ANOMÁLIE URACHU – VZÁCNÁ PŘÍČINA BOLESTÍ BŘICHA A HOREČNATÝCH STAVŮ

Souhrn

Anomálie urachu jsou vzácné. V literatuře najdeme práce pojednávající spíše o jednotlivých případech než velké soubory nemocných. Optimální léčba zůstává předmětem debat. Uvádíme kazuistiku 13měsíční dívky s infikovanou cystou urachu. Jedná se o onemocnění s dobrou prognózou při včasně zahájené adekvátní léčbě, může se však manifestovat i jako život ohrožující sepse či peritonitis, pokud dojde k ruptuře cysty.

Klíčová slova:
Anomálie urachu, cysta urachu, karcinom urachu, onemocnění urachu, urachus.

ÚVOD

Urachus je vývojový rudiment spojující vrchol močového měchýře a umbilikus. V průběhu embryonálního života spojuje tato struktura urogenitální sinus a extraembryonální allantois. Kolem pátého měsíce gestace v době sestupu močového měchýře do malé pánve se tato struktura začíná postupně uzavírat (1). Z tenkého urachálního kanálu zůstává na konci intrauterinního života či krátce postnatálně obliterovaná vazivová struktura – ligamentum umbilicale medianum uložené ve střední části stěny břišní mezi transverzální fascií a nástěnným peritoneem. Dle literatury se poprvé o anomáliích urachu zmiňuje Cabriolus v r. 1550 (2).

Skutečný výskyt anomálií urachu v populaci nelze s jistotou určit. Řada jedinců zůstává asymptomatických a jsou diagnostikováni zcela náhodně při dovyšetřování pro jiná onemocnění anebo se jedná o drobné nálezy unikající běžnému zobrazovacímu vyšetření. Situaci navíc komplikuje možný vývoj incidence – anomálie urachu mohou spontánně regredovat v prvních měsících života. Podle studie pitev dětí je incidence v případě perzistujícího urachu 1 : 7 610, v případě urachální cysty 1 : 5 000 (4, 5).

Incidence anomálií urachu je 2x vyšší u mužů než u žen (1).

Současná česká i světová literatura se omezuje na prezentaci jednotlivých případů či malých souborů pacientů v retrospektivních studiích (3, 4, 5).

Onemocnění urachu se manifestují nejčastěji v dětském věku a to ve čtyřech klinických formách: perzistující urachus (48 %), sinus urachu (18 %), divertikl urachu (3 %) a cysta urachu (31 %) (1).

V dospělém věku se nejčastěji můžeme setkat s infikovanou cystou urachu či karcinomem urachu (7). Karcinomy urachu představují méně než 0,5 % všech nádorů močového měchýře (8). Histopatologicky se jedná v 90 % o adenokarcinom, vzniká nejspíše v důsledku buněčné metaplazie přechodního epitelu při chronickém zánětu. Dalšími histopatologickými typy jsou karcinom dlaždicobuněčný, z přechodního epitelu či sarkom. Typicky postihuje pacienty v 5.–7. dekádě věku, přibližně 2,5x častěji jsou postiženi muži. Jedná se o onemocnění se špatnou prognózou (8, 9). U lokálně pokročilých či generalizovaných onemocnění je udáváno 5leté přežití mezi 6,6–15 % (4).

Stanovení správné diagnózy nebývá vždy snadné – příznaky jsou nespecifické a v praxi se na anomálie urachu pro svoji raritnost málo myslí. Anomálie urachu mohou imitovat tumory v malé pánvi, gynekologické či gastrointestinální obtíže. Nejčastěji přichází nemocní s bolestmi břicha, hmatnou rezistencí v oblasti pupku, recidivujícími infekcemi močových cest, horečkami, patologickou sekrecí z pupku či hematurií. Odebrání anamnézy a pečlivé fyzikální vyšetření jsou základem. Vyšetření markerů zánětu – tj. sedimentace, vyšetření krevního obrazu, C-reaktivní proteinu a mikroskopické a kultivační vyšetření moči nás rovněž mohou nasměrovat ke správné diagnóze. Negativní výsledek však diagnózu onemocnění urachu nevylučuje.

Diferenciálně diagnosticky je třeba vyloučit Meckelův divertikl, akutní prostatitidu, akutní apendicitidu, rekurentní infekce močových cest, břišní koliku, nekrotizující fascitidu, peritonitidu, hematom, umbilikální či ventrální hernii, tumory dutiny břišní infiltrující její stěnu (7).

Ze zobrazovacích metod se v diagnostice uplatňuje nejčastěji ultrasonografie a CT.

Ultrasonografie bývá doporučována jako metoda první volby. Extraperitoneálním uložením v přední stěně břišní jsou anomálie urachu snadno přístupné vyšetření. U asymptomatických jedinců se jeví ultrazvukové vyšetření jako optimální. Je využíváno rovněž k dispenzarizaci symptomatických pacientů, u kterých byl zvolen konzervativní postup léčby.

