GENITÁLNÍ LYMFEDÉM U MUŽŮ
:
Neil Haldar; Md
:
Wycombe General Hospital, High Wycombe, Spojené království (UK)
:
Urol List 2005; 3(4): 26-28
Autor ve svém sdělení přehledně shrnuje možnosti příčin lymfedému zevního genitálu u mužů i jejich řešení.
KLÍČOVÁ SLOVA:
zevní mužský genitál, lymfedém, etiologie, léčba
ÚVOD
Genitální lymfedém u mužů může být akutním (vratným) fenoménem, podobně jako po traumatu, operaci, parafimóze nebo skrotální celulitidě. Častěji je to ovšem chronický (nezvratný) stav, charakterizovaný mozolnatým otokem a hrubou, zesílenou penoskrotální kůží. Oslabující funkční a kosmetické efekty mají signifikantní psychologické a sociální následky pro pacienta [1].
Různé typy tříselného lymfedému jsou zobrazeny v tab. 1. Primární nebo idiopatický lymfedém mužského genitálu je vzácný, může se objevit izolovaně, ale obvykle také postihuje dolní končetiny. Může být přítomen již při narození, ale obvykle se projevuje v dospívání a počátkem 2. dekády. Jak postižený jedinec roste, je pro lymfatické cévy čím dál tím obtížnější odvádět intersticiální tekutinu a otok se nakonec stává viditelným [2].
Lymfedém může být i následkem velkého úbytku lokální tkáně, zahrnující i lymfatické uzliny a lymfatiky, po vážném traumatu v oblasti třísel. K tomu dochází zejména po skalpujících poraněních šourku.
V některých částech Afriky, Indie a Jižní Ameriky jsou nejčastějšími příčinami genitálního lymfedému u mužů infekce. Filarióza, způsobená infekcí Vuchereria bancrofti, často postihuje genitální lymfatiky, což vede k elefantiáze šourku a třísel. Bakteriální infekce jako například tuberkulóza a syfilis mohou způsobit generalizovaný lymfedém genitálu spolu s dalšími typickými klinickými znaky také [3,4].
Lymfedém genitálu se v zemích, v nichž není filarióza endemická, vyskytuje zřídka. Na západě je většina případů lymfedému penisu a šourku spojena s karcinomem nebo traumatem. U pacientů s testikulárním seminomem nebo testikulárním lymfomem může být přítomen lymfedém. Přestože jakýkoliv maligní proces, jenž se šíří do lymfatických uzlin třísel, může způsobit lymfedém, jeho výskyt je obvyklejší po operační resekci nebo radioterapii zaměřené na sekundární uzliny. Karcinom penisu ze skvamózních buněk, testikulární tumory a melanom jsou často léčeny blokovou disekcí nebo radiací. Lymfedém se může objevit po lymfadenektomii tříselných uzlin až v 25 % případů [5]. Kombinace radioterapie a operační blokové preparace nese vyšší riziko lymfedému, vznikajícího několik let po radioterapii primárního onemocnění.
Penoskrotální elefantiáza byla zaznamenána jako pozdní manifestace lymfogranuloma venereum, pohlavně přenosného onemocnění lymfatických cév způsobeného Chlamydia trachomatis [6].
Při diferenciální diagnóze chronického idiopatického otoku genitálu by měla být brána v úvahu granulomatózní lymfangitida sarkoidálního typu, zejména u mladších jedinců; bývá často spojena s Crohnovou chorobou [7].
Lymfedém v oblasti třísel by měl být odlišen od edému způsobeného žilní nedostatečností na podkladě interních onemocnění, jako například selhání srdce, renální selhání v konečné fázi, trombóza žil a hypoproteinemie. U ležících pacientů je díky gravitaci oblast genitálií obzvláště náchylná.
PATOFYZIOLOGIE
Lymfografie oblasti genitálií prokázala, že většina pacientů s genitálním lymfedémem má v genitálu dilatované obstruované lymfatické cévy a nedostatečnost regionálních lymfatických uzlin a cév. Blokáda genitálních lymfatik je buï primární fenomén, jako například u Milroyova onemocnění, nebo sekundární způsobený infekcí, operací nebo malignitou.
Obstrukce lymfatik způsobuje proximální dilataci a nedostatečnost chlopní. Zpětný tok lymfy z hlubokých lymfatik do dermálního plexu vyvolává klinický lymfedém. Velký obsah proteinů v lymfedému vede k chronickému zánětu a fibróze, s následnou ztrátou elasticity. Superinfekce vede k dalšímu zjizvení a edematózní, slabá kůže penisu a šourku je nezvratně poškozena. Fasciální překážky a poloha situaci ještě zhoršují.
