Defekt septa síní

Pa­to­fy­zio­lo­gie

Až 25 % srd­cí má ote­vře­né fo­ra­men ova­le (1). Nic­mé­ně zkra­tu z le­vé do pra­vé sí­ně je za­brá­ně­no klo­pou chlopně a pra­vo­le­vý zkrat se ob­je­ví pou­ze při zvý­še­ní tla­ku v pra­vé sí­ni. De­fekt sí­ňo­vé­ho septa ty­puostium se­cundum je vý­sled­kem insu­fi­cience cí­pu překrý­va­jí­cí­ho fo­ra­men ova­le (2). Dal­ším ty­pem de­fek­tu septa sí­ní je de­fekt „si­nusve­no­sus“, kte­rý le­ží nad fossa ova­lis. Je ob­vyk­le spo­jen s čás­teč­ným ano­mál­ním plic­ním žilním ná­vra­tem do hor­ní du­té ží­ly ne­bo do pra­vé sí­ně (3). Zříd­ka de­fekt poste­roinfe­riorní čás­ti sí­ně způ­so­bí, že dol­ní du­tá ží­la se vlé­vá pří­mo do le­vé sí­ně. De­fekt sí­ňo­vé­hosepta ty­pu ostium pri­mum se ob­je­vu­je v dět­ství, za­hr­nu­je nej­spod­něj­ší část septa (4) a je cha­rak­te­ris­tic­ky sdru­žen s de­fektem ko­mo­ro­vé­ho septa a rozště­pem atrio­ventri­ku­lárních chlopní (5).

U vět­ši­ny pa­ci­en­tů s de­fektem septa sí­ní je plic­ní vasku­lární re­zi­sten­ce nor­mál­ní ne­bo niž­ší než sy­sté­mo­vá vasku­lární re­zi­sten­ce, tak­že umož­ní le­vopra­vý zkrat s vět­ším plic­ním než sys­té­mo­vým prů­to­kem. Je-li zkrat na sí­ňo­vé úrov­ni, le­vá ko­mo­ra je ušet­ře­na obje­mo­vé­ho pře­tí­že­ní, avšak le­vý sí­ňo­vý, pra­vý sí­ňo­vý a pra­vo­ko­mo­ro­vý ob­jem se vli­vem obje­mo­vé zá­tě­že zvět­šu­jí. Zvý­ší-li se plic­ní vasku­lární re­zi­sten­ce, ob­je­ví se pra­vo­le­vý zkrat, hy­po­xie a cyanó­za (Eisenmenge­rův syn­drom).

Kli­nic­ký ob­raz

Sub­jek­tiv­ní pří­zna­ky

Za­tím­co vět­ši­na dě­tí s de­fektem septa sí­ní je asympto­ma­tická, pa­cien­ti nad 40 let si stě­žu­jí čas­to na ná­ma­ho­vou duš­nost, palpi­ta­ce a úna­vu. V kte­rém­ko­liv vě­ku mů­že být va­da po­pr­vé od­ha­le­na ru­tin­ním skiagra­mem.

Objek­tiv­ní pří­zna­ky

Cha­rak­te­ris­tic­kým zna­kem de­fek­tu septa sí­ní je fi­xo­va­ný ši­ro­ký roz­štěp dru­hé ozvy, prak­tic­ky vždy spo­je­ný s ejekčním systo­lickým še­les­tem nad pulmo­nální posle­cho­vou ob­las­tí (6). Ne­zá­vis­le na výš­ce plicní­ho te­penné­ho tla­ku ne­bo smě­ru zkra­tu je uzá­věr plic­ní chlopně stej­ně sil­ný, ne­bo sil­něj­ší než aortální ozva. Při vel­kém le­vopra­vém zkra­tu na sí­ňo­vé úrov­ni mů­že­me sly­šet pří­datný me­zo­diasto­lický še­lest po­dél le­vé­ho okra­je sterna, kte­rý se zvy­šu­je in­spi­ra­cí. Je vý­sled­kem zvý­še­né­ho prů­to­ku nor­mál­ním tri­kuspi­dálním ústím. Pansysto­lický še­lest z mitrální re­gurgi­ta­ce upo­zor­ňu­je na de­fekt ty­pu ostium pri­mum, avšak le­vostranná de­via­ce osy na elektro­kardiogra­mu je diagnosticky pře­svěd­či­věj­ší. Me­zo­systo­lický klik a pozd­ní systo­lický še­lest pro­vá­ze­jí mitrální pro­laps, kte­rý se ně­kdy ob­je­vu­je u de­fek­tu sí­ňo­vé­ho septa II. ty­pu (ostium se­cundum).

