Izolovaná lézia n. hypoglossus ako dôsledok aneuryzmy arteria carotis interna – kazuistika

Souhrn

Pacient (56 rokov), s arteriálnou hypertenziou, vyhľadal lekársku pomoc pre náhle vzniknutý jednostranný opuch jazyka a pocit,,ráčkovania“. ORL vyšetrenie odhalilo léziu nervus hypoglossus vľavo, ostatný neurologický nález bol negatívny, vrátane zobrazovacích vyšetrení mozgu. MR krku suponovalo a angiografia potvrdila aneuryzmu extrakraniálneho úseku a. carotis interna vľavo s útlakom n. hypoglossus. Aneuryzmatický úsek bol ošetrený flowdiverterom, ktorý presmeroval tok krvi, výduť postupne trombotizovala a zvraštila sa, s vymiznutím mass efektu a úpravou funkcie n. hypoglossus ad integrum.

Klíčová slova:

kazuistika – n. hypoglossus – a. carotis interna – náhle vzniknutá lézia

Úvod

N. hypoglossus je XII. hlavový nerv, má čisto motorickú funkciu. Jadro nervu sa nachádza pod spodinou 4. mozgovej komory, vlákna vybiehajú z jadra ventrokaudálne, vystupujú pred olivou, zbiehajú sa a tvoria kmeň nervu, ktorý následne opúšťa lebku cez canalis nervi hypoglossi – kanál smerujúci ventrolaterálne, prechádzajúci cez condyli occipitales.

Hlavná funkcia n. hypoglossus spočíva v inervácii svalov jazyka, okrem m. palatoglossus, ktorý je inervovaný n. IX [1]. Nervus hypoglossus pozostáva z viacerých vetiev, svalová vetva sa považuje za súčasť hypoglosálneho nervu, pochádzajúceho z hypoglosálneho jadra. Ďalšie vetvy pochádzajú z miechových nervov (C1, C2) alebo z cervikálnych ganglií [2]. Po výstupe z lebky sa nerv otáča poza n. X., prebieha medzi arteria carotis interna (ACI) a vena jugularis interna a smeruje ku zadnému brušku m. digastricus. Ďalej prebieha do submandibulárneho priestoru laterálne od musculus hypoglossus a pod n. lingualis, čím sa dostáva k svojmu efektorovému orgánu – jazyku [3].

Nerv môže byť postihnutý pri rôznych patologických procesoch, supranukleárne poškodenie sa prejavuje na kontralaterálnej strane, kde sa jazyk pri plazení odchyľuje na zdravú stranu, jazyk je bez prítomnosti fascikulácií a atrofie. V prípade jednostrannej nukleárnej alebo infranukleárnej lézie dochádza typicky k hemiglossoplégii, v pokoji pozorujeme odklon jazyka na zdravú stranu, pri plazení na postihnutú. Postihnutá strana môže byť taktiež atrofická s prítomnosťou fascikulácií. Obojstranná nukleárna alebo infranukleárna lézia sa prejavuje kompletnou glossoplégiu, pacient nie je schopný jazyk vyplaziť, je prítomná aj dysartria a dysfágia prejavujúca sa v orálnej fáze prehĺtania [4].

V predkladanej práci opisujeme prípad zriedkavej náhle vzniknutej parézy n. XII, jej dia­gnostický a terapeutický algoritmus.

Kazuistika

U 56-ročného pacienta, liečeného pre arteriálnu hypertenziu, bez iných pridružených ochorení, sa náhle objavil subjektívne pociťovaný „opuch jazyka“ a „pocit ráčkovania“. Prvotné vyšetrenie na pohotovostnej ambulancii nekonštatovalo závažnejšiu patológiu, pre suspektnú alergickú reakciu bola pacientovi podaná protialergická a protiopuchová liečba.

Piaty deň po objavení sa príznakov bol pacient vyšetrený na ORL ambulancii, kde sa stanovila dia­gnóza lézie n. hypoglossus vľavo. V pokoji bol jazyk mierne vychýlený na pravú stranu, pri plazení jazyk odchyľoval doľava, s prítomnosťou fascikulácií, lézie ďalších hlavových nervov a iných orgánov v ORL oblasti neboli zaznamenané.