Posteriorní a posterolaterální oblasti šourku jsou často ušetřeny. Důvod není stále jasný, ale může jím být kolaterální tok perirektálními lymfatiky. Navíc oddělení lymfatického systému penisu a šourku vysvětluje, proč se penilní a skrotální lymfedém nevyskytují nezbytně současně.
KLINICKÉ PŘÍZNAKY
Abnormální retence intersticiální tekutiny a lymfy v kůži a podkožních tkáních penisu a šourku způsobuje otok, bolestivost a případně dysurii. Často se vyskytuje sexuální dysfunkce s bolestivou erekcí. Genitální edém obvykle pomalu progreduje a může nabýt obrovských rozměrů. Kůže je hrubá, ztlustělá a bradavicovitá, mohou se objevit lymfatické buly a obtížná lymforea. Penis může být zanořený v prodlouženém předkožkovém vaku, což znesnadňuje močení a umožňuje vznik předkožkových kon-krementů, ulcerace a dokonce maligní transformace jako výsledek chronického dráždění.
VYŠETŘENÍ
Je třeba odlišit genitální lymfedém od otoku vzniklého žilní nedostatečností. Pacienti s chronickým genitálním lymfedémem mají obvykle tvrdý šourek, který nereaguje na stisknutí prsty. Mimo to je otok lokalizován (tj. nezahrnuje končetiny nebo hýždě), pokud nesouvisí s lymfedémem končetin po operaci a/nebo radioterapii karcinomu. Na druhou stranu je u pacientů s žilním edémem otok obvykle měkký a plný dolíčků a vyskytuje se také na končetinách a hýždích.
Identifikovat primární příčinu může detailní osobní a rodinná anamnéza. U všech pacientů by mělo být provedeno stanovení plazmatického albuminu, močoviny, kreatininu, koncentrace elektrolytů a funkce jater, což pomůže vyloučit další onemocnění, jako například renální, nebo hepatické selhání, nebo hypoproteinemii. W. bancrofti - specifický cirkulující antigen lze detekovat imunochromatografickým testem a mikrofilaremií, zatímco chronická klinická manifestace lymfatické filariózy může být detekována barvením a krevním stěrem.
Fyzikální vyšetření může potvrdit otok šourku a/nebo penisu se silnou edematózní kůží a odhalit další abnormality. Často se vyskytují fungální infekce v tříslech a perineu a mohou způsobit erytém, svědění a únik lymfy. Třísla by měla být prohmatána pro zjištění přítomnosti patologicky zvětšených lymfatických uzlin a mělo by být provedeno rektální vyšetření. Krev, moč a aspirovanou lymfu lze zaslat na mikrobiologické vyšetření pro určení primární, nebo sekundární infekce. Pro potvrzení, nebo vyloučení intrapánevního karcinomu, paraaortické lymfadenopatie nebo retroperitoneální fibrózy může být indikováno provedení počítačové tomografie (CT) nebo vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).
Přestože je mnoho urologů schopno diagnostikovat mírný lymfedém pomocí anamnézy a výsledků fyzikálního vyšetření, kontrastní nebo izotopový lymfangiogram může rozlišit případ s obstrukčníma žilním otokem. Lymfangiogram obvykle odhalí náplň superficiálních a hlubokých lymfatik a vzhled ektatických (tj. stočených) lymfatických kanálů v obou ingvinálních oblastech. Náplň obvykle chybí nad ingvinálními ligamenty na obou stranách [8]. Provedení lymfangiografie je nezbytné před zvážením operačních možností a má jistý význam při určování prognózy. Biopsie kůže penisu nebo šourku potvrdí dilataci subdermálních a dermálních lymfatik s difuzní fibrózou a hyperkeratózou epidermis. Pro diagnostikování filariózy může být použito ultrazvukové vyšetření s vysokým rozlišením (USG). Přítomnost živého dospělého červa v lymfatikách můžeme pozorovat s takzvaným „filaria dance sign“ (FDS).
Pokud máme podezření na maligní původ příčiny lymfedému, vyšetření může zahrnovat CT břicha a pánve a případně biopsii lymfatických uzlin, RTG hrudníku, ultrazvukové vyšetření jater, cystoskopii a cytologické vyšetření moči. Vylučovací urogram a cystoskopie vyloučí abnormality močových cest nebo extravazaci moči. Pokud je nutné další zobrazení lymfatických uzlin, může být užitečné provedení pozitronové emisní tomografie nebo MRI–lymfangiografie s vysokým rozlišením.
