Vliv profylaxe na snížení rizika neurologických obtíží souvisejících s krvácením u hemofiliků A

Krvácivé komplikace hemofilie A

Krvácení je základním problémem osob s hemofilií. Nejčastěji jde o krvácení do kloubů, ale v podstatě mohou hemofilici krvácet kamkoliv, včetně centrálního nervového systému (CNS) nebo měkkých tkání s útlakem periferních nervů. Incidence intrakraniálního krvácení se po zavedení profylaktického podávání faktorů VIII či IX do klinické praxe významně snížila. Přínos profylaxe vzhledem k jiným neurologickým obtížím však dosud nebyl hodnocen.

Metodika studie

Citovaná práce retrospektivně hodnotila prevalenci onemocnění CNS a periferního nervového systému (PNS) v souvislosti s krvácením u hemofiliků léčených v regionálním centru v brazilském Ceará v letech 1992−2018. Odborníci také porovnávali incidenci neurologických poruch souvisejících s krvácením v obdobích před zavedením profylaktického režimu do praxe (v roce 2011) a po něm.

Výsledky 

Ze 75 hodnocených osob s hemofilií A mělo 10 (13,3 %) neurologické problémy – polovina v oblasti CNS a polovina v PNS. Nemocní, kteří dostávali profylaxi FVIII, měli menší pravděpodobnost příhody v CNS – mezi lety 1992 a 2011 bylo u 5 ze 63 pacientů zaznamenáno onemocnění v CNS, zatímco po roce 2011 do CNS nekrvácel žádný (p = 0,02).

Mezi lety 2011 a 2018 autoři pozorovali 5× narušení funkce PNS, vždy u nemocných bez profylaxe (n = 20), u pacientů na profylaxi (n = 29) nebyly poruchy pozorovány (p = 0,008).

Závěr

Autoři svou práci uzavírají s tím, že prevalence neurologických komplikací u osob s hemofilií je podobná výsledkům jiných popsaných studií. Profylaxe redukuje nejen riziko krvácení do CNS, ale také těch krvácení, jež mají dopad na funkci periferního nervového systému.

(eza)

Zdroj: Fernandes J. M. A., Gondim F. A. A., Dias A. M. N. et al. Factor VIII prophylactic therapy reduces neurological complications in patiens with hemophilia A. Arq Neuropsiquiatr 2021 Dec; 79 (12): 1116−1122, doi: 10.1590/0004-282X-ANP-2020-0467.