#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Clinical heterogeneity and predictors of outcome in primary autoimmune hemolytic anemia: a GIMEMA study of 308 patients


Published in: Transfuze Hematol. dnes,21, 2015, No. 1, p. 42-43.
Category: Selection of press reports and books

Wilma Barcellini, Bruno Fattizzo, Anna Zaninoni et al.

Unità Operativa Oncoematologia, Fondazione Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy; Dipartimento di Terapie Cellulari ed Ematologia, Ospedale San Bortolo, Vicenza, Italy; Struttura Complessa a Direzione Universitaria Ematologia, Dipartimento di Medicina Traslazionale, Università del Piemonte Orientale Amedeo Avogadro, Novara, Italy; et.al.

Blood 6 November 2014; 124 (19); dx.doi.org/10.1182/blood-2014-06-583021

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je relativně neobvyklé onemocnění způsobené autoprotilátkami zaměřenými specificky proti červeným krvinkám. Obvykle se klasifikuje na tepelnou AIHA (WAIHA), chorobu s chladovými aglutininy (CAD) nebo smíšené formy bez ohledu na sérologický typ a závažnost anémie při začátku. Autoři této práce vycházejí z popisu klinických charakteristik pacientů s primární AIHA, vztahu mezi klinickou závažností při začátku onemocnění, sérologickým typem, a přehledem diagnostických a léčebných přístupů. Uvádějí, že léčba AIHA není stále založena na průkazu, je stále prováděna podle expertních názorů a individuálních zkušeností jen při malém počtu prospektivních klinických terapeutických studií. Z pohledu na velkou heterogenitu jak klinické manifestace, tak odpovědi na léčbu přistoupili autoři ke studii velkého počtu případů s primární AIHA s cílem:

  1. korelovat sérologické charakteristiky a závažnost anémie na začátku s klinickým výsledkem, a
  2. hodnotit zvláště odpověď na léčbu a vznik akutních komplikací.

Studovaná populace zahrnuje 308 postupných pa-cientů s primární AIHA, kteří byli zařazení do sledování od r. 1978 do 2013 v italských hematologických centrech a sledováni po dobu (medián 33 měsíců; rozmezí 12–37 měsíců) do prosince 2013. 60 % mělo WAIHA, 27 % CAD, 8 % smíšenou formu a 5 % atypickou formu (většinou přímý antiglobulinový test negativní). Podrobnou analýzu uzavírají autoři s tím:

  1. Nové na této studii je úsilí identifikovat rizikové faktory pro infekční a trombotické komplikace a osvětlit faktory predikce celkového výsledku včetně refrakce na léčbu a úmrtí. Tato zjištění byla provedena u 308 pa-cientů s primární AIHA jako jedna z největších studií uvedená v literatuře, což souvisí se vzácností tohoto onemocnění.
  2. Ukázalo se, že případy s těžkým začátkem (většinou smíšené a atypické formy) jsou často refrakterní vůči různým terapiím.
  3. Navrhují přistoupit k rituximabu mezi léky druhé řady pro svou účinnost a bezpečnost. Navíc by standardní dávky rituximabu měly být preferovány u CAD, zatímco nižší dávky mohou být stejně účinní u WAIHA a smíšených forem.
  4. Konečně navrhují zdržet se splenektomie po rituximabu vzhledem ke zvýšenému riziku tromboembolismu, infekcí a fatálního výsledu u splenektomizovaných pacientů. Přes všechny možnosti predikce výsledků léčby, zlepšení diagnostických možností a léčebných postupů zůstává AIHA široce heterogenním onemocněním, které vyžaduje pozornost zvláště zkušených kliniků.

Prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc.


Labels
Haematology Internal medicine Clinical oncology

Article was published in

Transfusion and Haematology Today

Issue 1

2015 Issue 1

Most read in this issue
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#