Získaná hemofilie A nově diagnostikovaná u pacientky v pokročilém věku − kazuistika

Anamnéza

Jednalo se 87letou ženu přeloženou ze spádového pracoviště pro krvácivé projevy. Rodinná anamnéza byla stran krvácivých projevů nevýznamná, v osobní anamnéze revmatoidní artritida léčená posledních 7 měsíců, dále Sjögrenův syndrom a další chronická onemocnění. Farmakologická anamnéza zahrnovala Plaquenil, Prednison, Cotrimoxazol, Zulbex a Egilok. V alergické anamnéze pak mimo jiné figurovala alergie na jód. Podle informací žena dosud neprodělala infekci COVID-19. Do této doby žila velmi aktivním životem.

Klinický obraz a laboratorní diagnostika

Krvácivé obtíže se objevily v listopadu 2021, kdy cca 14 dnů před přijetím do nemocnice zpozorovala opakované krvácení z hemoroidů. Po týdnu se přidala hematurie s bolestmi břicha, pro které dostala jednorázově intramuskulárně analgetika. Následně se v místě aplikace a jinde po těle objevily rozsáhlé krvácivé kožní projevy.

To vedlo k primárnímu vyšetření již ve spádové nemocnici, kde bylo prokázáno izolované prodloužení aPTT (96,9 s) a anémie s hemoglobinem 79 g/l. Cílené koagulační vyšetření ukázalo hladinu koagulačního faktoru VIII (FVIII) 1,1 % a přítomnost inhibitoru FVIII v titru 16,2 BU.

Průběh léčby

Byla stanovena diagnóza získané hemofilie A (AHA) a pacientka byla na specializovaném pracovišti léčena jednak hemostaticky kontinuální infuzí rekombinantního FVIIa (iniciálně v dávce 8 μg/kg/hod) a dále byla zahájena eradikační terapie inhibitoru kombinací intravenózních kortikoidů a perorálního cyklofosfamidu (2× 50 mg). Pro krvácivé projevy bylo nutné po 6 dnech navýšit dávku bypassového přípravku cca o polovinu.

Komplikace

Zhruba 14 dnů od přijetí byla prokázána PCR pozitivita SARS-CoV-2, pacientka byla léčena remdesivirem. V průběhu léčby také prodělala ESBL-pozitivní klebsielovou sepsi s dobrou odpovědí na antibiotika. Eradikace inhibitoru byla úspěšná a v únoru 2022 byla žena v remisi onemocnění (hladina FVIII 81 %) propuštěna do domácí péče, kde ale setrvala jen několik dnů, protože upadla a utrpěla subkapitální frakturu krčku femuru. V tu dobu trvala remise AHA, pacientka tedy byla akutně a bez komplikací operována. V časném pooperačním období nicméně došlo ke kardiopulmonální zástavě, přičemž etiologie této příhody nebyla zcela jasná. Pacienta byla úspěšně resuscitována, v následné péči nicméně nedošlo k významnější rekonvalescenci, žena je upoutaná s tracheostomií na lůžko.

Závěr

Jedná se o typický příklad získané hemofilie A ve starším věku, která byla úspěšně zaléčena. Bohužel následující posttraumatická komplikace upoutala ženu na lůžko a významně zhoršila její prognózu.

(eza)

Zdroj: Dulíček P. Získaná hemofilie: popis případu. XXVIII. Pařízkovy dny, 17. 3. 2022.

Zdroj ilustračního obrázku: Zdroj: Dulíček P. Získaná hemofilie: popis případu. XXVIII. Pařízkovy dny, 17. 3. 2022. Publikováno se souhlasem.