#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Akutní lymfoblastická leukémie u kojenců


Authors: J. Starý 1;  P. Gajdoš 2;  J. Trka 1;  V. Vávra 1;  J. Hak 3;  V. Mihál 4;  B. Blažek 5;  H. Hrstková 6;  O. Hrušák 7;  K. Michalová 8;  M. Jarošová 9;  Y. Jabali 10
Authors‘ workplace: II. dětská klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha, 2 Státní zdravotní ústav Praha, 3 Dětská klinika FN Hradec Králové, 4 Dětská klinika FN Olomouc, 5 Dětská klinika FN Ostrava, 6 I. dětská interní klinika FN Brno, 7 Ústav imunologie UK 2. LF a FN Motol, Praha 1
Published in: Transfuze Hematol. dnes,, 2002, No. 2, p. 47-54.
Category:

Overview

Výsledky léčby dětské akutní lymfoblastické leukémie (ALL)se stále zlepšují a současnými protokolychemoterapie se daří vyléčit 75 %dětí a dospívajících do 18 let.U kojenců mladších jednoho roku seALL vyskytuje vzácně a je charakterizována imunofenotypem z časných stadií B lymfocytu,specific-kým genotypem,velikou nádorovou masou při diagnóze a časným relapsem.Z 671 dětí dia-gnostikovaných v České republice s ALL v období červen 1990 –prosinec 2000 bylo 24 (3,6 %)kojenců.Chlapci (n =16)měli převahu nad děvčaty (n =8)v poměru 2:1,deset dětí bylo mladších 6 měsíců.Velmičasný typ leukémie z B prekurzorů CALLA negativní (pro-B ALL)mělo 16 dětí,cALL 7 dětí,T-ALL byladiagnostikována u jednoho pacienta.U 11 dětí (46 %)byla nalezena při genetickém vyšetření translo-kace t(4;11)a/nebo fúzní gen MLL-AF4.Patnáct dětí bylo léčeno podle protokolu ALL-BFM 90,jednopodle ALL-BFM 95,pět dětí podle POG 9407 a tři kojenci podle Interfant 99.Výsledky léčby bylyanalyzovány u 21 dětí,protože doba sledování dětí v protokolu Interfant 99 byla ještě příliš krátká.Pravděpodobnost 5letého EFS byla pro celou skupinu 33 %(SE 10 %)při mediánu sledování 7,9 roku.Děti s nálezem t(4;11)/MLL-AF4 měly významně horší prognózu (EFS 10 %)než děti bez této přestavby(EFS 55 %;p =0,01).Chlapci měli lepší výsledky léčby (EFS 45 %)než děvčata (EFS 12 %;p =0,007).Vysvětlením rozdílné prognózy obou pohlaví byl vyšší výskyt nepříznivé translokace t(4;11)u děvčat.Dalším významným rizikovým faktorem kojenecké leukémie byl vyšší výskyt pomalých responderů nainiciální léčbu prednizonovou předfází (33 %)ve srovnání se staršími dětmi s ALL (10 %).KojeneckáALL je vzácným onemocněním,které má horší prognózu než ALL starších dětí v důsledku odlišnýchbiologických vlastností leukemických buněk.

Klíčová slova:
akutní lymfoblastická leukémie,kojenci,translokace t(4;11),fúzní gen MLL-AF4

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Haematology Internal medicine Clinical oncology
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#