 12 potřebovalo transfuzi. Splenektomieu žádného pacienta provedena nebyla. Zatímco všechny děti s akutní formou choroby se zotavily, 7/8pacientů s chronickou formou žije se známkami onemocnění.

Klíčová slova:
autoimunní hemolytická anémie, Evansův syndrom, děti, retrospektivní studie

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.

V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.