Rozvoj myastenia gravis a následné myastenické krize u pacientů s roztroušenou sklerózou

Během poslední dekády byla opakovaně popsána sporadická, a přesto významná koincidence roztroušené sklerózy (RS) a myastenia gravis (MG). V následujícím textu je proto prezentována kazuistika pacientky s RS, u níž došlo k rozvoji myastenické krize.

Jednalo se o ženu ve věku 44 let s definitní RS dle McDonaldových kritérií a s anamnézou hypotyreoidismu, která byla léčena interferonem-1b dvakrát týdně. 43 měsíců po první atace RS se u ženy objevila dysfagie a regurgitace, přičemž vstupně se o těchto příznacích uvažovalo jako o nové atace RS. Po odebrání anamnézy a po neurologickém vyšetření byla navíc zjištěna snadná unavitelnost, nasolalie a ptóza. Tyto nové příznaky již neurologa vedly k diagnóze myastenia gravis, což bylo ještě podpořeno pozitivitou edrofoniového testu.

Pomalá repetitivní stimulace nervus accessorius ukázala 23% pokles amplitudy sumačního svalového akčního potenciálu (CMAP). Takovýto pokles je abnormální a odpovídá poruše neuromuskulární transmise, ovšem protilátky proti acetylcholinovému receptoru byly negativní. Další protilátky, které se mohou u myastenia gravis vyskytovat, hodnoceny nebyly. Doplněno bylo CT hrudníku, které neodhalilo žádné zvětšení thymu, pouze perzistující zbytky žlázy.

U pacientky byla přerušena léčba interferonem beta-1b a začala užívat 3× denně 60 mg pyridostigmin-bromidu. Příznaky myastenie částečně ustoupily již po několika dnech. Pacientka byla propuštěna z nemocnice s mírným oslabením v orofaciální oblasti a byla dále sledována.

Po dvou týdnech došlo k rozvoji těžké bilaterální ptózy, intermitentní diplopii, dušení při polykání a dyspnoe. S diagnózou myastenické krize byla pacientka přijata na jednotku intenzivní péče, zaintubována a absolvovala celkem čtyři cykly plazmaferézy s výměnou 2 litrů albuminu každý den. Kromě toho dostávala 25 mg prednisolonu denně a po extubaci také pyridostigmin-bromid každé čtyři hodiny cestou nasogastrické sondy.

Po plazmaferéze měla žena stále diplopii, ptózu a mírnou dyspnoe a došlo ke zhoršení dávivého reflexu. Při hmotnosti 60 kg byly pacientce následně šest dní aplikovány intravenózní imunoglobuliny v dávce 120 g (2 g/kg), pročež došlo k rychlému zlepšení jejího klinického stavu. Po osmi dnech se pacientka cítila dobře a po 14 dnech byla propuštěna z nemocnice pouze s mírnou ptózou a omezením vertikálních pohybů okem. Po dalších 6 měsících se zatím neobjevila žádná nová ataka RS ani myastenická krize.

(pes)

Zdroj: Gharagozli K. et al. Myasthenia gravis development and crisis subsequent to multiple sclerosis. Case Report Med. 2011; 2011: 291731; doi: 10.1155/2011/291731