U sí­ňo­vé­ho de­fek­tu s Eisenmenge­ro­vým syndro­mem bý­vá pří­tom­na cent­rál­ní cyanó­za. Auskultační zna­ky jsou po­dob­né se­kundární­mu ty­pu sí­ňo­vé­ho de­fek­tu s vel­kým le­vopra­vým zkra­tem až na to, že je čas­to sly­šet plic­ní ejekční ozvu, uzá­věr plic­ní chlopně je vel­mi hla­si­tý a tri­kuspi­dální prů­to­ko­vý še­lest ne­ní sly­šet.

Kva­li­ta arte­riální­ho pulzu je u de­fek­tu septa sí­ní ob­vyk­le nor­mál­ní, po­kud ne­ní pří­tom­na pří­datná tri­kuspi­dální re­gurgi­ta­ce. Pří­to­men mů­že být hy­perdy­na­mický impulz hro­tu u le­vé­ho okra­je sterna vli­vem zvý­še­né­ho systo­lické­ho ob­je­mu pra­vé ko­mo­ry, avšak u star­ších pa­ci­en­tů mů­že chy­bět.

Vy­šet­ře­ní

Ra­dio­lo­gie

Cent­rál­ní i pe­ri­fer­ní plic­ní cé­vy jsou vli­vem le­vopra­vé­ho zkra­tu di­la­to­va­né pro vět­ší prů­tok plí­ce­mi (plic­níple­to­ra) (7). Aortální knof­lík je ob­vyk­le ma­lý. U vět­ši­ny do­spě­lých vi­dí­me zvět­še­ní srdeč­ní­ho stí­nu ja­ko vý­sle­dek di­la­ta­ce pra­vé ko­mo­ry a sí­ně (8). Při vý­raz­né plic­ní hy­pertenzi jsou všech­ny ty­to změ­ny zře­tel­něj­ší (9). Ob­je­ví-li se Eisenmenge­ro­va re­ak­ce, cent­rál­ní plic­ní tep­ny se vel­mi roz­ší­ří a distální tep­ny ma­jí ka­libr zmen­še­ný (10). Mů­že­me na­jít kalci­fi­ka­ce v plic­ní tep­ně. Pří­tom­nost čás­teč­né ano­mál­ní plic­ní dre­ná­že mů­že být pro­ká­zá­na ano­mální­mi ži­la­mi le­ží­cí­mi v ab­nor­mál­ní ana­to­mic­ké po­zi­ci (11). I když skiagram u de­fek­tu ty­pu ostium pri­mum ne­mu­sí být ro­zezna­telný od ostium se­cundum, cév­ní di­la­ta­ce v hor­ní zó­ně a zvět­še­ní le­vé sí­ně mo­hou být zře­tel­né vli­vem mitrální re­gurgi­ta­ce (12).

Elektro­kardiogram

Ty­pic­ký EKG u de­fek­tu II. ty­pu uka­zu­je nor­mál­ní osu QRS s ne­úpl­ným ne­bo úpl­ným blo­kem pra­vé­ho ra­ménka (13).

Při vy­so­ké plic­ní hy­pertenzi mů­že být zře­tel­ná hy­per­tro­fie pra­vé ko­mo­ry. De­via­ce osy do­le­va na EKG upo­zor­ňu­je na typ ostium pri­mum (14).

Echo­kardiogra­fie

Té­měř všech­ny pří­pa­dy de­fek­tu septa sí­ní u dě­tí jsou roz­po­zna­tel­né echo­kardiogra­fií a dopple­rovským vy­šet­ře­ním. Pro zná­zor­ně­ní je nej­lep­ší subkostální 4du­ti­no­vý po­hled. Ostiumse­cundum le­ží uvnitř fossa ova­lis a je na­ho­ře a do­le vá­zá­no atriální septální tká­ní. Atrio­ventri­ku­lární septum je ne­po­ško­ze­né, od­dě­le­no od úchy­tu mitrálních a tri­kuspi­dálních cí­pů chlopní (15). Na­opak u de­fek­tu ty­pu ostium pri­mum se cí­py obou chlopní upí­na­jí na hře­ben ko­mo­ro­vé­ho septa ve stej­né vý­ši a nor­mál­ně je při­dru­žen roz­štěp před­ní­ho mitrální­ho cí­pu (16,17). Umís­tě­ní de­fek­tu si­nusve­no­sus pří­mo na vr­cho­lu sí­ňo­vé pře­páž­ky při vstu­pu do hor­ní du­té ží­ly je u star­ších dě­tí a do­spě­lých ob­tíž­ně zná­zorni­telné při transto­ra­kálním zob­ra­ze­ní, ale je po­ho­to­vě do­sa­ži­tel­né transe­zo­fa­geální echo­kardiogra­fií (18).

Dopple­rovské vy­šet­ře­ní se uží­vá k po­tvr­ze­ní zkra­tu a ke kvan­ti­fi­ka­ci je­ho ob­je­mu. Ba­rev­né dopple­rovské vy­šet­ře­ní mů­že uká­zat prů­tok z roz­ší­ře­ných plic­ních žil přes de­fekt do tri­kuspi­dální chlopně. Kvan­ti­ta­tiv­ní od­had ve­li­kos­ti zkra­tu ob­dr­ží­me ba­rev­nou ne­bo pulzní dopple­rovskou echo­kardiogra­fií při zjiš­tě­ní prů­to­ku mitrální a tri­kuspi­dální chlopní (20).