Neurologické vyšetrenie, CT a MR mozgu neodhalili inú patológiu, lézia n. hypoglossus bola zhodnotená ako periférna, boli odporúčané ďalšie dia­gnostické postupy vrátane CT a MR krku. CT krku odhalilo obturovanú ľavú epiglotickú valekulu, čo však mohlo byť spôsobené atrofiou masy jazyka. MR realizované dva týždne po objavení sa prvých príznakov suponovalo aneuryzmu distálneho cervikálneho úseku ACI vľavo pod bázou lebky smerujúcu ku kanálu n. hypoglossi. Spomenuté aneuryzmatické rozšírenie by mohlo byť príčinou kompresie nervu s klinickým obrazom unilaterálnej parézy jazyka. Vyšetrením sa ďalej odhalila stenóza terminálneho cervikálneho až petrózneho úseku C1/C2 arteria carotis interna vľavo (obr. 1).

Pacient bol na základe nálezu a neurointervenčného konzília indikovaný na intervenčný endovaskulárny výkon. Po hospitalizácii na špecializovanom pracovisku v nemocnici CINRE v Bratislave mu bola vykonaná digitálna subtrakčná angiografia (DSA), nález sa bližšie špecifikoval ako fuziformná disekujúca aneuryzma s diametrom 8–9 mm na distálnej extrakraniálnej ACI vľavo, loco typico, so závažnou krátkou stenózou pravého lumenu disekcie, spôsobenou kompresiou falošným lumenom a vakom výdute, pri mass efekte aneuryzmy (obr. 2).

Aneuryzma a stenóza boli simultánne ošetrené endovaskulárne, implantáciou flowdivertera v celkovej anestéze. Flow diverter je neuroembolizačné zariadenie schopné presmerovať tok z výdute do lumenu cievy a postupne navodiť na duálnych an­ti­trom­botikách kontrolovanú, teda pomalú trombotizáciu vaku aneuryzmy. Takéto vyradenie výdute z cirkulácie nielen eliminuje riziko jej ruptúry a zakrvácania, ale má potenciál zvrašťovať výduť, teda eliminovať postupne jej mass efekt. Práve táto vlastnosť flowdiverterov bola využitá v neurointervenčnej liečbe predstavovaného pacienta.

Po neurointervencii sme zaznamenali ústup príznakov parézy, pacient sa cítil subjektívne dobre, užíval Anopyrin, prechodne aj na mesiac od výkonu Ticagrelor (DAPT – duálna antiagregačná liečba). Plánovaná angiografická kontrola tri mesiace po ošetrení aneuryzmy zistila primeranú pozíciu flowdivertera, plnil sa len drobný zvyšok (remnant) výdute (obr. 2). Bola odporúčaná CT angiografická kontrola o šesť mesiacov za účelom sledovania dynamiky a doživotné ponechanie ASA v an­ti­trom­botickej monoterapii.

Diskusia

V dia­gnostickom procese lézie n. hypoglossus je dôležitým faktorom dynamika rozvoja príznakov. Nakoľko v prípade nášho pacienta bola progresia stavu rýchla, v rámci diferenciálnej dia­gnostiky sme uvažovali primárne nad cievnymi léziami. Subakútne sa rozvíjajúce symptómy sú typické pri neuroinfekciách, roztrúsenej skleróze, sarkoidóze a celkových infekciách. Ak by dynamika rozvoja príznakov bola chronická, pripadali by do úvahy tumorózne procesy, prípadne ochorenie motorického neurónu. Z hľadiska lokalizácie, patologická noxa môže pôsobiť supra­nukleárne, nukleárne, intrakraniálne extracerebrálne, extrakraniálne po výstupe, často aj v retrofaryngeálnom priestore [3].

Podľa iných klasifikácií lézií n. XII môže byť postihnutý izolovane, čo je však pozorované vzácne, alebo spolu s blízko odstupujúcimu nervami (lower cranial nerves – LCN). Tento typ sa udáva ako častejší. Na základe prevládajúcej zložky postihnutia LCN rozlišujeme motorické a senzorické lézie [5]. Percentuálne zastúpenie príčin sa v rôznych zdrojoch líšia, ako najčastejšie sa udávajú tumory (49 %), ďalej traumy, vaskulárne príčiny, iatrogénne príčiny, disseminovaná encefalomyelitída, infekcie, Guillaina-Barrého syndróm, genetické poruchy – poruchy motoneurónov, imunologické príčiny a poruchy nutrície. Aj napriek starostlivej dia­gnostike sa môže stať, že etiológia parézy ostáva neodhalená, orientačne v 3% sa to uzavrie ako idiopatická príčina vzniku. V takomto prípade sa jedná väčšinou o benígny proces so spontánnou úpravou stavu [6]. U prezentovaného pacienta bola príčinou symptómov aneuryzma distálneho cervikálneho úseku ACI, vzhľadom na anatomickú lokalizáciu a blízkosť štruktúr mohlo dôjsť ku kompresii n. XII. V dávnej minulosti pacient prekonal úraz krku (úder pri športe), ktorý mohol byť zodpovedný za vznik aneuryzmy.

