U části pacientů s intersticiálními plicními procesy (IPP) dochází k fibrotizaci s progredujícím charakterem onemocnění. U těchto subtypů IPP spojených zejména s autoimunitními chorobami není s výjimkou idiopatické plicní fibrózy schválena žádná léčba. Autoři nedávno publikovaného přehledového článku proto shrnuli dosavadní důkazy o terapeutických možnostech u těchto pacientů.
Intersticiální plicní procesy zahrnují velkou skupinu heterogenních onemocnění plicního parenchymu vyvolaných systémovými chorobami nebo expozicí látkám vnějšího prostředí, popř. neznámé etiologie. U části pacientů s některými typy fibrotizujících IPP s progresivním fenotypem dochází k postupnému zhoršování plicních funkcí, dušnosti, kvality života. Progresivní fenotyp se také vyznačuje časnou mortalitou. Je vždy přítomen u idiopatické plicní fibrózy (IPF), což je IPP neznámé etiologie postihující převážně starší dospělé. Medián přežití těchto pacientů je 3–4 roky.
Progresivní fibrotizující fenotyp se vyskytuje také u části nemocných s IPP spojenou s revmatoidní artritidou, systémovou sklerodermií, polymyozitidou/dermatomyozitidou, chronickou sarkoidózou, chronickou hypersenzitivní pneumonií, idiopatickou nespecifickou intersticiální pneumonií a s neklasifikovatelným IPP. Patogenetické mechanismy fibrotického procesu jsou u všech těchto onemocnění bez ohledu na příčinu podobné a vedou k ireverzibilní ztrátě integrity endotelu, destrukci architektury plic a zhoršování plicních funkcí.
Prvním krokem před výběrem adekvátní terapie IPP je jednoznačně stanovení správné diagnózy, která by měla být konsenzem multidisciplinárního týmu po pečlivém zvážení výsledků klinického, radiologického a laboratorního vyšetření. V léčbě IPP nejsou schváleny žádné léky s výjimkou nintedanibu a pirfenidonu u IPF (stav do 13. 7. 2020 – pozn. red.).
Kromě IPF a systémové sklerodermie také nebyla vydána žádná mezinárodní doporučení pro léčbu IPP a pro volbu terapie existuje jen málo vědeckých důkazů. Základem léčby všech fibrotizujících IPP kromě IPF je imunosuprese. Důkazy, že imunosupresivní léčba může u těchto pacientů pomoci zachovat plicní funkce, však pocházejí pouze z retrospektivních observačních nekontrolovaných studií. Možnosti farmakoterapie shrnuje tabulka níže.
Tab. Možnosti farmakoterapie fibrotizujících IPP
Forma IPP
Možnosti léčby
IPF
nintedanib, pirfenidon
Systémová sklerodermie
Indukční léčba: 1. linie: mykofenolát mofetil (MMF) nebo cyklofosfamid 2. linie: MMF nebo cyklofosfamid 3. linie: rituximab
Udržovací léčba: 1. linie: MMF 2. linie: azathioprin
IPP u revmatoidní artritidy
rituximab MMF nebo cyklofosfamid (v kombinaci s léčbou kloubních projevů)
IPP u polymyozitidy/dermatomyozitidy
IPP u smíšených onemocnění pojiva
Indukční léčba: 1. linie: vysoké dávky p.o. kortikosteroidů s pomalým vysazováním 2. linie: rituximab nebo cyklofosfamid
Udržovací léčba: MMF nebo azathioprin
Intersticiální pneumonie s autoimunitními rysy
Pokud je převažujícím histopatologickým subtypem nespecifická nebo obvyklá intersticiální pneumonie, léčba jako u systémové sklerodermie.
Pokud je převažujícím histopatologickým subtypem organizující se pneumonie, léčba jako v případě IPP u polymyozitidy/dermatomyozitidy.
Hypersenzitivní pneumonie
U pacientů se známkami zánětu: pokus o imunosupresi (kortikosteroidy s postupným vysazováním ± cytotoxický lék)
Plicní sarkoidóza
1. linie: kortikosteroidy 2. linie: methotrexát, azathioprin 3. linie: infliximab, leflunomid, hydroxychlorochin 4. linie: thalidomid
Neklasifikovatelný IPP
Léčba podle pracovní diagnózy, ale pravidelné přehodnocování stavu podle odpovědi na léčbu anebo rozvoje nových příznaků, klinických nebo radiologických známek.
Progredující fibrotizující IPP vykazují podobné patogenetické mechanismy jako IPF, což naznačuje možnost využití léků, které prokázaly účinnost u IPF, také u těchto forem IPP. Nové poznatky o potenciálním využití imunomodulačních a antifibrotických léků u progredujících fibrotizujících IPP přinesou probíhající studie.
(zza)
Zdroj: Maher T. M., Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther 2019; 36 (7): 1518–1531, doi: 10.1007/s12325-019-00992-9.
Líbil se Vám článek? Rádi byste se k němu vyjádřili? Napište nám − Vaše názory a postřehy nás zajímají. Zveřejňovat je nebudeme, ale rádi Vám na ně odpovíme.
Nemáte účet? Registrujte se
Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
