#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Čtyřletá retrospektivní studie autoimunníhemolytické anémie u dětí v České republice


Authors: Y. Jabali 1;  K. Zdráhalová 2;  J. Starý 2;  K. Bláhová 3;  D. Klodová 4;  Z. Černá 5;  H. Hrstková 6;  Z. Novák 7;  D. Procházková 8;  K. Toušovská 9;  Písačka M. Za Pracovní Skupinu Pro Dětskou Hematologii V České Republice 10
Authors‘ workplace: Dětská klinika, Nemocnice, České Budějovice, 2II. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, 3I. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, 4Klinika dětského lékařství FNsP, Ostrava, 5Klinika chorob dětských FNsP, Plzeň, 6Dětská interní klinika, Brno, 7Dě 1
Published in: Transfuze Hematol. dnes,, 2004, No. 2, p. 41-50.
Category:

Overview

Autoimunní hemolytická anémie je v dětském věku vzácné onemocnění. Její průběh je variabilnía nepředvídatelný. Optimální léčba zejména chronické formy choroby není zcela dobře definována. Zaúčelem zmapování stavu diagnostiky a terapie a pátrání po případných prognostických faktorech bylaformou strukturovaného dotazníku provedena retrospektivní studie tohoto onemocnění vyskytujícíhose u dětí, vyjma novorozenců, v České republice v letech 1998–2001. Autoimunní hemolytická anémiebyla diagnostikována u 32 dětí ve věku od 1,2 do 18,8 let (medián: 7,6 r). V souboru bylo 18 chlapců a 14dívek (M:F = 1,3:1). Akutní forma se vyskytla u 23, a chronická u 8 pacientů. Ve 22 případech šloo idiopatickou (primární), a v 10 o sekundární onemocnění s průvodní chronickou chorobou postihujícíči narušující systém imunity. Akutní forma velmi často přicházela po proběhlém či probíhajícíminfektu, obvykle virového původu, a vyskytovala se především u menších dětí (medián: 4,6 r) s mírnoupřevahou chlapců (M:F = 1,3:1). Naproti tomu, chronická forma se vyskytovala u spíše starších dětí(medián: 12,6 r) s rovnoměrným zastoupením obou pohlaví, výraznější asociací s chronickou chorobou(6/8 vs 4/23) a poměrně častěji probíhala pod obrazem Evansova syndromu (3/8 vs 3/23). Tepelnéautoprotilátky byly zjištěny u 12, chladové u 9, smíšené u 4 a bitermální u 2 pacientů, a v 5 případechúdaje o teplotním optimu a amplitudě chyběly. Jedno dítě nebylo léčeno pro anémii, 31 dostalo kortikoidy,8 další léčbu (z těchto 4 dostali imunosupresiva) a 12 potřebovalo transfuzi. Splenektomieu žádného pacienta provedena nebyla. Zatímco všechny děti s akutní formou choroby se zotavily, 7/8pacientů s chronickou formou žije se známkami onemocnění.

Klíčová slova:
autoimunní hemolytická anémie, Evansův syndrom, děti, retrospektivní studie

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Haematology Internal medicine Clinical oncology
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#