Hypertrofická ložiska v axilách

Souhrn

Autoři popisují případ 38letého pacienta s vyvýšeným mokvajícími ložisky v axilách a erozemi v dutině ústní s přesahem na rty. Vyšetření histopatologické a přímou imunofluorescencí potvrdilo diagnózu pemphigus vegetans. Článek shrnuje informace o diagnostice a léčbě tohoto onemocnění.

Klíčová slova:

léčba – histopatologie – diferenciální diagnostika – pemphigus vegetans

KLINICKÝ PŘÍPAD

Pacient, 38letý muž, bez významné rodinné anamnézy, byl jinak zdráv, neužíval žádnou chronickou medikaci, vstupně BMI 17,2 a defektní chrup s částečnou sekundární adentií.

Před 4 měsíci byl léčen pro mokvající ložisko v levé axile hodnocené jako bulózní impetigo s kultivačním nálezem Staphylococcus aureus. Přes kúru klindamycinem se tvořily další projevy na trupu, končetinách a v dutině ústní s bolestivým polykáním. Při vyšetření byly patrné mnohočetné prasklé vezikuly, eroze a hemoragické krusty po integumentu. V axilách byla přítomna erodovaná mokvající vyvýšená ložiska s útržky krytby puchýřů na povrchu (obr. 1). V dutině ústní byly patrné četné eroze na horním patře s přesahem na rty (obr. 2). Subjektivně pacient popisoval silnou bolestivost a svědění projevů, bolestivé polykání a neschopnost příjmu potravy per os. Byla provedena probatorní excize z projevu v axile společně s perilezionálním odběrem na přímou imunofluorescenci.

HISTOPATOLOGICKÝ NÁLEZ

Epidermis vykazuje známky akantózy a akantolýzy suprabazálně, intraepiteliálně disperzně zánětlivé elementy s převahou eozinofilních leukocytů. V horním koriu lehce dilatované cévy a edém, intenzivnější smíšená zánětlivá celulizace, s nápadněji zastoupenými eozinofily (viz obr. 3, 4). Barvení metodou Giemsa a PAS neprokázalo infekční agens. Vyšetření přímou imunofluorescencí prokázalo intercelulární pozitivitu v IgG (obr. 5) a C3 složky komplementu mezi keratinocyty epidermis, IgM a IgA negativní.

Závěr

Pemphigus vegetans.

PRŮBĚH

V laboratorních odběrech byla mírná leukocytóza a eozinofílie, ostatní parametry byly v normě. Odběry na HIV, hepatitidy a syfilis taktéž negativní. Sonografické vyšetření břicha prokázalo pouze korovou cystu ledviny. Ostatní vyšetření, včetně RTG hrudníku, testu na okultní krvácení a odběr onkomarkerů, byla v normě. Stomatologické vyšetření prokázalo nález periodontitidy, mnohočetných kazů a chronické parodontitidy.

Byla zahájena léčba prednisonem v dávce 0,7 mg/kg hmotnosti. Do dutiny ústní byly aplikovány antiseptické výplachy. Po dvou týdnech terapie, kdy bylo patrné zlepšení klinického nálezu, bylo zahájeno postupné snižování dávky prednisonu s přidáním azathioprinu (100 mg/denně). Při poslední kontrole, tři měsíce od začátku léčby, byl pacient léčen prednisonem v dávce 30 mg/den a azathioprinem v dávce 100 mg/den, klinicky byly přítomné pouze reziduální hyperpigmentace v místech původních projevů. Na další plánovanou kontrolu se pacient nedostavil.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Hypertrofická ložiska v axilách – Pemphigus vegetans

Pemfigus patří do skupiny puchýřnatých onemocnění autoimunitního původu. Pro pemfigus jsou charakteristické protilátky proti transmembránovým proteinům, nejčastěji proti desmogleinu 3 a 1. Vzácným typem této skupiny chorob je pemphigus vegetans (PVe), který tvoří 1–2 % všech forem pemfigu. PVe je charakteristický tvorbou vezikul/bul s následným vznikem erozí a tvorbou hypertrofických ložisek v intertriginózních oblastech. Projevy se objevují i na sliznici dutiny ústní [4]. Mezi nejčastěji postižené oblasti patří axily, třísla, inframammární a perianogenitální oblast [7]. Existují 2 podtypy pemphigus vegetans. První typ, „Hallopeau“, mívá mírnější průběh, projevuje se papulami či pustulami, které postupně přechází do vegetujících ložisek. Zpravidla nepostihuje sliznice [4]. Druhý typ, „Neumannův“, má vážnější průběh a je charakteristický slizničními projevy s vezikulami nebo bulami, které se vyvíjí do erozí a ložiskových vegetací [7].

Mezi typické histologické změny patří epidermální akantóza a intraepidermální abscesy s infiltráty z eozinofilů a neutrofilů. V časných stadiích může být přítomna suprabazální akantolýza [6]. Přímá imunofluorescence detekuje v epidermis intercelulární depozita IgG a C3 složky komplementu [2]. Metodou ELISA či pomocí nepřímé imunofluorescence (IIF) lze prokázat v séru cirkulující autoprotilátky proti desmogleinům 1 a 3. Senzitivita metody ELISA přesahuje 90 %, specificita 95 %, je považována za citlivější než IIF [5].

Mezi provokující faktory patří stres, infekce, pesticidy, ionizující záření, užívání ACE inhibitorů či terapie penicilaminy, existuje taktéž asociace s intranazálním užíváním heroinu [4].

V rámci diferenciální diagnózy je nutné pomýšlet na pyodermatitis pyostomatitis vegetans, bulózní pemfigoid, pemphigoid vegetans, acanthosis nigricans, condylomata lata, popř. i morbus Hailey-Hailey [2, 4, 8].

Léčba je dlouhodobá, někdy celoživotní. První volbou jsou celkově podávané (intravenózně v pulzech či per os) kortikosteroidy v dávce 0,5–2 mg/kg/den po dobu několika týdnů. Jakmile se přestanou tvořit projevy nové, může být zahájeno postupné snižování dávky [4]. Kortikosteroidy u jednotlivých, rezistentních ložisek mohou být aplikovány intralezionálně. V léčbě se uplatňuje kombinace kortikosteroidů imunosupresivy, jako např. azathioprin (50 mg/denně, lze navýšit až na 3–4 mg/kg/den), mykofenolát mofetil (30–40 mg/kg/den), metotrexát (počínající dávka 7,5–15 mg/týden), případně dapson (100–200 mg/den). V posledních letech se doporučuje, často jako první až druhá volba, v kombinaci s kortikosteroidy, rituximab, anti-CD 20 monoklonální protilátka, která je indikována na středně těžký až těžký pemfigus, nebo u pacientů, kteří nedosahují klinické remise u léčby systémovými kortikoidy s jinou formou adjuvantní terapie. Nejčastěji se doporučuje podávání ve schématu po 1 000 mg ve 2týdenním intervalu, s opakováním po 6 a 12 měsících v korelaci s klinickým průběhem [1, 3, 4].

Do redakce došlo dne 24. 10. 2022.

Adresa pro korespondenci:
MUDr. Michaela Chmelíková
Dermatovenerologická klinika FNKV
Šrobárova 1150/50
100 34 Praha 10
e-mail: michaela.chmelikova@fnkv.cz