V případě nejasného ultrazvukového nálezu je další možnou diagnostickou modalitou počítačová tomografie (CT). Zejména u dětí je třeba indikaci CT pečlivě zvážit pro svoji radiační zátěž, případně nahradit magnetickou rezonancí. Odlišení zánětlivé a tumorózní infiltrace bývá nesnadné, neboť jak zánět, tak tumor se může manifestovat jako solidní hmota infiltrující přilehlé okolí. Naopak, tumory se mohou na CT prezentovat jako struktury s centrální hypodenzitou v důsledku nekrózy, prokrvácení či mucinózního obsahu (7, 8). Pro urachální karcinom je typická produkce psamomatózních kalcifikací dobře patrných na CT. Jejich lokalizace ve střední čáře u supravezikálního tumoru je považována za téměř jistý urachální karcinom. Kalcifikace se vyskytují u 50–70 % případů (4, 8).

Mezi další vyšetřovací metody využívané v diagnostice patří fistulografie, cystoskopie či mikční cystouretrografie. Jednotlivá vyšetření je třeba indikovat dle individuální klinické manifestace.

Mikční cystouretrografie má své opodstatnění zejména u malých chlapců s perzistujícím urachem, kde je třeba vyloučit chlopeň zadní uretry (10). Herbst et al. uvádí, že 14 % novorozenců s otevřeným urachem trpí subvezikální obstrukcí (3).

Rich et al. zmiňují možnou asociaci anomálií urachu s jinými vývojovými anomáliemi urogenitálního traktu, jako je hypospadie či zkřížená renální dystopie. Jiní autoři uvádějí asociaci v případě perzistujícího urachu se stenózou meatu, hypospadií, umbilikální a inguinální hernií, kryptorchidizmem, anální atrézií, omfalokélou, ureteropelvickou obstrukcí a vezikoureterálním refluxem (1).

KAZUISTIKA

Na pediatrické oddělení byla přijata 13měsíční dívka s pětidenní anamnézou febrilií a celkovou slabostí s podezřením na urosepsi. Fyzikální nález na břiše při příjmu byl fyziologický – břicho měkké, v niveau, bez hmatné rezistence, aperitoneální, s volnou peristaltikou. Nález v močovém sedimentu ukázal 13 erytrocytů a 37 leukocytů, kultivační nález v moči byl negativní. Při vyšetření zánětlivých parametrů bylo CRP 167 mg/l, v krevním obraze leukocytóza 47,9 x 109/l. Indikované ultrazvukové vyšetření neprokázalo abnormity na parenchymových orgánech dutiny břišní; nad močovým měchýřem však byl nalezen kulovitý útvar nehomogenního obsahu o průměru 35 mm bez známek přímé komunikace s močovým měchýřem. Doplněná magnetická rezonance prokázala ohraničenou nepravidelnou kolekci tekutiny pod přední stěnou břišní jdoucí od ventrokraniálního okraje měchýře až k pupku – velmi pravděpodobný absces v průběhu urachu (obr. 1, 2).

Pacientka byla léčena parenterálně podávanými širokospektrými antibiotiky. Vzhledem k rychlé klinické úpravě stavu bylo postupováno konzervativně a drenáž abscesu byla zvažována v případě zhoršení klinického stavu, recidivujících febrilií anebo při elevaci zánětlivých parametrů. Po přeléčení akutního infektu 13. den hospitalizace byla provedena elektivní exstirpace cysty urachu. Histologie prokázala tukovou a fibrózní tkáň se zánětlivou infiltrací s hojnou účastí neutrofilů a s drobnými abscesy. Pacientka byla dimitována sedmý pooperační den s primárně zhojenou ránou, v celkově dobrém stavu.

DISKUZE

Incidence anomálií urachu je nízká a optimální diagnostické a léčebné postupy zůstávají předmětem debat. Současná léčebná doporučení vycházejí ze zkušeností léčby jednotlivců se symptomatickou anomálií urachu. Skutečný počet jedinců s anomáliemi urachu se může výrazně lišit od dat udávaných v literatuře, neboť lze předpokládat, že řada asymptomatických jedinců zůstává v průběhu života nerozpoznána.

Postoj k asymptomatickým jedincům je mezi odbornou veřejností velkou kontroverzí a zůstává nadále nedořešeným problémemem.

Ueno et al. (11) se domnívají, že asymptomatičtí jedinci nevyžadují dispenzarizaci. Svoje tvrzení opírají o čtyřleté období, kdy byli dětští pacienti podrobování periodickým ultrazvukovým kontrolám a nedošlo u nich k rozvoji žádných klinických příznaků. Toto relativně krátké období z pohledu délky lidského života a pozdní manifestace zhoubných nádorů urachu v dospělém věku však nevylučuje do budoucna zdravotní komplikace jedinců v souvislosti s anomálií urachu.

