Diagnostika a léčba dětí se zralou B-ALL v Českérepublice v letech 1990 –2000

Zralá B-akutní lymfoblastická leukémie (ALL)je leukemizovaným nehodgkinským lymfomem Burkit-tova typu.Blasty jsou podle morfologické FAB klasifikace řazeny do skupiny L3,nesou na svémpovrchuimunoglobuliny,nejčastěji typu IgM,a vykazují vysokou proliferační aktivitu.Současná léčba,skláda-jící se z krátkých,intenzivních cyklů chemoterapie,významně zlepšila dříve velmi nepříznivou pro-gnózu tohoto vzácného onemocnění.V období červen 1990 –prosinec 2000 byla ALL diagnostikovánav České republice u 671 dětí a dospívajících do věku 18 let.Zralá B-ALL byla potvrzena u 9 dětí (1,3 %).Kompletní remise byla dosažena u 77,8 %pacientů,čtyři děti (44,4 %)prodělaly renální selhání v prv-ních dnech léčby jako důsledek syndromu lýzy tumoru.Žádný pacient nezemřel v remisi a v sledovanémobdobí jsme nezaznamenali v našem souboru žádný relaps.Medián sledování skupiny je 3,7 roku.Pravděpodobnost přežití do „selhání “(EFS)je 75 %(SE 15 %).Výsledky léčby B-ALL jsou v Českérepublice srovnatelné s výsledky vedoucích leukemických pracovních skupin ve světě.

Klíčová slova:
akutní lymfoblastická leukémie,zralé B-lymfocyty,léčba,děti