ŘEŠENÍ
Bez ohledu na příčinu vzniku může být chronický lymfedém mužského genitálu extrémně oslabující a obtížný léčit. Cílem léčby je omezit otok se záměrem obnovy tvaru a funkce a také prevence akutních zánětlivých příhod. V případech sekundárního lymfedému by měla být léčba primárně zacílena na kauzální faktory. Například u filiriózy, tuberkulózy nebo syfilidy by měla být aplikována vhodná antimikrobiální látka.
Neoperační léčba
Konzervativní neoperační terapie může mít benefit u mírnějších stupňů genitálního lymfedému nebo u starších jedinců, u nichž je riziko operace příliš vysoké. Velmi důležitá je dobrá hygiena, zahrnující každodenní koupel a aplikaci zvlhčujícího krému. Přestože není komprese příliš praktická, může každodenní lymfatická masáž a podpora šourku pomoci snížit progresi a diskomfort spojený s lymfedémem. Pacienti by měli být informováni o vhodném oblečení, jako například bavlněné spodní prádlo, měněné každý den a cyklistické šortky, které poskytují jemný tlak a podporují horní část stehen a šourek.
Na celulitidu by měla být předepsána antibiotika. Kontroly recidivujících akutních zánětlivých příhod můžeme dosáhnout úzkostlivou péčí o pokožku, redukcí otoku, a pokud je to nezbytné, profylaxí antibiotiky. Aplikace diuretik u pouhého lymfedému je fyziologicky nespolehlivá, ovšem může být užitečná u otoku smíšeného původu.
Aplikace medikamentů, zejména benzopyronů, při léčbě genitálního lymfedému si v uplynulých letech získala oblibu. Benzopyrony, původně vyvinuté pro aplikaci ve vaskulární medicíně, jsou předepisovány pro snížení vaskulární propustnosti, a tedy pro snížení množství tekutiny vytvářející se v podkožních tkáních. Příznivci této metody se domnívají, že následkem snížení filtrace, mají medikamenty pozitivní vliv na bolestivost a diskomfort oteklých oblastí. Také tvrdí, že tyto medikamenty zvyšují činnost makrofágů, což podporuje štěpení proteinů, jež pak snižují tvorbu fibrotické tkáně v končetině postižené lymfedémem [9].
Operace
S rozvojem plastické chirurgie a znalosti normálního a patologického lymfatického oběhu bylo vyvinuto několik operačních metod pro léčbu genitálního lymfedému u mužů. Můžeme je rozdělit do 2 širokých kategorií: fyziologický přístup je určen pro obnovení nebo zlepšení abnormální lymfatické drenáže [6] a excize zahrnuje odstranění tuhých ztvrdlých oblastí (lymfangiektomie), následované překrytím obsahu šourku a penisu přilehlou normální kůží nebo kožními štěpy [9-10].
Fyziologické procedury
Fyziologické procedury (neexcizní operace) se provádí pouze příležitostně při řešení genitálního lymfedému a zahrnují vytvoření nových lymfatických drenážních kanálů (lymfangioplastika) [9]. Obecně je provádění těchto přemosovacích a zkratových procedur komplikované a výsledky jsou často neuspokojivé.
Excize
Excize s důrazem na technické detaily často poskytuje velmi uspokojivý funkční a kosmetický výsledek [11-15]. Pro tyto pacienty jsou k dispozici 2 druhy excize:
- úplná (radikální) excize s vytvořením kožního štěpu
- excize lymfedematózní tkáně a rekonstrukce kůží penisu bez užití kožních štěpů
V tom, která metoda je efektivnější, se názory různí. Úplná excize kůže a podkožního lymfedému je nutná při přítomnosti makroskopických sekundárních změn kůže, jako je například ulcerace, chronický únik lymfy, dermální lymfatické varixy a vezikulace. Avšak i při absenci těchto zjevných změn je často špatně posouzeno poměrně okultní dermální postižení, což může vést k recidivě lymfedému, pokud je místo radikální excize provedena rekonstrukce kožním lalokem. Lymfadematózní podkožní tkáň z laloku penisu je důležité úplně excidovat, abychom tak předešli recidivě lymfedému. Recidiva a zkrácení jsou méně časté po radikální excizi a použití kožního štěpu.
