#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Přetížení železem a jeho souvislosts hematologickými nálezy při onemocnění pozdníkožní porfyrií


: L. Malina 1;  S. Dandová 2;  H. Michalíková 3
: Katedra dermatovenerologie IPVZ, Praha 2Oddělení klinické hematologie a 3Dermatovenerologická klinika FNKV, Praha 1
: Transfuze Hematol. dnes,, 2002, No. 3, p. 96-100.
:

Porucha metabolismu železa u nemocných pozdní kožní porfyrií (PCT) se účastní na vzniku jejísporadické formy a manifestaci její familiární formy prostřednictvím parciální inhibice jaterní uroporfyrinogendekarboxylázy.Příčinou akumulace železa je tu jednou infekce virem HCV, jindy chronickýalkoholismus; často pak mutace C282Y genu hereditární hemochromatózy (HFE). K ozřejmění poměrův přeměně železa byla podniknuta studie u tří skupin nemocných PCT: první s mutací HFE, druhé bezní, ale s přítomností protilátek proti HCV a třetí bez mutace genu a bez protilátek proti HCV. U porfyrikůbyla prokázána v průměru normální siderémie, která však přitom byla významně vyšší u osobs homozygotní než heterozygotní genovou mutací (p < 0,05). Hodnoty feritinu v séru převyšovalyvýrazně u všech skupin PCT hodnoty normální, navzájem se však výsledky u nich významně nelišily.Totéž platilo i pro nálezy saturace transferinu. Hodnoty sérové koncentrace transferinových receptorů,vyšetřené u první skupiny nemocných, spadaly do normálních mezí. Vhodným markerem pro neinvazivníposouzení přetížení železem u nemocných PCT je sérová koncentrace feritinu. Siderémie nemusíbýt u těchto pacientů významněji zvýšená, stejně jako saturace transferinu.

Klíčová slova:
pozdní kožní porfyrie, železo, hepatitis C, mutace C282 HFE

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Haematology Internal medicine Clinical oncology
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#