Adultní xantogranulom supraklavikulární oblasti

Souhrn

Xantogranulomatóza (XTG) je vzácné chronické multiorgánové onemocnění, které se nejčastěji klinicky prezentuje vícečetnými nodulárními kožními infiltráty (v oblasti hlavy a krku především periorbitálně), jiné lokality postihuje velmi výjimečně.

V kazuistickém sdělení prezentujeme vzácný případ rozsáhlého xantogranulomu nadklíčku, který byl úspěšně chirurgicky řešen na našem pracovišti. Histopatologické vyšetření bylo po úvodních diagnostických nejasnostech překvapující.

Klíčová slova:
xantogranulom, infiltrát supraklavikulární oblasti

ÚVOD

Xantogranulomatóza (XTG) je vzácné chronické multiorgánové onemocnění, které se nejčastěji klinicky prezentuje vícečetnými nodulárními kožními infiltráty. V oblasti hlavy a krku se s XTG setkáváme ojediněle, většinou periorbitálně. Jiné orgány a lokalizace postihuje zcela výjimečně. Je považována za systémové onemocnění a často může být asociována s rozličnými hematologickými abnormalitami, nejčastěji paraproteinémií.

KAZUISTIKA

68letý pacient byl odeslán svým praktickým lékařem pro dva týdny trvající náhle vzniklou nebolestivou rezistenci v pravém nadklíčku, s rychlou progresí růstu v posledních dnech. Z dalších potíží udával pouze pocit mírného chrapotu a nočního pocení. Klinicky byla zevně v pravém nadklíčku patrná tuhá fixovaná rezistence velikosti cca 10x10 cm, palpačně nebolestivá, s intaktním kožním krytem. Akutně bylo doplněno CT, dle popisu nález imponoval jako „studený absces“ (abscesová kolekce vpravo supraklavikulárně vycházející z průběhu m. scalenus anterior et medius) (obr. 1 - obr. 3) Laboratorní hodnoty bez elevace zánětlivých markerů nekorelovaly se suspekcí na zánětlivý proces, diferenciálně diagnosticky byla zvažována především malignita.

Vzhledem k dynamice růstu byl pacient přijat k okamžitému chirurgickému řešení. Primárně, s ohledem na rozsah infiltrátu, byla zvolena probatorní excize k histologické verifikaci procesu. Přes makroskopicky zcela dostatečný odběr klínovité excize z tumoru byl histologický závěr nejednoznačný (edematózní prosáknutí měkkých tkání, primární ani sekundární nádorová infiltrace neprokázána). Bylo tudíž přistoupeno k opakovanému zákroku, kdy se podařilo odstranit infiltrát in toto (exenterace všech tkání v nadklíčku vpravo od podkoží po hlubokou krční fascii, ventrální hranici představovala vnitřní jugulární žíla, dorzální přední okraj kápového svalu, kaudálně klíček, kraniálně úroveň dolního okraje hrtanu). V resekátu byla jizva, tuková tkáň s paketem uzlin, v nejhlubší vrstvě plastické zánětlivé změny skalenických svalů a kaseózní hmoty. Plexus brachialis byl vypreparován a ušetřen.

Definitivní histologie byla uzavřena jako „adultní xantogranulom v podkoží krku“ (histolog popsal relativně ohraničený uzlovitý infiltrát tvořený buněčnou směsí s dominancí monomorfních histiocytárních elementů se světlou cytoplazmou a morfologií kompatibilní s lipofágy, ve vaskularizovaném infiltrátu ložiskově variabilní příměs malých lymfocytů a četných plazmatických buněk, místy s polykaryací a přítomností Russlových tělísek, absencí nekróz a langhansoidních elementů; v periferní části infiltrátu fibrózní s demarkací tvořenou lemem fascikulárně formovaných fibroblastů a myofibroblastů) (obr. 4). Pacient se pooperačně zhojil per primam, nadále je bez potíží, bez známek recidivy či systémové patologie.