Ob­rys zá­zna­mu prů­to­ku ur­či­tou cé­vou spektrálním dopple­rovským vy­šet­ře­ním vy­kres­lí „ve­lo­ci­ty–ti­me integral“ či­li „stro­ke dis­tan­ce“. Je­ho souči­nem s plo­chou příčné­ho ře­zu cé­vou do­sta­ne­me vo­lu­metrický prů­tok. Ta­to tech­ni­ka mů­že být uži­ta v aortě ke změ­ře­ní sys­té­mo­vé­ho prů­to­ku Qs a v kme­ni plic­ní tep­ny ke změ­ře­ní prů­to­ku Qp. Tak mů­že být ur­čen po­měr plic­ní/sys­té­mo­vý prů­tok (Qp/Qs). Me­to­du lze po­užít u všech sí­ňo­vých a ko­mo­ro­vých septálních de­fek­tů, s vý­jim­kou vý­znam­né při­dru­že­né aortální ne­bo pulmo­nální re­gurgi­ta­ce.

Při vý­znam­ném le­vopra­vém zkra­tu způ­so­bu­je obje­mo­vá zá­těž hy­perdy­na­mickou kontrakci pra­vé ko­mo­ry, kte­rá ve­de k re­verzní­mu ne­bo­li pa­ra­dox­ní­mu po­hy­bu me­zi­ko­mo­ro­vé­ho septa na zá­zna­mu M–mo­dem (21). Nic­mé­ně v pří­pa­dech vy­so­ké plic­ní cév­ní re­zi­sten­ce do­chá­zí k re­verzi zkra­tu a po­psa­né dopple­rovské­ho znám­ky jsou osla­be­ny ne­bo chy­bí. V ta­ko­vých pří­pa­dech je zne­hod­no­ce­na též in­jek­ce mikro­bubli­no­vé­ho kon­tras­tu, ne­boť uká­že pra­vo­le­vou slož­ku zkra­tu (22).

Nuk­le­ár­ní tech­ni­ky

Mo­hou zná­zor­nit pří­tom­nost, lo­ka­li­za­ci a ve­li­kost le­vopra­vé­ho zkra­tu. V kli­nic­ké pra­xi se však ne­po­uží­va­jí.

Zob­ra­ze­ní mag­ne­tic­kou re­zo­nancí(MRI)

Mů­že být po­uži­ta k přes­né­mu ohra­ni­če­ní lo­ka­li­za­ce a ana­to­mic­ké­ho tva­ru de­fek­tu septa sí­ní (23,24). Mů­že být pro­ve­de­no zjiš­tě­ní Qp/Qs, kte­ré je rych­lé a vel­mi přes­né (25).

Sr­deč­ní ka­tetri­za­ce a angiogra­fie

Ur­ču­je ve­li­kost zkra­tu a je­ho směr. Mo­hou být změ­ře­ny hod­no­ty plicní­ho te­penné­ho tla­ku a plic­ní vasku­lární re­zi­sten­ce.

Lze pro­ká­zat pří­datné ano­mál­ní plic­ní ve­nózní dre­ná­že. U ostium pri­mum od­ha­lí angiogra­fie le­vé ko­mo­ry cha­rak­te­ris­tic­ké abnorma­li­ty ve vý­to­ko­vém trak­tu le­vé ko­mo­ry. Jde o de­formi­tu zva­nou „goose–neck“ (hu­sí krk) vli­vem ab­nor­mál­ní po­zi­ce mitrální chlopně (26).

Zá­kla­dy lé­če­ní

Ka­tétro­vý ne­bo chi­rur­gic­ký uzá­věr de­fek­tů je ob­vyk­le po­užit u mla­dých pa­ci­en­tů s vět­ším de­fektem. Stá­le ne­má­me in­for­ma­ce, zda uzá­věr de­fek­tu v dět­ství změ­ní nor­mál­ní při­ro­ze­ný prů­běh ne­mo­ci (sí­ňo­vých arytmií a srdeč­ní­ho se­lhá­ní), kte­ré vzni­ka­jí v 5. a 6. de­ká­dě ži­vo­ta. Uzá­věr de­fek­tu po­pr­vé ob­je­ve­né­ho v do­spě­los­ti při­ro­ze­ný prů­běh (kro­mě pre­ven­ce pa­ra­dox­ních embo­li­za­cí) té­měř jis­tě ne­změ­ní. Je­di­nou účin­nou me­to­dou léč­by u pa­ci­en­tů s Eisenmenge­ro­vým syndro­mem je trans­plan­ta­ce srd­ce a plic.

Příště: Defekt septa komor