Aktualizovaná doporučení pro léčbu von Willebrandovy choroby

1. U pacientů s vWD s anamnézou závažných a častých epizod krvácení odborný panel navrhuje používat spíše dlouhodobou profylaxi než žádnou profylaxi (podmíněné doporučení založené na nízké jistotě důkazů). V poznámkách uvádí, že by za tímto účelem měla být pravidelně hodnocena anamnéza krvácení a potřeba profylaxe.
2. U pacientů, u nichž je podávání desmopresinu vhodnou modalitou léčby (primárně typ 1) a výchozí hodnota von Willebrandova faktoru (vWF) je < 0,30 IU/ml, preferuje odborný panel provedení zkušební léčby desmopresinem a následnou léčbu podle výsledků této zkoušky před nasazením terapie kyselinou tranexamovou nebo koncentrátem koagulačních faktorů bez provedení této zkoušky (podmíněné doporučení založené na velmi nízké jistotě důkazů).
3. U těchto pacientů je odborný panel současně proti nasazení desmopresinové terapie bez zkušebního podání (podmíněné doporučení založené na velmi nízké jistotě důkazů).
4. U pacientů s kardiovaskulárními chorobami vyžadujícími antiagregační nebo antikoagulační léčbu odborný panel doporučuje podávání této terapie (podmíněné doporučení založené na nízké jistotě důkazů). Během léčby je současně důležité pravidelné přehodnocování rizika krvácení.
5. U pacientů po velkém chirurgickém výkonu doporučuje odborný panel udržování aktivity FVIII a vWF ≥ 0,50 IU/ml po dobu alespoň 3 dnů po výkonu (podmíněné doporučení založené na velmi nízké jistotě důkazů).
6. Odborný panel současně nedoporučuje udržovat pouze aktivitu FVIII ≥ 0,50 IU/ml (podmíněné doporučení založené na velmi nízké jistotě důkazů). Preferovanou možností je tedy udržování aktivity FVIII i vWF nad určenou hladinou, konkrétní cílové hladiny by měly být individualizované na základě konkrétního pacienta, typu výkonu a anamnézy krvácení.
7. U pacientů podstupujících malý chirurgický výkon nebo invazivní proceduru doporučuje odborný panel zvýšení aktivity vWF ≥ 0,50 IU/ml, a to pomocí desmopresinu nebo koncentrátu koagulačních faktorů v kombinaci s kyselinou tranexamovou (podmíněné doporučení založené na velmi nízké jistotě důkazů).
8. Dále je u pacientů s vWD typu 1 s mírným krvácivým fenotypem se základní aktivitou vWF ≥ 0,30 IU/ml, kteří podstupují malé výkony na sliznicích, doporučeno nesnažit se zvýšit aktivitu vWF na ≥ 0,50 IU/ml, ale naopak zajistit pacienta pouze kyselinou tranexamovou (podmíněné doporučení založené na velmi nízké jistotě důkazů).
9. U pacientek se závažným menstruačním krvácením, které neplánují početí, je doporučeno nasazení hormonální terapie (hormonální antikoncepce nebo intrauterinní tělísko) nebo kyseliny tranexamové před podáváním desmopresinu (podmíněné doporučení založené na velmi nízké jistotě důkazů).
10. U pacientek se závažným menstruačním krvácením, které plánují početí, je doporučeno nasazení kyseliny tranexamové spíše než léčba desmopresinem (podmíněné doporučení založené na velmi nízké jistotě důkazů).
11. U pacientek, u nichž je vhodné použití neuroaxiální anestezie během porodu, je odborným panelem doporučeno k možnosti provedení této metody dosažení aktivity vWF v rozmezí 0,50–1,50 IU/ml spíše než cílit na navýšení aktivity na ≥ 1,50 IU/ml (podmíněné doporučení založené na velmi nízké jistotě důkazů).
12. U žen v postpartálním období je doporučeno použití kyseliny tranexamové před jejím nepoužitím v případě vWD typu 1 nebo nízké hladiny vWF (aplikovatelné také pro typ 2 a 3; podmíněné doporučení založené na nízké jistotě důkazů).

(holi)

Zdroj: Connell N. T., Flood V. H., Brignardello-Petersen R. et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv 2021; 5 (1): 301–325, doi: 10.1182/bloodadvances.2020003264.