DISKUSE

Xantogranulomatóza je vzácné chronické metabolické progresivní multiorgánové onemocnění, které se nejčastěji manifestuje vícečetnými nodulárními kožními induracemi. Iniciálně se klinicky prezentuje žlutavými nodulárními kožními lézemi, velikosti 0,5-2 cm, s tendencí k jizvení a exulceracím (až v 50 %) a s teleangiektáziemi na povrchu. Léze se preferenčně objevují v periokulární krajině, dále na kůži trupu, případně končetin, z mimokožních lokalizací v plicích, myokardu, skeletárním svalstvu, ledvinách nebo ovariích (1, 3, 6). Nejčastější mimokožní lokalizací v oblasti hlavy a krku je očnice, kde infiltrát vychází většinou z oční koule. Výjimečně je v literatuře popsán výskyt v hltanu, hrtanu nebo paranazálních dutinách, včetně intrakraniálního šíření (1, 4, 8). Se supraklavikulární lokalizací, jako v našem případě, jsme se v dostupné literatuře zatím nesetkali.

Etiopatogeneze xantogranulomu je nejasná, stejně jako korelace s klinickou manifestací a nepredikovatelná prognóza. Nejčastěji se předpokládá teorie vzniku na podkladě paraproteinémie a sérové imunoglobulinémie, bílkoviny tvoří kožní depozita a ischémie, která vyvolávají granulomatózní odpověď v okolí. Histologicky jsou XTG charakterizovány variabilním obrazem, s nekonstantním podílem zastoupení xantomatizovaných histiocytů, obrovských buněk kolem cizích těles, s atypickými znaky jádra, velikostí i počtem jadérek, Teutonových buněk, cholesterolových formací a oblastí nekróz, ohraničených palisádovitými lymfohistiocytomovými granulacemi. Až 80 % pacientů vykazuje současně sérovou monoklonální gammaproteinémii, většinou typu IgG kappa a gamma (60 %). Dobře dokumentovaná je klinická souvislost s hematologickými patologiemi (leukopenie, deficit komplementu, mnohočetný myelom, chronická lymfocytární leukémie, Hodgkinova choroba nebo non- Hodgkinův lymfom), které mohou předcházet, nebo naopak následovat projevy XTG, což je opodstatněním pro dlouhodobou dispenzarizaci pacienta (7). V rámci XTG Sivak kategorizoval čtyři syndromy: 1. adultní XTG (nejméně častý, bez systémového postižení), 2. adultní astma s periokulárními XTG, 3. nekrobiotická XTG (asociovaná často s paraproteinémií a mnohočetným myelomem), 4. Erdheim-Chesterova choroba (asociována se systémovou chorobou, hepatosplenomegalie, hepatální adenomy) (5). V námi popsaném případě jsme diagnostikovali nejvzácnější adultní typ bez systémového postižení, navíc první případ v této lokalizaci. Proto je nutné zdůraznit pečlivé dovyšetření k vyloučení diagnostické chyby.

Terapeutická doporučení v současnosti nejsou jednoznačná, z nechirurgické léčby převažují nízce dávkované kortikoidy (případně v kombinaci s chlorambucilem), vzácně interferon, plazmaferéza, radioterapie. Chirurgie je terapií volby u dosažitelných resekabilních infiltrátů, zejména v oblasti hlavy a krku. Při absenci systémového postižení lze resekci považovat za dostatečnou, bez tendence k lokálním či systémovým recidivám. Současně je exstirpací in toto vyřešena i otázka spolehlivé histologické verifikace, resp. jisté vyloučení malignity, kterou může infiltrát imitovat, resp. maskovat při vzájemné koincidenci (3). Při rozmanitosti klinického obrazu a nízké incidenci XTG není stanovení diagnózy jednoduché. Klíčová je definitivní histologie, která klade svou širokou diferenciální diagnostikou na patologa vysoké nároky.