Gleason et al. (6) po zhodnocení výsledků své práce na souboru 721 pacientů uvádějí, že profylaktická excize asymptomatických lézí u dětí se nezdá být přínosná ani z hlediska rizika rozvoje malignity v pozdějším věku. Tvrdí, že je třeba více než 5 700 excizí asymptomatických urachálních anomálií k prevenci jednoho zhoubného nádoru. Zde je však třeba poznamenat, že se tento výpočet opírá o vlastní prevalenci v populaci (1,03 %), kterou stanovili ze svého vzorku dětí vyšetřených v terciárním centru, což nutně nemusí odrážet skutečnost v běžné populaci.

Právě omezené léčebné možnosti lokálně pokročilých a generalizovaných nádorů urachu a jejich nepříznivá prognóza ospravedlňují aktivní přístup u jedinců s diagnostikovanými anomáliemi urachu. Neznáme rizika vzniku komplikací u jednotlivých typů a velikostí urachálních anomálií. Neexistují jasná doporučení pro sledování těchto pacientů.

Copp et al. vyhodnocovali retrospektivně soubor 29 pacientů, kteří podstoupili chirurgickou excizi anomálie urachu – pět z nich bylo náhodně diagnostikovaných a 24 symptomatických. Ve své práci zjišťovali, zda-li lze u náhodně zjištěných urachálních anomálií prokázat méně pravděpodobný výskyt epiteliální výstelky dostupnými vyšetřovacími metodami. Vycházeli z předpokladu, že anomálie urachu obsahující vazivové stroma bez epitelií mohou mít nižší maligní potenciál a tedy nevyžadují excizi a naopak anomálie s přítomností epitelií mohou mít vyšší potenciál k maligní transformaci. Po statistickém zhodnocení dat však nebyla prokázána asociace mezi náhodně diagnostikovanými případy a histopatologickou strukturou tkáně (12).

V případě symptomatických anomálií urachu je indikováno chirurgické řešení, rezervovaní bychom měli být u dětí do jednoho roku věku, neboť v tomto věku lze ještě přepokládat spontánní vymizení struktur urachu. Chirurgické řešení u dětí do jednoho roku je odůvodnitelné v případě recidivujících epizod (7, 11, 13). Obecně udávané riziko recidivujících infekcí urachálních anomálií je 30 % (4, 7).

Tradičně doporučovaný léčebný postup u pacientů s infikovanou cystou urachu je incize a drenáž abscesového ložiska a elektivní excize v druhé době (14, 15, 16). Newman et al. ve své práci navrhuje jednodobou operaci infikované cysty urachu s ohledem na současné možnosti antibiotické léčby a časnou detekci anomálií. Koo Han Yoo et al. však na souboru devíti pacientů potvrzují, že dvoudobá operace infikované cysty urachu oproti excizi provedené v prvé době vykazuje kratší dobu hospitalizace a nekomplikovaný průběh (14), totéž potvrzují Minevich et al. na souboru svých 17 pacientů (17).

Existují i zastánci konzervativního přístupu léčby infikované cysty urachu, kteří poukazují na zdokumentované případy spontánní rezoluce (2, 18).

Další nedořešenou otázkou infikovaných cyst urachu zůstává optimální operační přístup. Laparoskopickou resekci urachu jako první představili Trondsen et al. (7). Tento postup je však spojen s rizikem diseminace infekce do peritoneální dutiny. Bertozzi et al., Sato et al. dokládají na svých souborech dětských pacientů bezpečnost a spolehlivost laparoskopického výkonu. Jedná se o malé soubory 12, resp. 27 pacientů. Z laparoskopického výkonu profitují zejména starší děti, u těch nejmenších zůstává otevřený umbilikální přístup první volbou (13, 19).

ZÁVĚR

V případě naší pacientky se osvědčila tradičně doporučovaná léčba infikované cysty urachu s odložením excize po přeléčení akutní infekce.

Konzervativní přístup či excizi cysty v jedné době je možné zvažovat jako alternativní řešení a posuzovat individuálně případ od případu.

S ohledem na významné riziko reinfekce a riziko karcinomu urachu v pozdějším věku se nám jeví odstranění symptomatické cysty v druhé době jako optimální léčebná strategie.

Došlo: 23. 6. 2015

Přijato: 3. 8. 2015

Střet zájmů: žádný

Prohlášení o podpoře: Autorka prohlašuje, že zpracování článku nebylo podpořeno žádnou společností.

Kontaktní adresa:

MUDr. Jana Horáková

Urologické oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

B. Němcové 585/54,

370 01 České Budějovice

e-mail: jm.horakova@email.cz