Chirurgická léčba fúzních anomálií ledvin

Surgical Treatment of Renal Fusion Anomalies

Objective:
To present problems and outcome of the treatment of renal fusion anomalies in children. Between January 1994 and June 2006 there were 8 children with horseshoe kidney and one with sigmoid kidney treated at our institution. One child required reimplantation of both ureters for combination of obstruction and reflux, one child needed resection of the lower pole of sigmoid kidney for cystic degeneration, one child resection of part of the right moiety of horseshoe kidney for Wilms’ tumour, one child resection of the cranial part of the right duplex moiety for non-functioning of the upper pole. The remaining five children underwent dismembering pyeloplasty, four of them with transposition of the renal anomalous vessels for ureteropelvic junction obstruction.

Results:
One child was inserted a double “J” stent in her ureter and renal pelvis for malfunction of the reconstructed PU junction. One child experienced progressive worsening of the function of the remaining lower pole of the right part of horseshoe kidney after heminephrectomy. All other children are doing well inclusive patient with Wilms’ tumour.

Conclusion:
Renal fusion anomalies are often associated with other pathology. Simple fusion anomaly without other pathology does not require specific treatment. In our cohort a resection of the isthmus of the horseshoe kidney was never necessary. The patients require appropriate treatment and close follow-up.

Key words:
horseshoe kidney, hydronephrosis, Wilms’ tumour, renal fusion anomaly, operation

Autoři: J. Morávek; J. Kříž; L. Zeman; Z. Hříbal ¹
Působiště autorů: Klinika dětské chirurgie UK 2. LF a FN Motol, subkatedra dětské chirurgie IPVZ, Praha přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc. ; Klinika zobrazovacích metod UK 2. LF a FN Motol, subkatedra pediatrické radiologie IPVZ, Praha přednosta prof. MUDr. J. Neuwirth, CSc. ¹
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2007; 62 (12): 651-654.
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Fúzní anomálie ledvin představují různé patologické stavy od nejčastějšího srůstu dolních pólů ledvin po kompletní srůst – koláčovitou ledvinu.

Účel:
Cílem retrospektivní studie bylo zhodnocení výsledků léčby dětských pacientů s fúzní anomálií ledvin vyžadující chirurgickou intervenci.

Metodika:
V období leden 1994 – červen 2006 bylo operováno 9 dětí s fúzní anomálií ledvin, 8 bylo podkovovitých ledvin a 1 sigmoidální. Jeden pacient vyžadoval reimplantaci obou močovodů pro kombinaci obstrukce ureterovezikální junkce a veziko - ureterálního refluxu. U jednoho pacienta se sigmoidální ledvinou byla provedena resekce dolního pólu pro cystickou degeneraci. U jednoho pacienta byla provedena resekce části pravé poloviny podkovovité ledviny po předchozí chemoterapii pro Wilmsův nádor. Jeden pacient má provedenou heminefrektomii horního segmentu zdvojené pravé poloviny pro hydronefrózu a afunkci horního pólu. U zbývajících pěti dětí byla provedena 4krát pyeloplastika s transpozicí cév zásobujících dolní pól ledviny pro obstrukční hydronefrózu.

Výsledky:
U jednoho dítěte bylo nutno zavést po dobu 1 měsíce vnitřní drenáž stentem typu „double J“ pro malfunkci rekonstruovaného pyeloureterálního přechodu, u 1 dítěte autoři zaznamenali na scintigramu zhoršení funkce dolního pólu pravé poloviny ledviny po heminefrektomii. U všech ostatních dětí byl výsledek příznivý včetně onkologicky nemocného pacienta.

Závěr:
Fúzní anomálie ledvin jsou často doprovázeny dalšími patologickými stavy. Diagnóza fúzní anomálie není důvodem pro chirurgickou intervenci. V našem souboru nebyla nutná resekce isthmu podkovovité ledviny. Nezbytná je dispenzarizace pacientů s fúzní anomálií ledvin.

Klíčová slova:
podkovovitá ledvina, hydronefróza, Wilmsův nádor, fúzní anomálie ledvin, operace