#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Výskyt, diagnostika a léčebné přístupyk myelodysplastickému syndromu u dětív České republice. Výsledky prospektivní studieEWOG-MDS 1998–2002


: J. Starý 1;  J. Housková 2;  K. Michalová 3;  Z. Zemanová 3;  A. Zámková 2;  H. Ptoszková 4;  .....
: II. dětská klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha, 2Oddělení klinické hematologie, FN Motol, Praha, 3Centrum nádorové cytogenetiky UK 1. LF a VFN, Praha, 4Dětská klinika FNsP, Ostrava, . . . . 1
: Transfuze Hematol. dnes,, 2003, No. 1, p. 13-21.
:

Česká pracovní skupina pro dětskou hematologii se zúčastnila mezinárodní prospektivní studiediagnostiky a léčby myelodysplastického syndromu (MDS) u dětí, organizované evropskou pracovnískupinou pro myelodysplastický syndrom v dětském věku (EWOG-MDS) v období 1. 7. 1998–30. 6.2002. Cílem studie bylo zjistit výskytMDS v dětskémvěku, zastoupení jednotlivých podtypů, definovatodlišnosti od MDS dospělých a zlepšit prognózu onemocnění včasnou transplantací krvetvornýchbuněk (SCT) podle jednotných indikačních kritérií a shodné předtransplantační přípravy. Morfologické,cytogenetické a kultivační vyšetření při diagnóze bylo provedeno v referenčních laboratořích.V České republice bylo v 4letém období diagnostikováno 21 dětí s myelodysplastickým syndromem – 16dětí s primárním MDS a juvenilní myelomonocytární leukémií (JMML), 3 děti s myeloidní leukémiía Downovým syndromem a 2 pacienti se sekundárním MDS. MDS tvořil 5,5–8 % maligních onemocněníkrvetvorby a byl třetím nejčastějším typem leukémie po akutní lymfoblastické a akutní myeloidníleukémii. Z 16 dětí s primárním MDS byla u 5 pacientů diagnostikována refrakterní cytopenie, u 7 dětíRAEB/RAEBt a u 4 JMML. Nejčastější klonální chromozomální změnou byla monosomie 7 u 33 %pacientů. Dvě děti s primárním MDS měly současně neurofibromatózu 1. typu. Autoři diskutují současnýpohled na klasifikaci dětského MDS, vycházející z FAB a WHO klasifikace krevních malignit.Třináct dětí podstoupilo SCT, 4 pacienti byli léčeni intenzivní chemoterapií a 4 děti byly sledovány bezléčby. Jedenáct dětí (52 %) žije, 10 z nich v remisi.

Klíčová slova:
MDS, děti, epidemiologie, morfologie, cytogenetika, transplantace krvetvorných buněk

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Haematology Internal medicine Clinical oncology
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#