CASE STUDY: Surgical Procedure in an Adolescent Patient with Severe Hemophilia A on Emicizumab Prophylaxis
This case study is narrated by MUDr. Bohumír Blažek from the Clinic of Pediatric Medicine at LF OU and FN Ostrava. The patient is a 17-year-old boy with severe hemophilia A. Several months prior to the procedure under discussion, he was switched from prophylactic factor VIII administration to emicizumab prophylaxis. Subsequently, an extraction of all four molars was planned for orthodontic reasons. The case study describes the hematologist's approach to the procedure and the subsequent healing process.
Rodinná anamnéza
Matka se léčí s onemocněním štítné žlázy, otec je zdravý, sourozence pacient nemá. Výskyt krevních ani jiných závažných onemocnění v rodině není znám.
Osobní anamnéza
Perinatální anamnéza bez zvláštností, porod ve 40. týdnu gravidity. Z významnějších onemocnění prodělal jen varicelu. Hospitalizován byl celkem 3× pro zavedení nebo odstranění centrálního žilního katétru v souvislosti se základním onemocněním a 1× v minulosti pro sanaci chrupu. Má atopický ekzém, jiné alergické projevy nejsou přítomné. Farmakologická anamnéza se týká jen léčby základního hematologického onemocnění.
V 9 měsících věku (v únoru 2005) u něj byla diagnostikována těžká forma hemofilie A s hladinou faktoru VIII 0,9 %.
Nynější onemocnění
Ve věku 3 let byl zaznamenán výskyt inhibitoru FVIII, a to ve formě high-responder, s hodnotou neutralizační protilátky do 10 BU. Byla navozována imunotolerance s vymizením inhibitoru, následně profylaxe koncentráty FVIII – nejprve s krátkým a později s prodlouženým účinkem. Profylaxe vyžadovala poměrně vysoké dávky FVIII (cca 50 IU/kg), a i během ní se objevovala krvácení menšího rozsahu. Postupně se také vyčerpaly možnosti aplikace do žilního systému.
V březnu 2021 byl pacient převeden na profylaxi emicizumabem, která probíhala bez problémů a bez jakýchkoli vedlejších účinků. Při této profylaxi nedošlo k žádným krvácením. V červenci 2021 byl z ortodontických důvodů indikován stomatochirurgický výkon – extrakce všech 4 molárů. Hladina emicizumabu byla při 14denním intervalu profylaxe ověřena těsně před podáním, byla zjištěna hodnota 42,8 mg/ml.
MUDr. Bohumír Blažek
Oddělení dětské hematologie a hematoonkologie, Klinika dětského lékařství LF OU a FN Ostrava
Did you like this article? Would you like to comment on it? Write to us. We are interested in your opinion. We will not publish it, but we will gladly answer you.