Netypický nález v popisovaném případě vzhledem k lokalizaci, dynamice růstu i radiologickému zobrazení vyžadoval rychlou diagnostiku i léčbu. Za prioritní je nezbytné vyloučit jinou etiologii, především a/ lymfadenopatii: 1. asymptomatickou folikulární hyperplazii, 2. virovou příčinu (zejm. EBV, CMV, HSV) či bakteriální příčinu při zánětech hlavy a krku, tuberkulózu či atypickou mykoplazmózu, parazitální infekci (např. toxoplazmóza), mykotickou (např. kandidóza, histoplazmóza) nebo jiné onemocnění, jehož může být příznakem (lymská borelióza, bartonelóza, listerióza, tularémie, yersinióza), 3. lymfadenopatii při systémových onemocněních (lupus erythematodes, revmatoidní artritida), b/ nádor: 1. benigní (fibrom, lipom), 2. maligní primární tumor (sarkom, lymfom) nebo metastázu z primárního nádoru především hlavy a krku, ale i z nitrohrudní či břišní lokalizace, c/ kongenitální patologii (teratom, branchiogenní nebo dermoidální cystu).

Při prvním pokusu o rozsáhlou probatorní excizi se nepodařilo dosáhnout jednoznačné histologické verifikace, přestože makroskopicky byla odebrána dostatečná klínovitá excize ze suspektního infiltrátu. Výsledek byl definitivně stanoven až po kompletní exstirpaci v druhé době. V této lokalitě by radikalizace operace ani při potvrzení malignity nebyla možná, proto ani nebyla peroperační kryohistologie indikována.

Především u mimořádně atypické lokalizace je na místě vyloučit vícečetnou lokalizaci (především kožní a očnicové postižení) i další patologie vyskytující se v rámci zmiňovaných komplexnějších syndromů, především hematologické patologie (paraproteinémii, hyperimunoglomulinémie, hyperlipidémii, poruchu komplementu, mnohočetný myelom nebo lymfom), bronchiální astma, hepatosplenomegalii, hepatopatii, cukrovku, autoimunní onemocnění. Přestože se biologicky jedná o benigní patologii, je v dlouhodobém horizontu jednoznačně doporučena dispenzarizace pacienta k vyloučení lokální recidivy, resp. manifestace tohoto systémového onemocnění v jiné lokalizaci (kožním a očním lékařem), nebo výskyt některé z uváděných přidužených patologií ( hematologem, resp. imunologem).

V kazuistickém sdělení prezentujeme případ pacienta s klinicky rychle rostoucím infiltrátem nadklíčku. Nález vzbuzoval suspekci především na malignitu, o to překvapivější byla benigní diagnóza. Vzhledem ke kompletní exstirpaci a abscenci systémových projevů jsme považovali chirurgickou léčbu za dostatečnou. Dvacetišestiměsíční dispenzarizace zatím neodhalila lokální nebo systémovou recidivu. Zatím se potvrzuje z biologické podstaty onemocnění předpoklad příznivé prognózy.

ZÁVĚR

XTG je vzácné progresivní systémové onemocnění, které se nejčastěji manifestuje kožními nodulárními infiltracemi, výjimečně postihuje i jiné orgány. Výskyt v oblasti hlavy a krku, především mimo očnici, je považován za velmi vzácný. XTG bývá někdy provázena i systémovými příznaky, především paraproteinémií, a je asociována se zvýšenou incidencí hematologických malignit. Vzhledem k variabilitě klinického obrazu není diagnostika vždy jednoduchá. Při izolované solitární infiltraci lze považovat chirurgickou excizi za dostatečnou a racionální terapii, při vícečetných lézích nebo systémových příznacích se za léčbu první volby považuje kortikoterapie.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Zuzana Horáková, Ph.D.

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku, FN u sv. Anny

Pekařská 53

656 91 Brno

e-mail: zuhorakova@seznam.cz