Přestože je vzhled rekonstruovaného penisu po provedení kožního štěpu různý, pokud se týče barvy a vzhledu jeho kůže, je konečný kosmetický a funkční výsle-dek přijatelnější. U neobřezaného muže s lymfedémem není relativně vnitřní výstelka předkožky zasažena a může být použita pro překrytí distálního penisu kožním štěpem, přestože může dojít k deformaci tzv. „doughnut ring“, pokud je užit velmi úzký okraj předkožky. Oblast vytvoření štěpu obvykle zůstává suchá vzhledem k nedostatku sekrečních kožních žláz. Pacienti jsou instruováni k pravidelnému užívání změkčujících přípravků. Po operaci má většina mužů dostatečnou erekci pro pohlavní styk. Erekce jsou po propuštění z nemocnice doporučovány, nebo fungují jako přirozený tkáňový expandér.
Rekonstrukce šourku obecně nevyžaduje vytvoření kožního štěpu, vzhledem k tomu, že posterolaterální část šourku a perineální oblasti nejsou obvykle lymfedémem postiženy. Pohyblivost a elasticita perineální kůže ji umožňuje přetáhnout dopředu jako kožní lalok a uzavřít ji přes varlata a chámovody, dokonce po rozsáhlé excizi skrotálního lymfedému.
ZÁVĚR
Genitální lymfedém má mnoho možných příčin a vede k významným negativním funkčním, kosmetickým a psychosociálním následkům. řešení by se mělo zpočátku zaměřit na ostatní příčiny (pokud jsou napravitelné) a měla by být vyvinuta snaha předejít sekundárním komplikacím. Pokud je vhodné operační řešení, měli bychom usilovat o:
- funkční penis a šourek, jež jsou pro pacienta kosmeticky přijatelné
- minimální pravděpodobnost recidivy lymfedému penisu a šourku
- penis se zachováním senzitivity pro sexuální aktivitu
Neil Haldar, MD
Wycombe General Hospital, High Wycombe, Spojené království (UK)
Sources
1. Bulkley GJ. Scrotal and penile lymphedema. J Urol 1962; 87: 422-9.
2. Feins NR. A new surgical technique for lymphedema of the penis and scrotum. J Pediatr Surg 1980;15:787-9.
3. Sarkar R, Kaur C, Thami GP et al. Genital elephantiasis. Int J STD AIDS 2002; 13: 427-9.
4. Ndoye A, Sylla C, Ba M et al. Point of technique: Management of penil and scrotal elephantiasis. BJU Int 1999; 84: 362-4.
5. Sylla C et al. Penile and scrotal elephantiasis in Senegal. African Journal of Urology 1998; 4: 36-41.
6. Karakousis CP, Heiser MA, Moore RH. Lymphedema after groin dissection. Am J Surg 1983; 145: 205-8.
7. Nelson RA, Alberts GL, King LE jr. Penile and scrotal elephantiasis cause by indolent Chlamydia trachomatis infection. Urology 2003; 61: 224.
8. Murphy MJ, Kogan B, Carlson JA. Granulomatous lymphangitis of the scrotum and penis. Report of a case and review of the literature of genitál swelling with sarcoidal granulomatous inflammation. J Cutan Pathol 2001; 28: 419-24.
9. May AR, Kinmonth JB. Proceedings: lymphographic studies of primary genital lymphoedema. Br J Surg 1976; 63: 655-70.
10. Huang GK, Hu RQ, Liu ZZ et al. Microlymphaticovenous anastomosis for treating scrotal elephantiasis. Microsurgery 1985; 6: 36-9.
11. Das S, Tuerk D, Amar AD et al. Surgery of male genital lymphedema. J Urol 1983; 129: 1240-2.
12. Martinez RE, Couchell SH, Raffel B et al. Primary lymphedema of the scrotum: surgical treatment and reconstruction. Ann Plast Surg 1988; 21: 354-7.
13. Ollapallil JJ, Watters DA. Surgical management of elephantiasis of male genitalia. Br J Urol 1995; 76: 213-5.
14. Morey AF, Meng MV, McAninch JW. Skin graft reconstruction of chronic gential lymphedema. Urology 1997; 50: 423-6.
15. McDougal WS. Lumphedema of the external genitalia. J Urol 2003; 170: 711-6.
Labels
Paediatric urologist UrologyArticle was published in
Urological Journal
![Issue 4](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/journal_issue/media/image_pdf/03570b3133408339aa76463fb01111bd.jpeg)
2005 Issue 4
Most read in this issue
- BENIGN DERMATOSIS OF PENIS
- MALE GENITAL LYMPHEDEMA
- LYMPHODRAINAGE OF PENIS
- PROBLEMS OF NODAL AFFECTION IN PENILE CARCINOMA