Porovnání nálezů OCT u kubánské epidemické neuropatie optiku a LHON

Kubánská epidemická neuropatie optiku

V letech 1991−1993 proběhla na Kubě epidemie neuropatie optiku a periferních nervů. Onemocnění postihlo více než 50 tisíc lidí, přičemž u poloviny z nich došlo k poškození zrakového nervu a u zbytku vznikla periferní neuropatie, někdy současně s formou postihující nervus opticus. Neuropatie optiku byla většinou bilaterální a symetrická, s poruchou barevného vidění, přítomností centrocekálních skotomů a příležitostnou hyperémií s mírným otokem terče zrakového nervu nebo mírným temporálním nablednutím. Oční forma onemocnění byla později pojmenována jako kubánská epidemická neuropatie optiku (CEON). Onemocnění vzniklo na podkladě toxickonutriční deficience.

Diagnostika

Pacienti postižení v rámci této epidemie byli po letech znovu vyšetřeni, a to i za pomoci optické koherenční tomografie (OCT) a elektrofyziologie. Současně byla vyhodnocena data získaná od pacientů s Leberovou hereditární neuropatií optiku (LHON). Cílem studie bylo porovnat u obou skupin pacientů ztráty ve vrstvě retinálních nervových vláken (RNFL).

OCT vyšetření bylo provedeno 15 let po epidemii u 11 pacientů s diagnózou CEON a u 14 pacientů se LHON z 5 rodin. Kromě 2 pacientů byla u všech diagnóza LHON stanovena v období epidemie. 10 pacientů se LHON byli nositelé primární mutace 11778.

Nálezy a zjištěné rozdíly mezi CEON a LHON

Pacienti s CEON vykazovali ztenčení RNFL v temporálním sektoru a normální tloušťku v ostatních kvadrantech, zatímco u pacientů se LHON byla ztráta RNFL generalizovaná, přičemž nejvíce zůstával zachován nazální kvadrant. U obou chorob došlo k výpadku papilomakulárního svazku. Ztenčení RNFL pouze temporálně bylo zjištěno u 2 pacientů v akutní fázi LHON a dalších 3 nositelů LHON mutací.

Závěr

V první práci, která přináší výsledky OCT vyšetření u CEON, bylo prokázáno poškození papilomakulárního svazku. Porovnáním s nálezy u pacientů se LHON byla u LHON konstatována rozsáhlejší ztráta RNFL. Práce zdůraznila přínos vyšetření OCT v diagnostice a vyhodnocování vzájemně si podobných neuropatií optiku.

doc. MUDr. Petra Lišková, Ph.D.

Zdroj: Santiesteban-Freixas R., Pola-Alvarado L., Columbie-Garbey Y. et al. Optical coherence tomographic comparison of Cuban epidemic and Leber's hereditary optic neuropathy. Neuroophthalmology 2015; 39 (6): 271−276.