Získaná hemofilie A nově diagnostikovaná u pacientky v pokročilém věku − kazuistika
Na XXVIII. Pařízkových dnech konaných v Ostravě byl v odpolední sekci 17. března 2022 prezentován doc. MUDr. Petrem Dulíčkem, Ph.D., ze IV. interní kliniky LF UK a FN Hradec Králové případ získané hemofilie A, který na tomto pracovišti recentně řešili.
Anamnéza
Jednalo se 87letou ženu přeloženou ze spádového pracoviště pro krvácivé projevy. Rodinná anamnéza byla stran krvácivých projevů nevýznamná, v osobní anamnéze revmatoidní artritida léčená posledních 7 měsíců, dále Sjögrenův syndrom a další chronická onemocnění. Farmakologická anamnéza zahrnovala Plaquenil, Prednison, Cotrimoxazol, Zulbex a Egilok. V alergické anamnéze pak mimo jiné figurovala alergie na jód. Podle informací žena dosud neprodělala infekci COVID-19. Do této doby žila velmi aktivním životem.
Klinický obraz a laboratorní diagnostika
Krvácivé obtíže se objevily v listopadu 2021, kdy cca 14 dnů před přijetím do nemocnice zpozorovala opakované krvácení z hemoroidů. Po týdnu se přidala hematurie s bolestmi břicha, pro které dostala jednorázově intramuskulárně analgetika. Následně se v místě aplikace a jinde po těle objevily rozsáhlé krvácivé kožní projevy.
To vedlo k primárnímu vyšetření již ve spádové nemocnici, kde bylo prokázáno izolované prodloužení aPTT (96,9 s) a anémie s hemoglobinem 79 g/l. Cílené koagulační vyšetření ukázalo hladinu koagulačního faktoru VIII (FVIII) 1,1 % a přítomnost inhibitoru FVIII v titru 16,2 BU.
Průběh léčby
Byla stanovena diagnóza získané hemofilie A (AHA) a pacientka byla na specializovaném pracovišti léčena jednak hemostaticky kontinuální infuzí rekombinantního FVIIa (iniciálně v dávce 8 μg/kg/hod) a dále byla zahájena eradikační terapie inhibitoru kombinací intravenózních kortikoidů a perorálního cyklofosfamidu (2× 50 mg). Pro krvácivé projevy bylo nutné po 6 dnech navýšit dávku bypassového přípravku cca o polovinu.
Komplikace
Zhruba 14 dnů od přijetí byla prokázána PCR pozitivita SARS-CoV-2, pacientka byla léčena remdesivirem. V průběhu léčby také prodělala ESBL-pozitivní klebsielovou sepsi s dobrou odpovědí na antibiotika. Eradikace inhibitoru byla úspěšná a v únoru 2022 byla žena v remisi onemocnění (hladina FVIII 81 %) propuštěna do domácí péče, kde ale setrvala jen několik dnů, protože upadla a utrpěla subkapitální frakturu krčku femuru. V tu dobu trvala remise AHA, pacientka tedy byla akutně a bez komplikací operována. V časném pooperačním období nicméně došlo ke kardiopulmonální zástavě, přičemž etiologie této příhody nebyla zcela jasná. Pacienta byla úspěšně resuscitována, v následné péči nicméně nedošlo k významnější rekonvalescenci, žena je upoutaná s tracheostomií na lůžko.
Závěr
Jedná se o typický příklad získané hemofilie A ve starším věku, která byla úspěšně zaléčena. Bohužel následující posttraumatická komplikace upoutala ženu na lůžko a významně zhoršila její prognózu.
(eza)
Zdroj: Dulíček P. Získaná hemofilie: popis případu. XXVIII. Pařízkovy dny, 17. 3. 2022.
Zdroj ilustračního obrázku: Zdroj: Dulíček P. Získaná hemofilie: popis případu. XXVIII. Pařízkovy dny, 17. 3. 2022. Publikováno se souhlasem.
Líbil se Vám článek? Rádi byste se k němu vyjádřili? Napište nám − Vaše názory a postřehy nás zajímají. Zveřejňovat je nebudeme, ale rádi Vám na ně odpovíme.