Aneuryzmy extrakraniálnych úsekov karotíd sú zriedkavé, prestavujú asi 1 % všetkých aneuryziem, ale klinické príznaky a dôsledky môžu byť o to závažnejšie. Extrakraniálne karotické aneuryzmy môžeme klasifikovať ako pravé aneuryzmy, alebo ako nepravé, teda pseudoaneuryzmy – výdute, ktoré sú tvorené okolitým tkanivom cievy a sú s ňou spojené, tie sa vyskytujú v prevažnej väčšine prípadov. Najdôležitejšou príčinou vzniku extrakraniálnych karotických aneuryziem je progredujúca ateroskleróza, ako ďalšie možné sa udávajú stavy po úrazoch, chirurgických výkonoch, Ehlersov-Danlosov syndróm, fibromuskulárna dysplázia, krčné infekcie a stavy po rádioterapii. Extrakraniálne karotické aneuryzmy v závislosti na lokalizácii sa môžu prezentovať ako pulzujúce masy, môžu tlačiť na priľahlé štruktúry, ako ich komplikácie sa udávajú ruptúry, disekcie tepny, prípadne trombembolické ischemické komplikácie [7].

Vďaka rapídnemu technologickému rozvoju je v dnešnej dobe tendencia preferovať endovaskulárny prístup v liečbe mozgových aneuryziem, keďže má nesporné výhody. Aj v liečbe extrakraniálnych karotických aneuryziem sa uplatňujú viaceré metódy a techniky embolizačnej intervenčnej rádiológickej liečby, ako je coiling, použitie stentov, balónov či flowdiverterov [8]. Aneuryzma v prípade nášho pacienta sa opisovala ako fuziformná disekujúca výduť, ktorá svojim mass efektom utláčala n. XII. V jej miniinvazívnej liečbe bolo použité neuroembolizačné zariadenie – tzv. flowdiverter. Ide o špeciálne vypletaný hustejší stent, ktorého úlohou je presmerovanie toku krvi mimo výduť, do lumenu tepny a následne sekundárne navodenie trombotizácie aneuryzmy. Flowdiverter, ak je správne fixovaný do tepny a dobre prekrýva aj široký krčok výdute, je schopný výduť postupne trombotizáciou embolizovať a úplne prerušiť tok krvi do aneuryzmy [9] (obr. 3). Implantácia flowdivertera je vhodná na bezpečnú liečbu širokonasadajúcich mozgových aneuryziem a postupne navodzuje ako jediná neurointervenčná technika aj vymiznutie mass efektu z útlaku výduťou. Úplná trombotizácia a postupné zvrašťovanie aneuryzmy po flowdiverzii nastáva zvyčajne už v priebehu do troch mesiacov od liečby [10].

Záver

Náhle vzniknutá izolovaná lézia n. XII je zriedkavým nálezom v ORL ambulanciách. Vzhľadom na mnohorakosť etiológie a možný urgentný stav v zmysle cievnej mozgovej príhody je dia­gnostika multidisciplinárna – ORL, neurológ, rádiológ, intervenčný rádiológ. Príčina lézie sa v určitom percente prípadov nemusí odhaliť. V našom prípade sa dia­gnostický a terapeutický proces ukončil na špecializovanom pracovisku neurointervenčnej rádiológie. Disekujúca aneuryzma bola miniinvazívne ošetrená s bezprostredným dobrým angiografickým a klinickým efektom, ktorý bol s odstupom 3 mesiacov potvrdený aj kontrolnými zobrazovacími a klinickými vyšetreniami.

Prehlásenie o konflikte záujmov

Autorka práce vyhlasuje, že v súvislosti s témou, vznikom a publikáciou tohto článku nie je v konflikte záujmov a vznik ani publikácia článku neboli podporená žiadnou farmaceutickou firmou. Toto vyhlásenie sa týka aj všetkých spoluautorov.

ORCID autorov

Ž. Tóthová ORCID 0000-0002-6863-8188,

I. Vulev ORCID 0000-0001-5430-2248,

M. Tedla ORCID 0000-0002-3471-7195.

Prijato k recenzii: 17. 3. 2021

Prijato do tlače: 9. 4. 2021

doc. MUDr. Miroslav Tedla, PhD., MPH

Klinika otorinolaryngológie a chirurgie hlavy a krku

LF UK a UN Bratislava

Antolská 11

851 07 Bratislava

miro.tedla@gmail.com